• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Сертификация безопасности: . Дешевле.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Клиника, диагностика.

Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни ребенка при выраженных клинических проявлениях : благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным и его выявляют при рентгено - или эхокардиографии . Физическое и моторное раз­витие больных соответствует возрасту . Основные жалобы вклю­чают боли в сердце , одышку , снижение толерантности к физи­ческой нагрузке , возможны приступы сердцебиений ( пароксиз - мальная тахикардия ), нередко затяжные , сопровождающиеся потерей сознания . Для купирования приступа используют изоп - тин , аймалин , кордарон ( см . главу 12).

При объективном исследовании у 75 — 85 % больных опреде­ляется цианоз , время появления которого может быть различ­ным . Почти у 2/ з больных цианоз отмечается с рождения , реже появляется между 3- м и 12- м годом жизни . Выраженность циа­ноза увеличивается по мере того , как нарастают давление в пра­вом предсердии и веноартериальный сброс , оттенок его меняется от малинового до синюшного . У некоторых детей цианоза нет ( в случаях отсутствия межпредсердного сообщения ). Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточности и нарушения функции внешнего дыхания . У дианетических больных в анализах крови наблюдается полицитемия , высокие цифры гематокрита . Нередко можно отметить набухание вен шеи , хотя систолическая пульсация их встречается обычно в терми­нальных стадиях . У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных пало­чек и часовых стекол . При сочетании порока со стенозом легочной артерии проявления артериальной гипоксемии выраже­ны значительно , больные присаживаются на корточки , как при тетраде Фалло .

У / s больных определяется сердечный горб , который цели­ком обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и атриализованной части правого желудочка . Верхушечный толчок пальпируется в пятом и шестом межреберьях по передне - подмышечной линии , что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами сердца . Границы сердеч­ной тупости значительно расширены влево и вправо .

При аускультации определяются глухие , ослабленные тоны ( к передней грудной клетке прилежит большое правое пред­сердие ), включая II тон над легочной артерией , ритм галопа — трех - или четырехчленный ритм , обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов , Шум может отсутствовать , но у большинства больных в четвер­том и пятом межреберьях слева у грудины выслушивается систо­лический шум мягкого тембра , связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана . Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о трикуспидальном стенозе . Ин­тенсивность шумов нарастает в фазу вдоха , что свидетельствует о их связи с поражением трехстворчатого клапана . При сопут­ствующем стенозе легочной артерии выслушивается грубый систолический шум типа изгнания .

Сердечная недостаточность при аномалии Эбштейна является правожелудочковой ( одышка , тахикардия , гапатомегалия , пуль­сация шейных вен ), возникает иногда с первых месяцев жизни , но может впервые появиться и очень поздно . Декомпенсация преобладает у больных с обструкцией трикуспидального клапана , легочным стенозом , атриомегалией , прогностически она всегда неблагоприятна , продолжительность жизни после ее появле­ния — около 2 лет .

Таким образом , для аномалии Эбштейна характерно отсутст­вие параллелизма между кардиомегалией , незначительными жа­лобами и скудными аускультативными данными .

Электрокардиографическая картина при аномалии Эбштейна очень различна , но часто значительно помогает в диагностике . Обычно ( рис . 68) электрическая ось сердца отклонена вправо , в отведении V | имеется низкоамплитудный полифазный ( причудливо деформированный ) комплекс QRS , признаки неполной и полной бло­ кады правой ножки пучка Гиса также с небольшой амплитудой зубцов R и S . Такая необычная комбинация признаков на ЭКГ

требует исключения аномалии Эбштейна . Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности , особенно в отведениях II и Vi , иногда высота зубца Р превышает амплитуду зубца R , в таких случаях прогноз заболевания плохой ; интервал PR часто удли­нен ; возможны синдром WPW ( чаще тип В ), трепетание и мер­цание предсердий , приступы пароксизмальной тахикардии ( осо­бенно при сочетании с синдромом WPW ). При сочетании со сте­нозом легочной артерии на ЭКГ появляются признаки гипер­трофии миокарда правого желудочка , отсутствует полиморфность комплекса QRS . Всем больным с аномалией Эбштейна при воз­можности показано холтеровское мониторирование .

На ФКГ ; широкое расщепление I тона на верхушке , что свя­зано с замедленным закрытием увеличенной передней створки трехстворчатого клапана ; большой амплитуды III и IV тон ; II тон во втором межреберье слева стойко раздвоен , легочный компонент его снижен ; низкоамплитудный систолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева ( см . рис . 68).

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обеднен . Сердце редко нормальных размеров , чаще отмечается кардиомегалия с шаровидной формой или в виде перевернутой чаши . Правый атриовазальный угол смещен вверх за счет уве­личения правого предсердия и атриализованной части правого желудочка , правый диафрагмальный контур срезан ( умень­шенный правый желудочек ) ( рис . 69). Сосудистый пучок узкий , левые отделы сердца не увеличены . При сочетании аномалии Эбштейна со стенозом легочной артерии сердце напоминает таковое при тетраде Фалло .

Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избе­жать рентгенохирургического обследования . Характерным М - эхо - кардиографическим признаком порока является смещение ство­рок трикуспидального клапана в сторону верхушки правого же­лудочка . Закрытие трикуспидального клапана через 0,03 с и бо­лее после закрытия митрального клапана , специфичный признак

аномалии Эбштейна; повышение этого показателя до 0,065 с и более—дифференциально-диагностический признак этого по­рока; исключение составляют случаи с синдромом WPW , при котором оба атриовентрикулярных клапана закрываются одно­временно. К другим признакам относятся одновременная реги­страция передних створок обоих атриовентрикулярных клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспидальной створки, превышающей экскурсию митральной створки; регистрация пе­редней створки трикуспидального клапана слева от среднеклю-чичной линии; увеличение амплитуды движения и снижение ско­ рости раннего диастолического закрытия передней створки; де­формация эхосигнала от створок клапана; эхопризкаки объемной дилатации правого предсердия и атриализованной части пра­вого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой пе­регородки. Диастолический наклон трикуспидальной створки зависит от наличия недостаточности или стеноза трикуспидаль­ного клапана. При двухмерной эхокардиографии (рис. 70) видны большая подвижная передняя створка трикуспидального клапана, дистальная и сатриализованная части правого же­лудочка, аномальное прикрепление септальной трикуспидаль­ной створки, дефект МПП, большое ПП. Степень смещения три-

куспидального клапана в полость правого желудочка оценива­ется в проекции 4 камер с верхушки.

Катетеризацию полостей сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опас­ные для жизни нарушения сердечного ритма. У всех больных выявляются повышенное давление в правом предсердии, высокие волны а (усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия) и V (обусловлена недостаточностью трехстворчато­го клапана). При прохождении катетера в выводной отдел пра­вого желудочка нередко регистрируется диастолический гра­диент, связанный со смещением, дисплазией трехстворчатого клапана или с относительным стенозированием его отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систо­ лическое давление в правом желудочке и легочной артерии обыч­но нормальное или несколько снижено, так же как сократитель­ная функция выводного отдела правого желудочка. Газовый состав крови выявляет низкие цифры насыщения кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий и редко быва­ет ниже 85—80%.

При ангиокардиографическом исследовании наиболее инфор­мативной является правая атриография: контрастируется гигант­ская, резко расширенная полость с плотным контрастированием. Недостаточность трехстворчатого клапана и парадоксальная пульсация атриализованной части правого желудочка приво­дят к позднему, более слабому контрастированию дистального отдела правого желудочка И легочной артерии; последняя нор­мальной величины или слегка гипопластична.

При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардио­граммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту; последняя расположена нор­мально. При введении контрастного вещества в дистальный от-

дел правого желудочка отмечаются смещение влево и необычные его контуры, трикуспидальная недостаточность.

Дифференциальный диагноз аномалии Эбштейна следует про­ водить с кардиомиопатией, неревматическим кардитом, хрони­ческим экссудативным перикардитом, тетрадой Фалло, транспо­зицией магистральных сосудов.

.