.
стоимость Опции 22 Диски R22 www.tyres-wheels.su. в Москве Товары для мыловарения! Новинки - . Домашние Фабрики.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Атрезия легочной артерии

с интактнсй межжелудочковой пе­регородкой . Этот порок характеризуется отсутствием сообщения м ежду стволом ЛА и правым желудочком . Частота составляет 0,4 — 1 % всех ВПС [ Алекси - Меехишвили В . В ., Беришвили И . И ., 1986] и 8,4% среди ВПС у новорожденных [ Чернова М . П ., 1983].

Анатомическими признаками порока являются полная об­струкция выхода из правого желудочка вследствие атрезии кла­панов легочной артерии и интактная межжелудочковая перего­родка ( ИМЖП ); выживание больных возможно только при нали­чии сопутствующих сообщений — открытого овального окна , ДМПП , ОАП ( рис . 73). Полость правого желудочка может быть :

а ) резко гипоплазирована до объема 1 — 2 мл (80 — 85%) или

б ) иметь нормальную конфигурацию и объем (15 — 20%). При
гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму ,
верхушка его образована левым желудочком . Сосуды отходят
нормально , впереди расположен более узкий легочный ствол ,
сзади и справа — расширенная аорта . Инфундибулярный отдел

правого желудочка в большинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желу­дочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Ствол легоч­ной артерии чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочная артерия делится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидальный клапан обычно гипопластичный и вызывает стеноз.

Если при атрезии легочной артерии с ИМЖП полость пра­вого желудочка нормальных равмеров, то гипертрофия его мио­карда нерезкая, конусная часть сужена, синусная - хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при соче­тании с недостаточностью трехстворчатого клапана. В межпред-сердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже ДМПП. Левый желудочек и аорта несколь­ко дилатированы. ОАП открыт у плода и может закрываться на первом месяце жизни ребенка.

В основе гемодинамических нарушений при атрезии легочной артерии с ИМЖП лежит отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией, в силу чего кровь из правого желудочка поступает обратно в правое предсердие через, как правило, некомпетентный трикуспидальный клапан и далее через межпредсердное сообщение в левое предсердие. При гипопла­зии правого желудочка во время систолы кровь частично посту­пает через миокардиальные синусоиды в систему коронарного кровотока. В легкие кровь поступает через ОАП, размеры кото­рого определяют величину легочного кровотока; закрытие ОАП сопровождается резким ухудшением состояния больного и не­редко является причиной его смерти. Нагнетательная функция в оба круга кровообращения выполняется одним левым желудоч­ком, аорта расширена. После рождения ребенка с возрастанием легочного кровотока давление в левом предсердии увеличивается, что затрудняет опорожнение правого предсердия, все это приво­дит к правожелудочкоаой сердечной недостаточности.

По клиническим проявлениям нельзя определить анатомиче­ский вариант порока. Основными симптомами атрезии легочно.й артерии с ИМЖП являются нарастающий с рождения цианоз, выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, ранняя смерть. Интенсивность цианоза обратно пропорциональна размерам ОАП, при его закрытии цианоз значительно увеличивается; если же ОАП открыт и имеет большие размеры, то цианоз умеренный, К 6—12 мес развивается симптом часовых стекол и барабан­ных палочек. Одышка отражает неадекватность легочного кровотока н выражена меньше, чем при синдроме гипоплазии левого желудочка. У некоторых больных возможны гипоксиче-

ские приступы (признак закрывающегося или закрывшегося ОАП) в виде внезапного беспокойства, нарастания цианоза, вялости, иногда потери сознания, они возникают при резкой арте­риальной гипоксемии с насыщением крови кислородом 12— 25%; после появления приступов продолжительность жизни не превышает 2—4 нед. Правожелудочковая сердечная недоста­точность проявляется умеренной одышкой, гепатомегалией, отечным синдромом.

Кардиомегалия имеется с рождения и особенно выражена при недостаточности трехстворчатого клапана. Дрожание над обла­стью сердца при пальпации отсутствует. II тон над легочной артерией усилен (аортальный компонент), никогда не расщеплен (подтверждается на ФКГ). При аускультации в 20 % случаев шум отсутствует или можно выявить три его разновидности: 1) шум выброса выслушивается во втором и третьем межре-берьях слева, он негрубый, непродолжительный, связан с увели­ченным кровотоком через аортальный клапан; 2) негрубый систолический шум внизу у грудины слева, отражает недостаточ­ность трикуспидального клапана, встречается обычно при нор­мальных размерах правого желудочка; 3) систолодиастоличе-ский шум ОАП свидетельствует о достаточных его размерах (диаметр более 5 мм).

На ЭКГ в случаях резкой гипоплазии полости правого желудочка преобладает нормальное положение электрической оси сердца или она отклонена влево; всегда имеются признаки увеличения правого предсердия (высокий Pn . v ,). гипертрофии левого или обоих желудочков. При нормальных размерах пра­вого желудочка фиксируются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудо­чка (изолированно или в сочетании с гипертрофией левого же­лудочка); при этом варианте порока чем меньше возраст ребенка, тем больше выражены проявления гипертрофии левого желу­дочка.

На рентгенограмме органов грудной клетки имеется обеднен­ный легочный рисунок или он усилен за счет ОАП или коллате­ рального кровотока. Общие размеры тени сердца в большинстве случаев увеличены значительно, особенно у больных с нормаль­ными размерами правого желудочка. Конфигурация тени сердца приближается к овоидной или колбообразной за счет значитель­ного увеличения правого предсердия, левого желудочка и уме­ренной гипоплазии правого желудочка. Диагностическое значе­ние имеет скошенность переднего контура сердца во II косом положении. При нормальной полости правого желудочка запа-дение дуги Л А отсутствует, нет признака скошенности пра­вого желудочка (Голонзко Р. Р., Беришвили И. И., 1985|.

На эхокардиограммах продольного сечения выявляются уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его мио­карда, увеличение правого предсердия и левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки, открытое овальное

окно. Размеры трикуспидального клапана в двухмерном режиме уменьшены, но подвижность его створок сохранена; из пара-стернального или сулрастернального подхода можно увидеть легочную артерию без клапанов (рис. 74).

Катетеризация полостей сердца выявляет повышение давле­ния в правом предсердии, с увеличением волны а, особенно у больных с гипоплазией правого желудочка. Градиент давления между правым и левым предсердием свидетельствует о неболь­ших размерах межпредсердного сообщения; в таких случаях показана закрытая атриосептостомия (процедура Рашкинда). Давление в гипоплазированном правом желудочке увеличено до 100—150 мм рт. ст. Насыщение крови кислородом указывает на праволевый сброс на уровне предсердий, в аорте оно снижено (30—80%) в зависимости от величины легочного кровотока.

При правой вентрикулографии контрастируется полость пра­вого желудочка и его окклюзированная часть (указано стрелкой

на рис. 75), видно, как через синусоиды наполняются кровью коронарные артерии. Из правого желудочка контрастное веще­ство забрасывается в увеличенную полость правого предсердия, затем через овальное окно в левое предсердие, далее в левый желудочек, аорту и только после этого через ОАП контрастиру­ется ствол и ветви легочной артерии (рис. 75). Вторым исследо­ванием должна быть аортография, позволяющая определить ОАП и проксимальные отделы легочного артериального дерева. Течение. Прогноз при естественном течении атрезии легочной ■ артерии с ИМЖП плохой: 50 % новорожденных умирают к концу первого месяца жизни, 77 % — к концу 1-го года; средняя про-

должительность жизни около 3,5 мес [ Чернова М . П ., 1983; Алекси - Месхишвили В . В ., Беришвили И . И ., 1986). Как пра­вило , остаются живыми больные , имеющие адекватное межпред - сердное сообщение или ОАП . Продолжительность жизни больше у больных с нормальным правым желудочком . По наблюдениям М . П . Черновой (1983), она определяется также размерами ОАП : у большинства больных , умерших в возрасте до 1 мес , диаметр ОАП был не более 2 мм , у всех проживших более 6 нед ширина ОАП была более 4 мм . Причины смерти неоперирован - ных больных — артериальная гипоксемия и рефрактерная сер­дечная недостаточность .

Показаниями к экстренному хирургиче­ скому вмешательству являются выраженный цианоз , рецидивирующие гипоксические приступы ( при закрывающемся ОАП ), прогрессирующая сердечная недостаточность с некорри - гируемым ацидозом ). Всем больным сразу после рождения пока­зано медикаментозное лечение , включающее введение проста - гландина Е 2 , в целях предупреждения закрытия ОАП ( см . гла­ву 22).

В раннем детском возрасте производят паллиативную опера­цию . Если правый желудочек состоит , как и в норме , из трех отделов ( приточный , трабекулярный , выводной ), выполняют ще­точную вальвулотомию , направленную на восстановление путей оттока из правого желудочка в легочную артерию . Если правый желудочек состоит из двух отделов ( приточный , выводной ), легочную вальвулотомию предваряют наложением системно - легочного анастомоза типа Блелока — Тауссиг . В последующем в зависимости от состояния правого желудочка и легочных артерий может быть необходима повторная паллиативная опера­ция по реконструкции путей оттока из правого желудочка . J . К . Hamilton и соавт . (1987) рекомендуют в некоторых слу­чаях выполнять баллонное расширение легочной артерии . При достаточных размерах правого желудочка и легочных артерий показано закрытие ДМПП . Если в правом желудочке функцио­нально полноценен лишь приточный отдел , выполняется один из типов системно - легочного анастомоза . В последующем радикаль­ная операция у этих больных невозможна . При достаточном раз­витии легочных артерий возможно выполнение гемодинамической у коррекции по методу Фонтена . Последняя заключается в закры­тии заплатой трикуспидального клапана , межпредсердного сообщения И выполнении предсердно - легочного соустья .

Хирургическое лечение легочной атрезии без ДМЖП сопро­вождается высокой летальностью , которая после паллиативных операций колеблется от 9 до 55 %, после радикальной коррекции от 25 до 34,4 % и после гемодинамической коррекции по методу Фонтена от 20 до 40 % [ rie Leva ] M . et al ., 1982, 1985; Kirlilin J ., Barratt - Boyes В .. 1986; AJboliras E . et al ., 1987}.

Отдаленные результаты полностью не изучены .

Атрезия трехстворчатого клапана ( см главу 17).

Верхом сидящий трехстворчатый клапан — это редкий ВПС , впервые описан J . Harris и S . Faber (1939). Обязатель­ным компонентом порока является ДМЖП и смещение правого фиброзного кольца и / или подклапанного аппарата в полость левого желудочка .

S . Bharati и соавт . (1979) различают следующие анатомиче­ские формы порока : 1) полная форма — фиброзное кольцо и поддерживающий аппарат клапана сидят верхом на ДМЖП и сообщаются с обоими желудочками ; 2) аннулярная форма — кольцо трехстворчатого клапана находится в обоих желудочках ; 3) периферическая форма — периферический ( хордально - папил - лярный ) отдел клапана находится в обоих желудочках , В . А . Бу­харин и соавт . (1977) выделяют две разновидности перифериче­ской формы порока : частичная форма — часть хорд или все хорды только от перегородочной створки прикрепляются в поло­сти левого желудочка ; полная форма — все створки трикуспи­дального клапана прикрепляются в полости левого желудочка . Полость правого желудочка уменьшена за счет синусной части , что дало основание В . А . Бухарину и соавт . (1977) отнести верхом сидящий трехстворчатый клапан к СГПЖ . Магистраль­ные сосуды редко отходят нормально , чаще имеется их транспо­зиция .

Особенности гемодинамики заключаются в том , что венозная кровь из правого предсердия через верхом сидящий клапан и ДМЖП поступает одновременно в оба желудочка , чем и объ­ясняется артериальная гипоксемия . На уровне желудочков суще­ствует перекрестный сброс крови , часть крови из левого желудоч­ка через ДМЖП поступает в правый желудочек и легочную артерию , что приводит к легочной гипертензии .

У больных с нормальным положением магистральных сосу­дов с первых дней или месяцев жизни имеются цианоз , одышка , утомляемость при физической нагрузке . Цианоз отмечается у всех больных со стенозом легочной артерии , так как в левый желудочек поступает меньшее количество артериализованной крови ; в этих случаях возможны одышечно - цианотические при­ступы такого же патогенеза , как и при тетраде Фалло ( см . главу 10).

Для порока характерны также отставание в физическом развитии , сердечная недостаточность . Последняя связана с гипоплазией правого желудочка и / или легочной гиперволемией из - за большого левоправого сброса на уровне желудочков , раз­витию декомпенсации способствует собственно недостаточность верхом сидящего трикуспидального клапана . Легочная гипер­тензии особенно выражена и встречается с большой частотой у больных с инверсией желудочков и атриовентрикулярных клапа­нов без стеноза легочной артерии . Артериальная гипоксемия у больных с легочной гипертензией не отражает склеротические изменения в легочных сосудах , а связана с поступлением веноз­ной крови из правого предсердия в левый желудочек .

Границы сердца умеренно расширены в обе стороны , при со­четании со стенозом легочной артерии они почти нормальные . Тоны сердца по звучности не изменены , II тон над легочной арте­рией усилен и расщеплен при легочной гипертензии и ослаблен при сопутствующем стенозе легочной артерии . При аускультации в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины выслушива­ется пансистолический шум ДМЖП или систолический шум сте­ноза лёгочной артерии .

На ЭКГ в большинстве случаев имеются отклонения электри­ческой оси сердца влево , реже — вправо ( при стенозе легочной ар­терии и инверсии желудочков ), гипертрофия правого предсердия ( особенно значительная при небольшом межпредсердном сооб­щении , выраженной гипоплазии правого желудочка и недоста­точности трикуспидального клапана ), левого ( при выраженной гипоплазии правого желудочка ) или обоих желудочков . От атрезии трехстворчатого клапана данный порок отличает непо­стоянство левограммы и иногда имеющаяся гипертрофия пра­вого желудочка . При сочетании с корригированной транспози­цией магистральных сосудов на ЭКГ могут быть зубцы Q в пра­вых грудных отведениях при их отсутствии с левых ( см . гла­ву 13).

На рентгенограмме легочный рисунок усилен по артериаль­ному руслу или обеднен ( при стенозе легочной артерии ). Увели­чение размеров сердца за счет правого предсердия в сочетании с симптомом скошенности переднего контура сердца во II косой проекции позволяет заподозрить СГПЖ . Для верхом сидящего трикуспидального клапана характерно увеличение левого желу­дочка за счет его объемной перегрузки .

На эхокардиограмме в одномерном режиме видно , что три - куспидальный клапан в закрытом положении находится кзади от межжелудочковой перегородки . При открытии трикуспидального клапана во время диастолы передняя створка пересекает меж­желудочковую перегородку и как бы сидит на ней верхом , иногда эта створка полностью обнаруживается в полости левого желудочка . При двухмерной эхокардиографии определяется гипоплазированкая полость правого желудочка , из верхушечной проекции видна степень смещения правого атриовентрикуляр - ного кольца относительно межжелудочковой перегородки .

При катетеризации сердца подозрение на верхом сидящий трехстворчатый клапан возникает при проведении катетера из правого предсердия , минуя левое , в левый желудочек ; в таких случаях проводится дифференциальный диагноз с открытым об­щим атрновентрикулярным каналом . Во всех случаях имеется различно выраженная артериальная гипоксемия . При селектив­ной правой атриографни можно увидеть разделенные потоки контрастного вещества , направляющиеся из правого предсердия в оба желудочка без предварительного контрастирования левого предсердия . При левой вентрикулографии в косых проекциях на фоне контрастированных желудочков можно увидеть неконтрас -

тированное трикуспидальное отверстие и оценить его отношение к меж желудочковой перегородке .

В раннем детском возрасте могут быть показания к сужению легочной артерии , а у больных с сопутствующим легочным сте­нозом — к выполнению системно - легочных анастомозов . В стар­шем возрасте хирургическая тактика определяется как степенью гипоплазии правого желудочка , так и формой верхом сидя­щего трехстворчатого клапана . У больных с легочной гипер - тензией следует оценить состояние артериального русла легких .

У больных с прикреплением структур трехстворчатого кла­пана к краям ДМЖП для его закрытия используется обычная хирургическая техника . При прикреплении структур трехствор­чатого клапана к перегородке со стороны левого желудочка требуется смещение заплаты в его полость . Это в свою очередь создает высокий риск прямой травмы проводящей системы серд­ца швами и позтому более перспективной в данных условиях следует считать операцию иссечения трехстворчатого клапана , закрытия ДМЖП и имплантации в правое атриовентрикулярное отверстие искусственного клапана . У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии , а также признаками уменьшения отверстия трехстворчатого клапана , очевидно , предпочтительнее выполнение гемодинамической коррекции по методу Фонтена .

.