• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Парфюмерный интернет-магазин - . Ликвидация парфюмерии со склада Стальные двери, . Железные двери и металлические двери
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Пролапс МК (см. ниже).

3. Болтающийся МК ( floppy mitral valve ) ^- задняя (реже обе или толь­ко передняя) створка МК увеличена, утолщена, с узелками по краю, хорды удлинены (возможен их разрыв), кольцо расширено, во время систолы створ­ка выбухает в левое предсердие, имеет вид купола, возможна кальцификация кольца. Створки и хорды при этой патологии гнпермобильны, оказывают ме­ханическое воздействие на эндокард межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, в результате чего образуется фиброзная ткань и хор­ды подпаиваются к задней стенке левого желудочка.

4. Добавочный МК чаще расположен в задней (реже в передней) створ­ке, имеет свои створки, хорды и папиллярные мышцы. Регургитацня через добавочный МК может отсутствовать и такие больные живут длительно, умирая от других (несердечных) причин.

5. Аркадный МК.

6. Изолированное увеличение кольца МК как причина ВНМК возможно, но многими авторами подвергается сомнению; в большинстве случаев ВНМК фиброзное кольцо расширено, истончено.

Гемодинамика. Суть нарушения гемодинамики заключается в постоянном обратном токе крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие, полости которых расширены соответственно выраженности НМК- Хроническая регургитация крови приводит к постепенной дилатации левого предсердия, задняя стенка ко­торого смещаетсякзади и книзу, натягивая заднюю створку МК, т.е. по мере расширения левого предсердия наблюдается функциональное укорочение створки, еще более усиливающее НМК. Таким образом, по выражению J . Edwards и Н. Burchell (1958), митральная недостаточность порождает митральную не­достаточность, т. е. этот ВПС имеет с возрастом прогрессирую­щее течение. Основная нагрузка при ВНМК длительно прихо­дится на левые отделы, затем возникает застой в малом круге кровообращения и к левожелудочковой недостаточности присое­диняется правожелудочковая (гепатомегалия, отеки).

Клиника, диагностика. Клинические особенности ВНМК за­ висят от степени деформации клапанного аппарата. Единст­венным проявлением незначительного дефекта створок МК (ча­ще задней) будет грубый систолический шум на верхушке серд-

ца с проведением в левую аксиллярную область. Однако с пер­вых месяцев и лет жизни больного возможно тяжелое течение порока с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердеч­ной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще это бывает при расщеплении передней створки и слабости хордо-папиллярного аппарата, нарушающей функцию обеих створок). Дети болеют повторными ОРВИ, пневмониями. При осмотре отмечается выраженный сердечный горб, верхушечный толчок разлитой, смещен в пятое и шестое межреберья; здесь же^ возможно систолическое дрожание. Левая граница сердеч­ной тупости соответствует передней подмышечной линии. Систо­ лический шум грубого тембра на верхушке сочетается с III то­ном и мезодиастолическим шумом. При наличии аномально расположенных хорд систолический шум имеет еще и музыкаль­ный (вибрационный) тембр, лучше определяется на верхушке сердца или вдоль левого края грудины ближе к основанию серд­ца. При гепатомегалии в четвертом и пятом межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Акцент II тона над легочной артерией подтверждает высокую легочную гипертензию. Сердечная недо­статочность носит бивентрикулярный характер. Осложненное те­чение порока характеризуется тромбоэмболическим синдромам.

ВНМК может сочетаться с ОАП и ДМЖП. В таких слу­чаях, кроме аускультативной симптоматики, характерной для этих ВПС, имеется самостоятельный систолический шум НМК на верхушке. Необходимо дифференцировать врожденную НМК от относительной (митрализация порока при больших размерах ОАП или ДМЖП). Заподозрить ВНМК помогают признаки зна­чительной дилатации полости левого желудочка при небольших размерах сопутствующих пороков. Известно, что при вторичном ДМПП полость левого желудочка небольшая, поэтому ее дила-тация требует исключения ВНМК-

На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0 ±90"), имеются перегрузка левого желудочка, в меньшей степени — правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаше сохранена, но при выраженной НМК они могут быть отрицательными. Отклонение электрической оси сердца влево при ВНМК бывает при сочета­нии порока с первичным ДМПП, Длительное течение заболевания и большие размеры левого предсердия предрасполагают к по­явлению мерцания и трепетания предсердий, пароксизмальной тахикардии.

На ФКГ амплитуда I тона на верхушке часто снижена, высокочастотный систолический шум, связанный с 1 тоном, зани­мает большую часть систолы, имеет форму затухающих от I то­на неравномерных колебаний. III тон выражен и нередко сопро­ вождается мезодиастолическим шумом. При патологии хордаль-кого аппарата форма шума приближается к ромбовидной, ме­няется от цикла к циклу; в таких случаях систолический шум не

связан с I тоном, имеет средне- и низкочастотный характер.

Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемо­динамики. Легочный рисунок усилен по венозному руслу, сердце может быть нормальных размеров или незначительно увеличе­но влево. При выраженной ВНМК оно увеличено значитель­но с митральной конфигурацией. При рентгеноскопии отмечает­ся усиленная пульсация левого предсердия (коромыслоподоб-ные движения), амплитуда систолодиастолических колебаний миокарда левого желудочка долго сохранена. При длительном существования НМК возможны признаки легочной гипертензии, кальцификацин фиброзного кольца и створок МК-

Одновременная эхокардиография позволяет выявить гемоди-намические проявления митральной недостаточности: дилата-цию левого предсердия и желудочка, в тяжелых случаях — ле­гочную гипертензию. Косвенными признаками порока являются увеличение экскурсии передней митральной створки и скорости диастолического закрытия клапана (наклон EF ). При двухмер­ной эхокардиографии выявляются дилатация атриовентрикуляр-ного фиброзного кольца в короткой оси сканирования на уровне клапана, увеличение площади створок и их голосистолическое пролабирование. Изолированное расщепление передней митраль­ной створки регистрируется в парастернальной проекции корот­кой оси в виде перерыва эхосигнала, разделяющего переднюю створку на две части; задняя створка МК может быть утолще­на, подвижность ее снижена. Добавочный атриовентрикулярный клапан определяется по длинным и коротким осям сканирования, при этом на одной из створок видны дополнительные эхосигна-лы, совершающие циклическое движение. Двухмерная эхокардио­графия позволяет выявить различные варианты аномального крепления хорд к створкам. Бактериальный эндокардит подтвер­ждают вегетации на створках МК-

При зондировании сердца в случаях незначительной ВНМК давление в полостях будет нормальным. В связи с тем что ВНМК — динамический (прогрессирующий) порок, при длитель­ном его существовании большое значение будет иметь функци­ональное состояние миокардал левого желудочка, уровень легоч­ной гипертензии. При левой вентрикулографии видно поступле­ние контрастного вещества из левого желудочка в левое предсер­дие, по объему струи оценивают выраженность НМК как +, +*+. +++. ++++■ При выявлении двух сбросовых потоков в ле­вое предсердие можно думать о двойном МК. Для исключения ВНМК левая вентрикулографии показана больным с ДМПП, ОАП и ДМЖП в случаях значительной дилатации полости ле­вого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Следует помнить о других при­ чинах НМК, кроме ревматической и врожденной, к которым от­носят пролапс МК (см. ниже), разрыв хорд, патологию соеди­нительной ткани при синдроме Марфана, дилатационную и ги­пертрофическую кардиомиопатии, хронический миокардит, бактериальный эндокардит, миксому, травму сердца, кальцифика-цию МК (у пожилых лиц), хроническую ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда.

Против ревматической этиологии НМК будут свидетельство­вать данные анамнеза (обнаружение шума в первые месяцы или годы жизни), отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.

Разрыв хорд МК необходимо дифференцировать с ВНМК. Чаще он возникает у мужчин после 45 лет при болезни Марфа-на, а также в связи с перенесенным ревматизмом, бактериаль­ным эндокардитом, ИБС, инфарктом миокарда. Выделяют идио-патический разрыв хорд МК — синдром изолированного разры­ва хорд, причиной которого, вероятно, является миксоматоз-ная дегенерация соединительной ткани; нередко эта патология сочетается с ПМК. В отличие от ВНМК при разрыве хорд име­ется картина острой НМК, когда внезапно резко ухудшается общее состояние, появляются боли в сердце, одышка (вплоть до клинических симпотомов отека легких), тахикардия, грубый пансистолический шум на верхушке сердца. Диагноз подтвер­ждается эхокардиографией.

ВНМК бывает трудно отличить от относительной НМК при длительно, исподволь текущих заболеваниях миокарда (хрони­ческом миокардите, дилатационной кардиомиопатии), когда пер­вым признаком патологии является грубый систолический шум на верхушке сердца. НМК при дилатации полости левого желу­дочка может быть связана с расширением фиброзного кольца (редко), но чаще с дисфункцией папиллярных мышц, латераль­ным смещением папиллярной мышцы, фиброзом хорд и папил­лярных мышц. Отличить врожденную НМК от относительной помогает эхокардиография, где выявляются врожденные дефекты структурных компонентов МК, тогда как при дилатационной кардиомиопатии имеется значительное расширение полости лево­го желудочка, смещение МК кзади с изменениями по типу ры­бьего зева.

ВНМК может быть при такой патологии, как фиброэластоз эндомиокарда, причина ее - дилатация полости левого желу­дочка, склероз папиллярных мышц, гемодинамическая краевая деформация створок. Для такого сочетания характерен ранний возраст больного (первые месяцы и годы жизни), тяжелое тече­ние с сердечной недостаточностью почти с рождения, отставание в физическом развитии, выраженные ST Г нарушения в левых грудных отведениях на ЭКГ, отсутствие данных за врожденные аномалии собственно клапанного аппарата.

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии в свя­зи с гипертрофией межжелудочковой перегородки происходит смещение вверх места крепления передней папиллярной мышцы, что также вызывает НМК. Помогают в диагностике семейный анамнез (случаи кардиомиопатии и внезапной смерти в семьях), изменения на ЭКГ (отклонение электрической оси сердца вле во, признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки, ише- мические нарушения в миокарде), данные эхокардиографии. Поражение структур МК при бактериальном эндокардите (перфорация и деформация створок, разрыв хорд) может ими­тировать ВНМК. При этом учитываются анамнез с клинически­ми проявлениями эндокардита, приобретенный характер систо­ лического шума, данные эхокардиографии- Следует помнить, что бактериальный эндокардит может присоединиться к ВНМК, при этом, если нет вегетации на МК, отличить изменения, свя­занные с ВНМК, от вызванных бактериальным эндокардитом по эхокардиограммам трудно; помогают анамнез, подъемы тем­пературы с ознобом, суставной синдром, изменения в общих, биохимических и иммунологических анализах крови; нередко со­ четание ВНМК с бактериальным эндокардитом устанавливается только на операции.

.