• на главную
  • http://aleysk.sredi-cvetov.ru/ доставка цветов и букетов алейск.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. двери шпон классика: межкомнатные двери шпон венге.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Синдром гипоплазии левого и правого желудочков сердца

синдром гипоплазии левого желудочка

Синдром гипоплазии левого желудочка ( СГЛЖ ) относится к редким ВПС и включает уменьшенную полость левого желудоч­ка , пороки аортального и митрального клапана ( стеноз , гипо­плазия , атрезия ), СГЛЖ встречается с частотой от 0,5 до 7,8 %. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти — 25%. Первое описание порока принадлежит К . А . Раухфусу < 1869). Детальное изучение клиники и диагностики СГЛЖ в нашей стране проведено доктором мед . наук М . П . Черновой (1983). Большинство больных с СГЛЖ погибают вскоре после рождения в родильных домах или отделе­ниях новорожденных и диагноз ВПС им не ставится .

Другие названия порока : врожденная атрезия аорты , един­ственный легочный ствол , левосторонний стеноз сердца , врож­денная митральная атрезия . S . N. Sinha и соавт . (1968) впервые использовали наименование синдром гипоплазии левого желу­дочка , которое получило наибольшее распространение .

Анатомия , классификация . На основании изучения данных вскрытия у 26 детей с СГЛЖ в возрасте от 1 до 45 дней мы , выделяем 2 варианта порока { Чернова М . П . и др ., 1976]; I — СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании : а ) с атрезией или

б ) стенозом митрального клапана ; полость левого желудочка при атрезии обоих клапанов минимальна ( щелевидная ); II — СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана , гипоплазия полости менее значительная , почти всегда имеется фиброэластоз эндокарда .

Наиболее тяжелой формой СГЛЖ является атрезия аорты , которая часто сочетается с гипоплазией или атрезией МК , по­лость левого желудочка имеет вид слепого мешка , иногда ее можно увидеть только при микроскопическом исследовании . Од­нако известны случаи , при которых атрезия аорты сочетается с нормальным левым желудочком . Обычно верхушка сердца при СГЛЖ сформирована правым желудочком , а гипоплази - рованный щелевидный левый желудочек располагается на верх­незадней поверхности правого желудочка . Объем левого желу­дочка не превышает I см 3 , толщина его миокарда при атрезии аорты и МК (1 а вариант ) незначительна , эндокард тонкий ; в случаях 16 варианта порока толщина стенки левого желудочка составляет 12 — 14 мм , часто имеется фиброэластоз эндокарда . Левое предсердие гипоплазировано и сообщается с правым через открытое овальное окно . На месте атрезированного МК имеется углубление в виде воронки с рудиментами клапана ; в случаях 16 варианта створки МК недоразвиты , утолщены , сухожильные нити укороче - чы , часто аномально прикреплены . К СГЛЖ следует относить не все варианты атрезии МК , а только те , которые сочетаются со стенозом или атрезией устья аорты и гипоплазией восходящей аорты . При I варианте СГЛЖ пери­метр восходящей аорты значительно сужен , выглядит как тон­кий фиброзный тяж , клапаны аорты полностью отсутствуют .

Самой распространенной формой СГЛЖ является сочетание стенозов аорты и МК ( II вариант ). Гипоплазия левого желудоч­ка выражена в меньшей степени ( объем его 0,5 4,5 см 3 ), но все равно он в 3 — ^-4 раза меньше правого желудочка . Миокард левого желудочки гипертрофирован до 6 — 15 мм , у многих больных имеется фиброэластоз эндокарда . В этой группе МК умеренно гипоплазирован , створки утолщены , ригидны , иногда может быть одна створка . Восходящая аорта гипоплазирован а меньше , чем при I варианте , аортальный клапан обычно имеет две утолщенные створки , реже стеноз представлен мем­браной .

При обоих вариантах СГЛЖ всегда имеются широкий откры­тый артериальный проток ( ОАП ), открытое овальное окно , рас­ширенные правые отделы и легочная артерия , гипертрофия миокарда правого желудочка . Иногда СГЛЖ сочетается с тран­спозицией магистральных сосудов , стенозом или атрезией легоч­ной артерии , ДМЖП , при этом отсутствует гипоплазия аорты , возможны экстракардиальные пороки развития со стороны мочеполовой , костномышечной и нервной систем .

Гемодинамика . В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ ( рис . 71) лежат следующие факторы : легочная гипер -

тензия из - за неадекватных размеров левого желудочка ( I ), обес­печение правым желудочком кровообращения по большому и малому кругу . Как видно из схемы , артериальная кровь из левого предсердия (4) из за препятствия на уровне митрального клапана через открытое овальное окно поступает в правое пред­сердие , правый желудочек (6), затем в легочную артерию (5) и через открытый артериальный проток (3) в нисходящую аорту ; небольшое количество крови ретроградно поступает в гипоплази - рованную восходящую аорту (2) и коронарные сосуды . По суще­ству восходящая аорта при атрезии аортального отверстия функ­ционирует как общая коронарная артерия . Таким образом , в большом круге кровообращения при СГЛЖ циркулирует смешанная кровь , что приводит чаще к умеренной артериальной гипоксемии . Другими особенностями гемодинамики являются сниженный кровоток по большому кругу кровообращения ( про­является множеством ишемических некрозов во внутренних орга­нах , головном мозгу ) и коронарным артериям , легочная ве­нозная и артериальная гипертензия , гипертрофия миокарда пра­вого желудочка с расширением его полости и ранней деком­пенсацией .

Клиника , диагностика . Порок чаще встречается у мальчиков , клинические его проявления во многом сходны при двух вариан­тах СГЛЖ . Первые признаки патологии , возникающие внезапно вскоре после рождения , напоминают респираторный дистресс -

синдром , поражение ЦНС или шок . Бледно - серый цвет кожных покровов , адинамия , выраженная одышка до 80 — 100 дыхатель­ных движений в минуту ( тахипноэ ) с втяжением уступчивых мест грудной клетки , влажные хрипы в легких ( как проявление левожелудочковой недостаточности ) имеются у всех детей . С рождения цианоз выражен умеренно , резкий цианоз не харак­терен для СГЛЖ ; возможен дифференцированный цианоз - его нет на руках , но есть на ногах из за праволевого сброса через ОАП в нисходящую аорту . У больных с транспозицией магистральных сосудов , стенозом легочной артерии цианоз с рождения бывает значительным , возможны одышечно - цианоти - ческие приступы , одышка в покое менее значительная , чем у больных с I и П вариантами СГЛЖ .

Важным клинико - диагностическим критерием при СГЛЖ яв­ляется слабый , едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочета­нии с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией . Систолическое АД не превышает 60 80 мм рт . ст ., в результате чего пульсовое АД составляет 20 25 мм рт . ст . Характерным проявлением СГЛЖ является наличие более слабо­го пульса на руках , чем на ногах , что обусловлено резкой гипо­плазией дуги аорты Более слабый пульс на ногах , чем на ру­ках , — признак сопутствующей коарктации аорты

Дрожания над областью сердца нет . Границы сердечной ту­пости резко раширены , особенно влево . При аускультации опре­деляется тахикардия до 160- 200 уд / мин , тоны сердца приглу­шены ( особенно при сочетании с фиброэластозом ), систоличе­ский шум негрубый , непродолжительный или отсутствует . Не­смотря на стеноз МК , пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке не определяются , что связано с малыми размерами левого желудочка . II тон над легочной артерией акцентирован . Ведущим симптомом СГЛЖ является прогрессирующая сердеч­ная недостаточность , печень , как правило , очень большая , у / з детей в терминальной стадии развивается отечный синдром . Время появления сердечной недостаточности при СГЛЖ опреде­ляется величиной полости левого желудочка , поэтому декомпен­сация в первые дни жизни характерна для больных с атрезией аорты (1 а вариант ). В то же время у больных с сопутствующими ВПС ( стенозом легочной артерии , транспозицией магистральных сосудов ) сердечная недостаточность развивается позже и бывает менее тяжелой .

У всех больных , переживших первый месяц жизни , развива­ются гипотрофия II — III степени , сердечный горб .

На ЭКГ у большинства больных отмечаются низкий вольтаж комплексов QRSt отклонение электрической оси сердца вправо ( Z ^ a , AQRS от +107 до +131 ° ), у больных со II вариантом возможно нормальное положение оси ( признак умеренной гипо­плазии левого желудочка ). Обращают на себя внимание при­знаки гипертрофии обоих предсердий , больше правого ( высокий , заостренный Рп ) и резкой гипертрофии правого желудочка , при

этом амплитуда зубца /? v , невысокая , зубцы Svt отсутствуют , но имеются глубокие зубцы SvES при сниженной или нормальной величине зубцов Rvss . Гипертрофия миокарда левого желудочка встречается в единичных случаях { QRS типа R в отведениях Vs ,6 и только у больных со II вариантом ( со стенозом аорты и фиброэластозом эндомиокарда ) или при сопутствующих ВГТС . У ьсех обследованных больных на ЭКГ отсутствуют зубцы Q в левых грудных отведениях .

При рентгенографии органов грудной клетки отмечается уси­ление легочного рисунка за счет переполнения венозного , в мень­шей степени — артериального русла . Венозный застой ( вплоть до картины отека легкого ) более выражен в случаях атрезии аорты и митрального клапана и небольшого овального окна . Кардиомегялия возникает с 4 — 6- го дня жизни ( кардиоторакаль - ный индекс более 60 65 %), она характерна для всех вариантов СГЛЖ , особенно для больных со II вариантом , и связана с дила - тацией правых отделов . Конфигурация тени сердца приближа­ется к шаровидной . При сопутствующем стенозе легочной , арте­рии сердце увеличено менее значительно . Для СГЛЖ характер­ным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из - за резкой ее гипоплазии , видна необычная угловатость контура в месте соединения верхней полой вены с правым предсердием , в связи с чем правый контур сердца приобретает форму перевернутой цифры 5 ; этот признак ост­рого угла не встречается при других ВПС .

При одномерной эхокардиографии определяются выраженная дилатация правого желудочка , симптомы легочной гипертензии , маленькая ( шелевидная ) полость левого желудочка , асимметрич­ная гипертрофия межжелудочковой перегородки , отсутствие или маленький митральный клапан с аномальной формой движения , гипоплазия восходящей аорты , скорость закрытия передней створки трикуспидального клапана увеличена . Двухмерная эхо - кардиографин в проекции длинной оси из парастернального доступа выявляет атрезию или гипоплазию устья аорты . В корот­ких сечениях левого желудочка определяют отсутствие эхосиг - налов от МК ( его атрезия ) ( рис . 72) либо имеются признаки гипоплазии МК со стенозом . В проекции 4 камер с верхушки видны гипоплазированные ЛП и ЛЖ , резко расширенные ПП и ПЖ . Сообщение между ЛП и ЛЖ отсутствует ( указано стрел­кой на рис . 72).

Насыщение артериальной крови кислородом колеблется от 45 до 90 %, причем гипоксемия более выра­жена при сопутствующем стенозе легочной артерии [ Черно­ва М . П ., 1983]. Наиболее ценными являются ретроградная аортография ( баллонная окклюзионная аортография ), дающая представление о состоянии аорты , — видна гипоплазированная восходящая аорта , ее дуга , брахеоцефальные сосуды , а также ангиография из левого предсердия , при которой обнаруживаются уменьшенные размеры последнего , большой сброс крови в правое предсердие . При отсутствии атрезии МК можно выявить гипо - плазированкый левый желудочек . Однако чаще удается выпол­нить правостороннюю ветрикулографию , при которой кровь из правого желудочка поступает в широкую легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту ; иногда виден заброс контр - астированной крови в гипоплазированную восходящую аорту .

Дифференциальный диагноз СГЛЖ необходимо проводить с респираторным дистресс - синдромом , пневмонией , врожденным кардитом , ОАП , сепсисом , родовой травмой с дыхательными нарушениями , рабдомиомой ,

Течение , лечение . Прогноз при СГЛЖ очень плохой , без хирургической коррекции продолжительность жизни больных составляет от 2,8 дня до 3 мес , около 80% больных с СГЛЖ умирают на первой неделе жизни , остальные в течение 1 — 2 мес , лишь в единичных случаях больные живут несколько месяцев . Наименьшая продолжительность жизни характерна для больных с атрезией аорты — 11 дней , для больных со II вариантом СГЛЖ —от 2 дней до N мес | Чернова М . П ., 1983]. Причины смерти больных с СГЛЖ — прогрессирующая сердечная недо­статочность , пневмония , гипоксия .

Хирургическое лечение СГЛЖ включает различные палли­ативные операции , направленные на : 1) увеличение межпред - сердного сообщения для декомпрессии левого предсердия мето­дом закрытой атриосептостомии по Рашкинду или хирургической атриосептоэктомии по Блелоку - Ханлону ; 2) создание постоян­ного сообщения между легочной артерией и правым желудочком

и аортой ( из - за возможности спонтанного закрытия ОАП ) путем наложения межартериального анастомоза по Блелоку или с по­мощью протеза между легочным стволом и правым желудочком и нисходящей аортой ; 3) предупреждение развития высокой легоч­ной гипертензии методом сужения правой и левой легочных артерий дистальнее ОАП ; 4) пластику гипоплазированной аорты для улучшения коронарного кровотока .

Анатомическая коррекция порока не разработана W . J . Nor ­ wood и соавт . (1980 — 1983) предложили двухетапное лечение данной патологии . На первом этапе суживают или перевязы­вают ОАП , суживают легочную артерию и с помощью клапан - содержащего протеза соединяют правый желудочек с нисходя - шей аортой . Во время второго этапа полностью перевязывают ( ранее суженный ) проксимальный отдел легочного ствола , иссе­кают межпредсердную перегородку и с помощью заплаты созда­ют новую межпредсердную перегородку и помещают ее таким образом , что трикуспидальный клапан оказывается перемещен­ным в левое предсердие . Далее вторым клапансодержащим протезом соединяют правое предсердие с дистальным отделом легочного ствола . Таким образом , для завершающего этапа авто­ры использовали принцип операции Фонтена .

Летальность после паллиативных операций крайне высокая (60 — 75%) [ Lang P ., Norwood W ., 1983; Kirklin J „ Barratt - Boyes В .. 1986].

Завершающий второй этап лечения выполнен только у 4 боль­ных с 2 летальными исходами [ Lang P ., Norwood W ., 1983]. Больные , перенесшие операцию в течение I года , чувствуют себя хорошо . Таким образом , СГЛЖ следует считать одним из самых сложных ВПС , хирургическое лечение которого ограничено еди­ничными наблюдениями , сопровождается высокой летальностью . Альтернативой двухэтапному лечению со временем может стать пересадка сердца .

синдром гипоплазии правого желудочка

Синдром гопоплазии правого желудочка ( СГПЖ ) включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца , основ­ными характеристиками которых являются недоразвитие право­го желудочка , атрезия или стеноз устья легочной артерии и / или атрезия трикуспидального клапана . Первое описание принадле­жит D . M . Finlay (1879), затем Н . В . Taussig (1936) и соавт . В отечественной литературе наиболее полное описание и введение наименования синдром гипоплазии правого желудочка принад­лежит В . А . Бухарину и соавт . (1974, 1977).

Синонимы : гипопластическое правое сердце , недоразвитие правого желудочка , врожденный стеноз легочного и трехствор­чатого клапана , комплекс трикуспидального стеноза или атрезия , комплекс гипоплазии правого сердца .

Размеры полости правого желудочка при СГПЖ варьируют

от резкой гипоплазии до почти нормального объема . В . А . Буха­рин и соавт . (1977) предлагают считать правый желудочек гитюплазированным . если отношение длин приточного и вывод­ного отделов правого желудочка не превышает 0,8, причем оно уменьшается за счет укорочения путей притока . Одним из морфо­логических проявлений СГПЖ является гипоплазия трехствор­чатого клапана , при этом отношение периметра правого атрио - вентрикулярного отверстия к левому — менее 0,76.

В . А . Бухарин и соавт . (1978) выделяют 4 формы СГПЖ в зависимости от степени гипоплазии правого желудочка и состоя­ния трикуспидального клапана . I . Умеренная гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия : 1) изолирован­ная , 2) в комбинации с сопутствующими ВПС . II . Резкая гипо­плазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия : 1) изолированная , 2) в комбинации с сопутствующими ВПС .

III.    Атрезия трехстворчатого клапана : 1) со стенозом легочной артерии , 2) без стеноза легочной артерии ; а ) с увеличенным легочным кровотоком , б ) с уменьшенным легочным кровотоком .

IV.  Верхом сидящий трехстворчатый клапан .

В настоящее время с клинической точки зрения целесообразно выделить следующие варианты СГПЖ : изолированная гипопла­зия правого желудочка , стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой ( ИМЖП ), атрезию легочной ар­терии с ИМЖП , атрезию трехстворчатого клапана , верхом сидящий трехстворчатый клапан .

Изолированная гипоплазия правого желудочка . Это редкий ВПС , впервые описан D . Cooley и соавт . (1950). На аутопсии левый желудочек увеличен относительно маленького правого желудочка , в последнем имеется недоразвитие синусной части желудочка . Степень гипоплазии правого желудочка значительна у больных , имевших клинические проявления порока в раннем возрасте , и менее выражена у детей старшего возраста и взрос­лых . Створки легочной артерии и трикуспидального клапана нормальные , отверстие последнего уменьшено . Эндокард правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза . Правое предсердие дилатировано , миокард его гипертрофирован , имеется межпред - сердное сообщение . Уменьшенные правый желудочек и правое атриовентрикулярное отверстие ведут к ограничению кровенапол­нения желудочка и сниженному легочному кровотоку . Право - левый сброс на уровне предсердий объясняет артериальную гипоксемию и цианоз .

Цианоз появляется с рождения или спустя несколько лет , вы­ражен он слабо ( при небольших размерах межпредсердного со­общения и объемах праволевого сброса ) или умеренно ; харак­терны одышка в покое и при физической нагрузке , боли в сердце , гипоксические приступы ; с возрастом развивается симптом ча­совых стекол и барабанных палочек . Область сердца не изменена , дрожание не определяется . Шум над областью сердца отсутствует или выслушивается небольшой интенсивности систо -


лический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины , возможен диастолический шум на верхушке . С рождения или в дальнейшем появляются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности .

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево , возможно нормальное или горизонтальное ее положение , имеются признаки увеличения правого предсердия ( или обоих при большом меж - предсердном сообщении ), левого желудочка ( глубокие зубцы Sv ,. j , причем Svs больше Sv ,, уменьшение зубцов Rv ,). возможно удлинение интервала PR , наличие зубцов q в отведениях aVF н III [ Бухарин В . А . и др ., 1981]. На рентгенограмме органов груд­ной клетки легочный рисунок обеднен , реже — нормальный или представлен коллатералями . Дуга легоиной артерии выражена обычно или западает . Тень сердца нормальных размеров или умеренно увеличена ( кардиоторакальный индекс составляет 46 — 57%) за счет правого предсердия , левого желудочка , реже —левого предсердия ( при большом межпредсердном со­общении ). Во II косой проекции возможен симптом скошенно­сти правого желудочка . На эхокардиограмме определяется сни­жение амплитуды открытия и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки трикуспидального клапана при­знаки стеноза или гипоплазии кольца трехстворчатого клапана , размеры правого желудочка уменьшены .

При катетеризации полостей сердца выявляется повышение давления в правом предсердии с высокой волной а , возможен градиент давления между правым и левым предсердием , систо­лическое давление в правом желудочке и легочной артерии нор­мальное . При выведении катетера из правого желудочка в правое предсердие нередко определяется градиент диастолического дав­ления . Насыщение крови кислородом подтверждает праввлевый сброс на уровне предсердий , выраженную в различной степени артериальную гипоксемию ( насыщение крови кислородом в аорте 66-88%).

При подозрении на изолированную гипоплазию правого желудочка показано селективное введение в него контрастного вещества , при этом видны уменьшение путей притока правого желудочка и гипоплазированная его полость , смещение вывод­ного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии вправо , так что они занимают срединное положение . При правой атриографии полость предсердия увеличена , виден сброс из правого в левое предсердие . В отличие от атрезии легочной артерии контрастное вещество раньше появляется в легочной артерии , чем в аорте [ Бухарин В . А . и др ., 1981; Махачев О . М ., 1983].

Большинство больных (62,5%) с изолированной гипоплазией правого желудочка умирают от сердечной недостаточности , причем половина из них в возрасте до 1 года . Описаны случаи , когда больные с этим пороком доживали до 9 — 46 лет .

Хирургическая тактика в основном определяется размерами

правого желудочка . В . А . Бухарин и соавт . (1981) при резкой гипоплазии рекомендуют выполнение системно - легочного анасто­моза . При умеренной форме гипоплазии должен ставиться вопрос о закрытии ДМГТТ 1. Операция дает высокую вы­живаемость и хорошие отдаленные результаты . У больных с рез­кой гипоплазией правого желудочка и положительным эффектом от системно - легочного анастомоза может ставиться вопрос о последующей гемодинамической коррекции порока по методу

Фонтена .

.