• на главную
  • http://mirklein.com/ Гелиевые шарики шары.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Стройматериалы, все включено: . 4G Yota Интернет Sapato.ru доставка по России
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана ( АТК ) характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком . Впервые порок описан Kreysig (1817) и Е . Sievek - ing (1854). Частота по клиническим данным составляет 2,4% [ Gasul В . et al ., 1966], по патологоанатомическим — 2,6 — 5,3 % [ Bankl H ., 1970; Donzelot E ., D Allaines F ., 1954], занимает тре­тье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов ( ТМС ).

Анатомия , классификация . Основной анатомической характе­ристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком , наличие межпредсердного сообщения , гипоплазия или отсутствие правого желудочка , рас­ширение полости левого желудочка . Частым элементом порока является ДМЖП . При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток ( ОАП ) или через большие системные кол­латеральные артерии ( рис . 76).

Можно выделить следующие морфологические варианты трикуспидальной атрезии : мышечную , мембранозную , клапанную , атрезию типа аномалии Эбштейна и атрезию атриовентрикуляр - ного канала [ Фальковский Г . Э . и др ., 1981].

При всех вариантах АТК полость правого предсердия рас -

ширена , стенка его гипертрофирована . Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения , без которого жизнь при АТК . невозможна ; чаще всего оно представлено де­фектом в области овального окна или вторичным ДМПП , реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие пе­регородки . Правый желудочек , как правило , гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибуляр - ной камерой , обеспечивает доставку крови в оба круга крово­обращения , стенка его несколько утолщена . Левое предсердие ч левый желудочек расширены , миокард их гипертрофирован . Митральное отверстие всегда расширено . Левый желудочек посредством ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком . При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочный ствол и в 80 % случаев

определяется его сужение , обусловленное клапанным , надкле­панным стенозом или небольшими размерами ДМЖП ; при D - транспозиции сосудов стеноз встречается реже ; аорта отходит от левого желудочка в обычном месте . При атрезии легочного клапана и отсутствии ДМЖП полость правого желудочка не определяется или представлена щелевидным слепым карманом ; в таких случаях отмечаются ОАП или большие системные кол­латеральные артерии .

При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол , а от гипоплазироваиного правого желудочка—аорта ; полость пра­вого желудочка и ДМЖП несколько больших размеров , чем при нормальном расположении магистральных сосудов . В 30 — 60 % случаев наблюдается легочный стеноз , в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии . Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты . В этих условиях жизнь возможна только при наличии ОАП , через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения .

При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта , расположенная слева и спереди от легочного ствола , который отходит непосредственно от левого желудочка . Поскольку инверсия распространяется и на атриовен - трикулярные клапаны , то в левом атриовентрикулярном отвер­стии находится трехстворчатый клапан .

Предлагаемая классификация учитывает состояние легочного кровотока , тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца :

1) трнкуспндальная атрезня с увеличенным легочным кровотоком : а ) с нор­мальным расположением магистральных сосудов без легочного стеноза , 6) с нор­мальным расположением магистральных сосудов , легочной атрезией и большим ОАП , в ) с ТМС без легочного стеноза , г ) с ТМЗ , атрезией устья аорты и боль­шим ОАП , д ) с инверсионной ТМЗ , небольшим ДМЖП ; 2) трнкуспндальная атрезня с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком : а ) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или лодклапанным легоч­ным стенозом , б ) с нормальным расположением магистральных сосудов , отсут­ ствием ДМЖП , легочной атрезней и небольшим ОАП , в ) с ТМС и клапанным или подклапашым легочным стенозом , г ) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанным легочным стенозом . Самым распространенным вариантом порока является сочетание АТК с нормальным расположением сосудов и не­большим ДМЖП .

Гемодинамика { см . рис . 76). Если во внутриутробном периоде порок существенно не влияет на развитие плода , то вскоре пос­ле рождения ребенок может умереть . Это связано с небольшими размерами или закрытием овального окна ( или ОАП ), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови . Гемоди - намические проявления порока при всех его анатомических ва­риантах имеют общие черты . Венозная кровь , поступающая в правое предсердие по полым венам , через межпредсердное сооб­щение направляется в левое предсердие , где она смешивается с оксигенированной кровью , притекающей из легочных вен .

При небольшом ДМПП правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется, систолическое и среднее давление в нем больше таковых в левом предсердии, объем крови, нагоняемой правым предсердием, мал, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности. При больших размерах межпред­сердного сообщения градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП — в гипоплазнрешаппый правый желудочек и из них — в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, сте­пень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.

При большом ДМЖП (без стеноза легочной артерии), неза­висимо от типа взаимоотношения магистральных сосудов, дав­ление в обоих желудочках равное и с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения; в связи со значитель­ным легочным кровотоком увеличивается объем оксиген и ров ан­нон крови, притекающей в левое предсердие, где происходит смешение большого объема артериальной крови с меньшим объемом венозной. Цианоз в таких случаях минимальный, ио он усиливается при уменьшении легочного кровотока из-за разви­тия склеротических изменений в сосудистом русле легких.

Состояние гемодинамики у больных с АТК без ДМЖП зави­сит от величины ОАП, а при его отсутствии — от калибра систем­ных коллатеральных артерий. При большом ОАП может даже отмечаться легочная гипертензия, но чаще он небольшой, что ведет к дефициту легочного кровотока.

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с момента рождения больного существгет легочная гипертензия, является АТК с ТМС, отсутствием ДМ КП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию по снабжению кровью обоих кругов кровообращения осуществляет легочная артерия.

У больных с АТК и сопутствующим легочным стенозом, независимо от характера расположения магистральных сосудов, наблюдаются дефицит легочного кровотока, гипоксемия, цианоз.

Клиника, диагностика. Клиническая картина трикуспидальной атрезии зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения. При АТК с уменьшенным легочным кровотоком у 75—85% больных сразу после рождения отмечают цианоз, усиливающий­ся при нагрузке, крике и с возрастом. Одышечно-цианотические приступы, как и при тетраде Фалло, отмечаются у 10—15% больных и связаны со спазмом выводного отдела правого желу­дочка при наличии подклапанного легочного стеноза; многие больные присаживаются на корточки, предотвращая появление приступов.

У большинства больных отмечаются отстайаине в физическом развитии, одышка в покое, симптомы барабанных палочек и часовых стекол. При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание шейных вен и их пуль­сацию. У большинства больных имеется полицитемия, увеличи­вающаяся с возрастом.

При осмотре верхушечный толчок, образованный левым желу­дочком, усилен, разлитой, сердечный толчок ослаблен. При пер куссин сердце несколько увеличено или нормальное. Сердечного горба обычно нет. При аускультации выслушивается нормальный I тон и ослабленный II тон над легочной артерией. У подавляю­щего большинства больных вдоль левого края грудины выслуши­вается грубый систолический шум, связанный с ДМЖП или легочным стенозом. Отсутствие систолического шума и непрерыв­ный систолодиастолический шум во втором межреберье слева или справа у грудины наблюдается у больных с легочной атре­зией и зависит от компенсирующего ОАП иди системных колла­теральных артерий.

ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию {рис. 77). Отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до —90°) встречается в 80—85% всех случаев, что связано с ано­малией проводящей системы сердца (раннее отхождение перед-


ней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для даннбго порока. В грудных отведениях имеются признаки гипер­трофии миокарда левого желудочка, часто с отрицательным зуб­цом Ть е. Зубцы A . U . V . увеличены и обратно пропорциональны размеру межпредсердного сообщения, возможно укорочение ин­тервала PR .

На рентгенограмме органов грудной клетки имеются узкий сосудистый пучок, обеднение легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, атриовентрикуляр-ный угол смешен вверх за счет увеличения правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диа­фрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определя­ется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также срезанный передний контур сердца (во втором косом положе­нии) в месте проекции правого желудочка.

АТК с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже, клиническая картина отличается от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе объясняется существующей с рождения легочной гипер-тензиеи; последняя приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затруд­няет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, лишь небольшое число больных переживают возраст 1—2 года. Цианоз в раннем детском возрас­те часто отсутствует или выражен нерезко. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока при развитии склеротических изменений в сосудах легкого. Основными симптомами являются признаки сердечной недостаточности (одышка, гепатомегалия, тахикардия). Сердце увеличено в размерах. При аускультации определяется грубый систолический шум ДМЖП и акцент II то­на над легочной артерией. На верхушке иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

ЭКГ такая же, как в предыдущей группе, но чаще регистри­руется высокий и расширенный зубец Pi . n . aVL . vs .6, что свидетель­ ствует о гипертрофии левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки имеются усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, пульсация корней легких. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых его отделов. При нормальном расположении магистраль­ных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание дуги легочной артерии.

При одномерной эхокардиографии АТК всегда следует запо­дозрить у больного с цианозом и дилатированным левым желу­дочком при отсутствии эхосигналов от трехстворчатого клапана. При секторном сканировании постановка диагноза не представ­ляет существенных трудностей. Правый желудочек, как правило,

гипоплазирован, левый желудочек дилатирован и гипертрофиро­ван, сообщение между правым предсердием и желудочком, эхо-сигналы от трехстворчатого клапана отсутствуют. Предсердия увеличены, при этом определяется вторичный ДМПП либо открытое овальное окно. Одновременно определяются сопут­ствующие пороки: ТМС, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

При катетеризации полостей сердца провести катетер из пра­вого предсердия в правый желудочек не удается, он проникает в левое предсердие и далее — в левый желудочек. Систолическое и среднее давление в правом предсердии повышены, имеется гра­диент давления между правым и левым предсердиями, величина которого определяется размерами межпредсердного сообшения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса в него веноз­ной крови и одинаковую степень гипоксемни в левом желудочке и системной артерии. У больных с увеличенным легочным крово­ током степень гипоксемии минимальная и значительно возрастает при склерозе легочных сосудов.

Ангиокардиография имеет решающее значение в диагностике (рис. 78). При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия, в его ушко (У) и далее — в левый желудочек,, аорту, легочный ствол. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется кеконтрастированкый участок треугольной формы (на рис. 78 обозначен стрелками), распо-

ложенный в месте приточной части правого желудочка — так называемое окно правого желудочка, характерный признак АТК.

Для выбора метода хирургического лечения важную инфор­мацию представляет левая вентрнкулографип. При нормальном положении сосудов из гипоплазнрованного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, при ТМС соотноше­ние обратное. При инверсионной транспозиции разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазнрованного правого желу­дочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, кото­рый начинается непосредственно от левого желудочка.

Дифференциальный диагноз следует проводить с единствен­ным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехствор­чатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистраль­ных сосудов.

.