Аномалии развития коронарных артерий

Порокам развития КА принадлежит большое место в . генезе коронарной гипоперфузии и инфаркта миокарда у детей . Ано­малии КА приводят не только к острой , но и хронической коро­нарной недостаточности , которая на аутопсии проявляется рас­пространенными некротическими и Рубцовыми изменениями мио­карда . Клинические проявления коронарной недостаточности лю­бой этнологии сходны , в основном это приступы внезапного беспокойства у маленьких детей и типичный ангинозный статус у старших . Нередко сразу возникает кардиогенный шок у вроде бы здорового ребенка . При появлении сердечной недостаточнос­ти возникают такие симптомы , как одышка , цианоз , кашель , рво­та , тошнота и диарея .

Рентгенография грудной клетки не помогает в установлении диагноза порока коронарных сосудов и выявляет обычно в раз­ной степени увеличенное сердце . При хроническом течении кос­венным подтверждением может быть аневризма левого же­лудочка .

Ишемию или инфаркт миокарда можно достоверно диагности­ровать только на ЭКГ . Ведущим признаком острого инфаркта миокарда на ЭКГ является подъем выше изолинии сегмента ST и слияние его с зубцом Т . Для трансмурального инфаркта характерно исчезновение зубца R , в связи с чем комплекс QRS принимает форму QS . Типичный признак интрамурального ин­фаркта миокарда — патологический зубец Q при сохранении зуб­ца R , хотя амплитуда последнего может быть снижена , одновре­менно выявляются глубокие отрицательные зубцы Т . При ин­фаркте боковой стенки левого желудочка и верхушки изменения фиксируются в , отведениях I , II , aVL , Vss , при инфаркте перед­ней стенки и передней части перегородки — в правых грудных отведениях ( Vi — V *). задней стенки левого желудочка — во II . ИГ , aVF отведениях . Следует помнить , что . при многих аномалиях КА благодаря компенсаторным сосудистым изменениям откло­нения на ЭКГ отсутствуют или минимальные .

дами. Эти методы получили название определение очага некро­за миокарда. В организм вводят вещества с повышенной троп-ностью к некротизированной (обычно используют радионуклид технеция ⁹⁹Т1). Для последних целей применяют препарат ^20|Т1 (рис. 81). На перфузионной сцинтифотограмме миокарда с ² Т1 определяется аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, передневерхушечная аневризма левого желудочка. Определяются дефекты перфузии переднебо-ковой и передневерхушечной области левого желудочка (штри­хованные участки на рис. 81). Общая площадь поражения мио­карда составляет 30—35%; в области аневризмы 10—15% от площади левого желудочка.

Нарушение сократимости миокарда, зоны гипо- и акинезии можно выявить с помощью эхокардиографии, особенно двух­мерной. При выраженной гипокинезии контур систолы по эхо-кардиограмме в месте поражения очень близко подходит к кон­туру диастолы; при акинезии стенка левого желудочка в сис­толу и диастолу будет иметь на каком-то участке общий контур. КА легче увидеть у больных со снижением миокардиальной контрактильности, что уменьшает движение аорты; устье правой КА выявляется труднее, чем левой.

Для диагностики поражения КА информативна коронарогра-фия, она показана при стойкой, рецидивирующей боли в области

сердца, признаках старых и свежих инфарктов миокарда на ЭКГ, ишемических изменениях и опасных для жизни аритмиях в покое и при пробе с дозированной физической нагрузкой (после вклю­чения миокардита, кардиомиопатии и др.), а также тогда, когда радионуклидные методы выявляют область аваскуляризации.

Аномалии КА у детей могут встречаться в изолированном виде и сочетании с ВПС (стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.). Частота различных типов аномалий КА составляет 0,3% от общего числа невыборочных аутопсий и 1,1 на 1000 случаев ВПС [ Bankl Н., 1980]. Аномалии могут быть гемодинамически незначимыми (малые аномалии) (единая КА от аорты, аномалии устьев, доба­вочные КА и др.) и значимыми (большие аномалии) (коронар­ные фистулы, отхождение КА от легочной артерии, отхождение левой КА от правого синуса Вальсальвы и др.). Малые анома­лии доброкачественные, большие вызывают нарушение сердечной деятельности, сердечную недостаточность с возможным леталь­ным исходом.

Аномалии устьев могут быть представлены их смещением по-отношению к синусам Вальсальвы и друг к другу; возможно вы­сокое расположение одной из артерий, смещение ее к краю кла­пана, отхождение обеих артерий одним широким устьем. Ано­малии числа КА выражаются в его увеличении до 3 4 или уменьшении до одной венечной артерии. Единая КА встречалась с частотой 3 на 1056 человек [ Hillestad L ., Eie H ., 1971], 1 на 7000 IKinrbris D . et al ., 1978} без других ВПС. Обычно это по­рок с доброкачественным течением, исключение составляют слу­чаи. когда основной ствол расположен между аортой и легочной артерией. J . Megesh и соавт. (1986) при обследовании 20 детей первого года жизни с гипертрофической кардиомиопатией в 40% случаев нашли единую КА.

На основании данных литературы и собственных исследова­ний А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина (1964) выделили следующие аномалии: I ) единственная КА; 2) добавочные КА;

3)  отхождение левой (реже обеих) КА от легочной артерии;

4)  отхождение левой КА от правого синуса Вальсальвы; 5) вы­сокое расположение устья одной из КА; 6) отщепление дисталь-ного отдела одной из КА в коронарной борозде; 7) агенезия пе­риферического участка одной из КА; 8) врожденные аневризмы КА. На рис. 82 представлены основные варианты аномалий КА, имеющих значение для практического врача.

ческие признаки этого порока сердца, в связи с чем его назы­вают синдромом Бланда—Уайта—Гарленда.

АОЛКА от ЛА составляет 0,25 0,5 % от всех ВПС [ Gasul М. et al ., 1966]. При патологоанатомическом исследовании об­наруживают резко увеличенное, шарообразное сердце с дилати-рованным преимущественно левым желудочком; как правило, в нем имеется выраженный фиброэластоз эндокарда. Папиллярные мышцы гипертрофированы и деформированы в результате скле­роза. Более чем в половине случаев мы наблюдали аневризму на переднебоковой стенке левого желудочка или в области вер­хушки, т. е. в местах, кровоснабжающихся из левой КА. Не­редко обнаруживаются свежие субэндокардиальные или транс-муральные инфаркты миокарда левого желудочка. Левая КА чаше отходит от левого синуса Вальсальвы легочной артерии, значительно дилатирована; устье правой КА находится в правом коронарном синусе аорты, она выглядит расширенной и изви­той. На передней поверхности сердца видна широкая сеть меж-коронарпых анастомозов. При наполнении КА определяется как достаточное их количество, так и значительное уменьше­ние, особенно в зоне инфаркта.

Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор оста­ются спорными. В настоящее время с помощью коронарогра-фии показано, что кровь в левую КА поступает не из легочной артерни, а через межкоронарные анастомозы из правой КА, отходящей от аорты, т. е. идет левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая КА) в область Солее низкого давления (левая КА, легочная артерия). В связи с этим выжи­вание больных с АОЛКА от ЛА определяют коллатеральный кровоток в миокарде на момент рождения н дг льнейшая его

динамика. Количество коллатералей, с которыми рождается ребе­нок, предопределено во многом генетически. Однако градиент давления между правой и левой КА и гипоксия миокарда могут служить стимулом для их развития. Показано, что анастомозы хорошо развиты во всех отделах сердца, кроме передней стенки левого желудочка. Определенное значение имеет тип кровоснаб­жения миокарда. При правом типе кровообращения течение АОЛКА от ЛА бывает более благоприятным. Ишемия миокарда может быть вторичной по отношению к низкому перфузионному давлению в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую КА идалее в легочную (коронарный steal -синдром), чем и объясняются стенокардические приступы у детей. При выраженном синдроме обкрадывания особенно страдает суб-эндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиб-роэластоза эндомиокарда при АОЛКА от Л А.

Многие авторы неоднократно пытались классифицировать варианты клинического течения порока. Так, D . Cooley (1950), М. Aguston (1962) впервые выделили 2 варианта АОЛКА от ЛА: детский (с малым количеством межкоронарных анасто­мозов) и взрослый (большое количество межкоронарных ана­стомозов, обеспечивающих длительное выживание), различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу. Позже J . Edwards (1964) и другие авторы выделили промежуточный тип и описали их не как варианты, а как три гемодинамические фазы этого порока. В дальнейшем была определена четвертая фаза, когда кровоток в миокарде вновь уменьшается из-за раз­вития steal -си ядром а (синдром обкрадывания). Придержи­ваясь функционального подхода к оценке состояния больного с этой патологией, в течении АОЛКА от ЛА можно также вы­делить три стадии: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

У большинства больных с АОЛКА от ЛА заболевание мани­фестирует в первые 3 мес жизни, реже—во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния, вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость рвота, срыгнвания, одышка, тахикардия. У половины больных от­мечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилени­ем одышки, бледности, потливости, которые иногда становятся первым признаком болезни. Приступы беспокойства возникают обычно после или во время кормления и длятся несколько ми­нут. В это время выражение лица ребенка страдальческое, он пронзительно кричит, вытягивает ноги, пульс становится ните­видным. Иногда приступы сопровождаются повышением темпера­туры до 38 °С, вскоре после приступа она нормализуется. Можно думать, что повышение температуры при приступе связано с на­рушением терморегуляции при остро возникшей гипоксии ЦНС. Между приступами ребенок выглядит спокойным и только одыш­ка выдает заболевание сердца. Эти приступы названы в лите­ратуре " angina pectoris " из-за сходства с клиникой стенокар-

дни у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда).

Почти у ^!/з—/г детей с АОЛКА от Л А в анамнезе отмечен жидкий стул, у многих из них периоды его появления совпадали с приступами одышки и беспокойства. Посевы кала для вы­явления патологической флоры давали отрицательные результа­ты. A . Matsumoto и соавт. (1976) также указывают, что одним из первых симптомов при АОЛКА от Л А были одышка и диареи. Можно предположить рефлекторный характер нарушений со сто­роны желудочно-кишечного тракта, как это бывает при стено­кардии и инфаркте миокарда.

Многие дети в стадии декомпенсации заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещенный в шестое межреберье. Границы сердца расширены преимущественно влево и свидетельствуют о кардиомегалии. То­ны сердца чаще приглушены, нередко выслушивается систоли­ческий шум недостаточности митрального клапана, причинами которой могут быть хроническая ишемия или инфаркт папилляр­ных мышц (чаще передней), дилатация полости левого желу­дочка, деформация створок митрального клапана. Продолжи­тельный негрубый систолический шум, максимально во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражаю­щий сброс крови из левой КА в легочную, чаще начинает вы­слушиваться на 2—3-м году жизни. Сердечная недостаточность выражена больше по левожелудочковому типу.

В стадии субкомпенсации самочувствие больных приближа­ется к удовлетворительному, приступы отсутствуют и появляются жалобы на боли в сердце. Размеры сердца увеличены умеренно влево, сердечная недостаточность соответствует ПА стадии. В стадии компенсации (взрослый тип) жалоб нет, при аускуль-тации выслушивается шум недостаточности митрального клапана и/или систолодиастолический шум. Эта стадия в одних случаях формируется постепенно, имея в начале проявления выражен­ной декомпенсации, в других — с рождения ребенка состояние остается стабильным, жалоб нет, из-за чего заболевание сердца долго не диагностируется. В таких случаях внезапно среди полного здоровья, в различном возрасте (от 3 до 25 лет и поз­же) появляются одышка, загрудинная боль при нагрузке, затем в покое, реже приступы стенокардии, возможна внезапная смерть.

туды зубца R , что соответствует картине острого инфаркта мио­карда (рис. 83). В то же время у детей с застывшими глубокими зубцами Q , но без подъема сегмента ST на аутопсии отмечаются следы ранее перенесенного инфаркта миокарда, распространен­ный кардиосклероз и гипертрофия межжелудочковой перегород­ки. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет про­вал амплитуды зубца R в отведениях Vs и V < (морфология комплекса становится в виде rS , QS , Qr ), свидетельствующий о перенесенном инфаркте миокарда. В стадии субкомпенсации и компенсации сохраняются признаки гипертрофии миокарда

левого желудочка с субэндокардиальной ишемией (смещение на 2—4 мм ниже изолинии сегмента ST ]. _a vi . v_{i 6} , отрицательные зубцы 7"), зубец Q остается глубоким в отведении aVL , реже

I , Vi .6.

На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается кардиомегалия (увеличены преимущественно левые отделы). Иногда из-за аневризмы видно выбухание левого контура сердца. В стадии компенсации сердце может быть почти нормальных размеров.

В последнее время в диагностике АОЛКА от ЛА все шире ислользуется эхокардиография. Одномерная эхокардиография не позволяет дифференцировать АОЛКА от ЛА от застойной кар-диомиопатни: регистрируется дилатированная полость со слабой сократительной способностью миокарда левого желудочка, сме­щение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, уменьше­ние экскурсии задней стенки левого желудочка, дилатация ле­вого предсердия, усиление эхосигнала от эндокарда. Двухмерная эхокардиография позволяет установить только предположитель­ный диагноз, поскольку не во всех случаях удается определить устья КА. Заподозрить порок можно по наличию в коротком сечении аорты на уровне коронарных устьев расширенной пра­вой коронарной артерии, при этом устье левой коронарной•ар­терии отсутствует. При выведении клапанов легочной артерии сразу над ними можно увидеть левую КА. Допплер-эхокардио-графия легочной артерии в месте отхождения левой КА показы­вает ламинарный кровоток во время систолы и турбулентный — в диастолу.

При зондировании полостей сердца отмечают увеличение давления в легочной артерии и повышение насыщения крови в ней кислородом: сброс крови из левой КА в легочную состав­ляет 10—35% минутного объема большого круга кровообраще­ния. При селективной коронарографии контрастное вещество вводится в расширенный ствол правой КА, из нее видно ретро­градное заполнение системы левой КА через межкоронарные анастомозы с последующим контрастированием легочной артерии (рис. 84). При левой вентрикулографии имеется дилатация по­лости левого желудочка, возможна его аневризма (рис. 85).

Тактика ведения детей с АОЛКА от ЛА заключается в ле­чении сердечной недостаточности (дигоксин, диуретики), назна­чении препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде (кокарбоксилаза, солкосерил, цитохром С, оротат калия, ретабо-лил, рибоксин, витамин В₆)> антикоагулянтов (ацетилсалицило­вая кислота, курантил), анальгетиков, препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пармидин, трентал), транквилизаторов и се-дативных средств (см. главу 22). Далее решается вопрос о хи­рургической коррекции — перевязка левой КА, которая пресле­дует цель ликвидировать steal -синдром, улучшить коронарное кровообращение путем повышения перфузионного давления. Од нако эта операция превращает коронарную систему сердца в систему единой коронарной артерии с сохранением риска вне­запной смерти . Неудовлетворительные исходы операции мы наблюдали у детей первых месяцев жизни . Это согласуется с данными литературы о неэффективности оперативного лечения у детей до 2 лет из - за неадекватного количества межкоронарных анастомозов [ Фальковский Г . Э . и др .. 1980; Laborde F . et al ., 1981]. Если больные переживают критический период жизни (1 — 2 года ) на медикаментозном лечении , то затем у одних детей состояние стабилизируется : уменьшаются одышка , тахи­кардия , исчезают признаки сердечной недостаточности , дети хорошо прибавляют в массе и к 4 — 6 годам не отличаются по развитию от сверстников , размеры сердца сокращаются в ре­зультате компенсаторной гипертрофии миокарда и коллатера - лей . У других детей также наступает клиническое улучшение , несмотря на сохраняющуюся кардиомегалию . Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой КА . Положительная динами­ка в клиническом статусе после операции в этом возрасте сви­детельствует о большом значении steal - синдрома в ишемии мио­карда . Однако в отдаленные сроки могут вновь появиться яв­ления ишемии миокарда . Радикальная операция при АОЛКА от ЛА заключается в пересадке левой КА , создании подключич - но - коронарного анастомоза и аорто - коронарного шунтирования . Эти операции более физиологичны , так как сохраняют двукоро - нарную систему кровоснабжения сердца . Однако из - за айатоми - ческих особенностей эти операции не всегда выполнимы у ма­леньких детей .

В связи с этим в раннем детском возрасте перспективной представляется методика вутрилегочного соединения восходя­щей аорты с устьем левой коронарной артерии посредством создания внутрилегочного туннеля [ Hamilton D . et al ., 1979; Takeuchi S . et ah , 1979].

В СССР данная методика операции впервые успешно при­менена В . И . Бураковским (1989).

Хирургическая летальность в раннем детском возрасте высо­кая и колеблется от 25 до 37 % [ Фальковский Г . Э . и др ., 1984; Сабистон Д ., Лоу Дж ., 1984; Kirktin J ., Barratt - Воуеь В ., 1986|. Причиной летальных исходов обычно является сердечная не­достаточность . а у больных с перевязкой или ушиванием устья левой коронарной артерии — слабо развитые межкоронарные коллатерали . Напротив , летальность у больных школьного воз­раста минимальна .

Отдаленные результаты радикальной операции ( реваскуляри - зации ) благоприятные : исчезает сердечная недостаточность , уменьшаются размеры сердца и признаки ишемии миокарда .

Прогноз при АОЛКА от ЛА без операции в большинстве случаев неблагоприятный . Продолжительность жизни определя­ется выраженностью межкоронарных анастомозов , steal - синдро­ма , кардиосклероза и фиброэластоза , гемодинамической значи-

мостью митральной недостаточности . Почти ²/ э больных без ле­чения умирают на первом году жизни , 12 — 15% доживают до старшего возраста , из них в дальнейшем половина умирает внезапно после физической нагрузки или психической травмы , Аномальное отхождение правой коронарной артерии от ле­ гочной артерии . Это редкая форма аномалии развития КА , ча­ще гемодинамически незначимая , совместимая с жизнью . Впер­вые описана Н . Brooks (1886). Правая КА отходит от правого легочного синуса , следует , как обычно , в правой атриовентри - кулярной борозде и дает нормальное разветвление . Ее стенки тонкие , напоминают венозный канал . Гемодинамика : кровь из нормально отходящей левой КА через межкоронарные анастомо­зы поступает в правую КА и далее в легочную артерию . При значительном левоправом шунте ( steal - синдром ) может возник­нуть ишемия миокарда правого желудочка с увеличением в нем конечно - диастолического давления , изменения меньше касаются левого желудочка . При наличии steal - синдрома со временем мо­жет развиться сердечная недостаточность . Порок будет иметь неблагоприятное течение при правом типе кровообращения , ког­да правая КА снабжает кровью миокард правого желудочка , заднюю часть межжелудочковой перегородки и левого желудоч­ка ; в таких случаях возможно развитие фиброэластоза в пра­вом и левом желудочке . В случаях более раннего атеросклеро - тического поражения нормально отходящей левой КА возможна внезапная смерть в молодом и зрелом возрасте . Больным с этим пороком показано оперативное лечение , перемещение или реим - плантация правой КА в восходящую аорту . В СССР первые операции при этой аномалии выполнены В . И . Бураковским в 1986 и 1987 гг . Ближайшие и отдаленные результаты операции благоприятные .

Аномальное отхождение единой коронарной артерии от ле­ гочной артерии . Этот порок встречается гораздо реже , чем АОЛКА от ЛА . На аутопсии обнаруживают инфаркт миокарда , распространенный кардиосклероз ; единая КА вскоре после от - хождения делится на правую и левую . Миокард при этом снаб­жается плохо оксигенированной кровью из легочной артерии , к тому же кровь поступает в КА под низким давлением , что рано приводит к ишемии миокарда . Аномальное отхождение единст­венной КА от легочной артерии несовместимо с жизнью , если нет сопутствующего порока сердца ( ДМЖП , ОАП ). В таких слу­чаях кровь в КА поступает под более высоким давлением , сос­тояние детей менее тяжелое и аномалия сосудов является слу­чайной находкой на операции . Коррекция сопутствующего по­рока , устраняющая причину гипертензии в легочной артерии , ведет к падению перфузионного давления в КА и быстрому ле­тальному исходу . В случаях прижизненной диагностики воз­можна операция иссечения устья единственной КА и пересадки его в аорту .