• на главную
  • Угловой диван 360 см: большие угловые диваны www.mnogodivanov.ru.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Шкафы купе под заказ и заказать шкафы купе в каталоге. Общественный транспорт +в аэропорт платов: в аэропорт платов Сайт Городской репортер. Гарпун натяжные потолки лучшая статья. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого

( переднего ) синуса Вальсальвы ( см . рис . 82). Эта патология является причиной внезапной смерти и острой коронарной не­достаточности у детей и юношей , особенно занимающихся спор­том , и н сочетании с АОЛКА от ЛА составляет основную часть гемодинамически значимых аномалий КА . Левая КА распола­гается между стволом легочной артерии и аорты под острым уг­лом , в силу чего просвет ее сужен . Особенно ухудшается коро­нарный кровоток во время физической нагрузки , когда давление в аорте и легочной артерии повышается , что увеличивает сдав - ленне левой КА вплоть до ее окклюзии . М . Luther и соавт . (1980) описывают внезапно умершего 14- летнего мальчика , у ко­торого на секции обнаружено , что обе КА отходили от правого синуса Вальсальвы , одновременно отмечено сужение на 75 % ствола левой КА . В настоящее время описано более 35 случаев этой аномалии , из них около 20 % больных умерло внезапно . Менее опасно и реже встречается аномальное отхожде - ние правой КА от левого коронарного синуса ( см . рис . 82). При остром угле между аортой и правой КА и сдавлении последней магистральными сосудами также воз­можна внезапная смерть из - за коронарной гипоперфузии . В кли­нике у детей могут быть боль в сердце , аритмии в покое или при физической нагрузке .

Стеноз и атрезия устья коронарных артерий . ■ Эта редкая врожденная аномалия чаще касается левой КА [ Koh E . et . al ., 1989]. G . El - Said и соавт . (1973) описали 14- летнего мальчика с атрезией устья левой КА , предъявляющего жалобы на боль в сердце , утомляемость при нагрузке , синкопе ; у него выслуши­вался систолический шум на верхушке , на ЭКГ периодически возникали желудочковые экстрасистолы , при велоэргометрии от­мечено смещение ниже изолинии на 3 мм сегмента ST . При ко - ронарографии выявлено ретроградное наполнение левой КА че - рез коллатерали . Произведена операция наложения протеза из v . saphena , соединяющего восходящую аорту с основным стволом левой КА . Сходство клинической симптоматики и данных ЭКГ у таких больных с фиброэластозом эндомиокарда является пово­дом для диагностики изолированного фиброэластоза или АОЛКА от ЛА . N. Molander (1982) описывает 19- летнего юношу , кото­рый с 4 лет наблюдался по поводу недостаточности митрального клапана ; катетеризация ( без коронарографии ) не пролила свет на этиологию страдания . Больной умер внезапно ; на аутопсии : старый и свежий инфаркт миокарда , выраженный стеноз ле­вой КА . Данная патология может быть результатом внутриутроб­ного воспаления , фибромышечной дисплазии , врожденного поро­ка развития .

Ныряющие артерии ( myocardial bridges ). Распространяясь субэпикардиально , КА местами погружаются в толщу миокарда , а потом вновь появляются на его поверхности . Чаще мураль - ной является левая передняя нисходящая ветвь . Эта аномалия обнаруживается как у младенцев , так и у людей пожилого возраста . Во время физической нагрузки погруженная часть КА суживается , что и становится причиной острой коронарной недо­статочности и внезапной смерти .

Коронарные фистулы ( свищи ). Первое описание данной ано­малии принадлежит W . Krause (1865). Ее суть состоит в сооб­щении КА с камерами сердца ( предсердиями , желудочками ), реже — стволом легочной артерии . Частота составляет 0,13 — О .4 % среди больных с ВПС [ McNamara J ., Gross R ., 1969; Gilleberi С . и др ., 1986]. Несколько чаще с полостями сердца сообщается правая , чем левая КА , и фистула КА с правыми от­делами обнаруживается во много раз постояннее , чем с левыми .

Н . Bankl (1980) выделяет следующие варианты коронарных фистул : I ) анастомоз КА с правыми отделами сердца { нртериовенсаная фистула ) ( около 90%): а ) с правым желудочком ; 6) с правым предсердием ; в ) с коро­нарным синусом ; г ) с легочной артерией ; 2) анастомоз КА с левыми отделами ( артерио - артериальная фистула ) ( около 10 %): а ) с левым предсердием ; б ) с ле­вым желудочком ,

При патоморфологическом изучении и на операции КА , имею­щая фистулу , выглядит расширенной , нередко аневризматически извитой , особенно при сообщении с полостью желудочков . С точ­ки зрения гемодинамики этот порок представляет собой шунт с синдромом обкрадывания , что и является причиной возникаю­щей при этом ишемии .

Клинические проявления коронарных свищей колеблются от бессимптомных до выраженной сердечной недостаточности , ино­гда с раннего возраста . Жалобы детей включают слабость , вялость , боль в сердце , одышку при физической нагрузке . Одна­ко ангинозный статус встречается при этой аномалии нечасто . В связи с характером шума нередко таким детям ставят диагноз ОАП , ДМЖ . П с аортальной недостаточностью , аортолегочного свища , разрыва аневризмы синуса Вальсальвы , артериовенозных свищей легких . С этими пороками и следует проводить дифферен­циальную диагностику .

Систолйчеекое дрожание при коронарной фистуле локализу­ется чаще над областью правого желудочка . При аускультании выслушивается продолжительный систолический шум с резко вы­раженным диастолическим компонентом , больше во втором—чет­вертом межреберье слева у грудины , реже на верхушке сердца и справа по парастернальной линии . Существует определенная связь между аускультативными проявлениями и местом впадения фистулы : если свищ открывается в правое или левое предсердие , то преобладает систолический компонент шума со среднесистоли - ческим усилением ; при впадении в левый желудочек имеется громкий диастолический компонент ( сброс крови идет преиму­щественно в диастолу , так как в систолу отверстие фистулы час­тично или полностью закрывается ); при соединении фистулы с правым желудочком имеются две фазы шума ( систолическая и диастолическая ) одинаковой интенсивности . АД при коронарных фистулах нормальное или увеличено пульсовое давление за счет

снижения диастолического . На ФКГ можно отличить систолодиа - столический шум при ОАП и коронарной фистуле по следующим критериям : при артериальном протоке систолический шум носит крещендный ( нарастающий ) характер ко II тону , а диастоличе - ский — декрещендный ( убывающий ) к I ; при коронарной фисту­ле — диастолический шум крещендный к I тону и систоличе­ский — декрещендный ко II .

На ЭКГ при коронарной фистуле отклонений может не быть , при большом сбросе появляются признаки гипертрофии миокарда желудочков ( рис . 86), ишемические изменения ( в покое или при велоэргометрии ).

На рис . 87 представлена ЭКГ больного 45 лет с врожденной фистулой правой коронарной артерии с правым желудочком и ретроградным заполнением дисталь - ного сегмента правой КА через переднюю межжелудочковую ветвь левой КА ( стил - синдром ). Объем артериовенозного сброса по фистуле — 45%. Электро­кардиографические признаки ишемии миокарда передней и передкебоковой стен­ки ЛЖ . На рентгенограмме грудной клетки изменения появляются при выра­женном шунте в виде кардиомегалии за счет дилатаиии той полости сердца , в которую идет шунтирование крови .

Диагноз коронарной фистулы ставится только после корона - рографии ( рис . 88), зондирование полостей сердца не выявляет порока , а указывает только на наличие левоправого шунта ( при фистулах в правые отделы ). В последние годы появляются опи­сания успешной диагностики коронарных свищей с помощью двухмерной и допплер - эхокардиографии .

после установления диагноза , учитывая риск возможных осложнении и ми­нимальную опасность самой операции . J . Tyrrell (1982) сообща­ет об успешной операции закрытия коронарной фистулы у 5- дневного ребенка с тяжелой сердечной недостаточностью . Дру­гие хирурги рекомендуют избирательный подход при показаниях к хирургическому вмешательству в детстве в связи с возмож­ностью спонтанного закрытия фистулы .

инфаркту миокарда . Сказанное свидетельствует О том , что ребенок с коронарной фистулой нуждается в индивидуальном подходе , регулярном наблюдении педиатром и кардиохирургом , периоди­ческом обследовании с применением дозированной физической нагрузки для выявления скрытой ишемии миокарда .

В СССР первое успешное закрытие коронарной фистулы в условиях искусственного кровообращения произведено в 1964 г . академиком АМН СССР В . И . Бураковским . Существуют раз­личные методы закрытия фистулы . При одном отверстии , свя­занном с ветвью КА второго порядка , возможно простое лиги - рование непосредственно у места впадения КА . Закрытие фисту­лы производится также путем наложения множественных мат­рацных швов по задней поверхности артерии и передней стенке желудочка . При фистуле с левым желудочком она закрывается со стороны эндокарда левого желудочка либо из просвета КА . В случае аневризмы КА производят аневризморрафию , так как возможны ее тромбоз , разрыв , кальцинирование [ Бухарин В . А . и соавт ., 1983]. Е . Rittenhouse и соавт . (1975), обобщив опыт , представленный в английской литературе , нашли , что более чем на 170 операций летальность составила 2%, а частота после­операционных инфарктов миокарда — 3,6%. Низкую хирургическую летальность отмечали также В . А . Бухарин и соавт . (1980).

Новым в лечении фистул коронарных артерий является их транслюминальная эмболизация . которая впервые в мире выпол­нена Ю . С . Петросяном в 1982 г .

J . Low и соавт . (1981), изучив отдаленные послеоперацион­ные результаты у 22 пациентов в сроки до 10 лет , не нашли ни случаев реканалнзации фистул , ни случаев летальных исходов . Почти все пациенты отнесены к 1 функциональному классу .

.