• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Шторы. Стильно, быстро, недорого: . Все виды штор на заказ купить .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Дифференциальный диагноз

полной ТМС следует проводить с тетрадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, отхождением обоих магистраль­ных сосудов от правого желудочка, комплексом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, другими состояниями, протекающими с цианозом.

Течение, лечение. По наблюдениям J . Liebman и соавт. (1969), 28,7% детей, родившихся с полной ТМС, умирают в пер­вую неделю жизни, 51,6 % — в первый месяц; 89,3 % — к концу первого года, 7 % — в возрасте до 5 лет, 2 % — до 10 лет. Сред­няя продолжительность жизни, по данным этих же авторов, за­висит от компенсирующих и сопутствующих пороков и состав-ляет при небольших межпредсердных и межжелудочковых сооб­щениях от 0, II до 0,28 года, при большом ДМПП — 0,81 года, при больших ДМЖП со склеротическими изменениями в легоч­ных сосудах — 2 года, при ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии — 4,85 года. Описаны редкие случаи, когда больные доживали до 18—44 лет.

Причиной смерти неоперированных больных являются тяже­лая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие за­болевания (пневмония, ОРВИ, сепсис),

Лечение больных ТМС только хирургическое и по воз­можности оно должно быть ранним. К настоящему времени пред­ложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Паллиативные операции проводят больным, находящимся в тяжелом состоянии и пациентам раннего детского возраста, ког­да проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. Паллиативные операции должны отвечать следующим требова­ниям: 1) уменьшать гипоксемию за счет улучшения обмена кро­ви между большим и малым кругом кровообращения; 2) создать оптимальные условия для функционирования малого круга крово­обращения; 3) быть, по возможности, технически простыми и не мешать проведению в будущем корригирующей операции. Этим требованиям отвечают различные методики расширения или создания ДМПП,

В настоящее время широкой популярностью продолжает пользоваться закрытая баллонная атриосептостомия, предложен­ная W . J . Rashkind и W . W . МШег в 1966 г. Эта процедура показана всем новорожденным с полной ТМС при первом зон­дировании; эффективность процедуры Рашкинда ниже у больных первого месяца жизни, а у детей старше 3 мес она вообще не эффективна, так как межпредсердная перегородка становится малоподатливой. При быстром нарастании одышки, цианоза и сердечной недостаточности закрытую атриосептостомию следует производить срочно. В нашей стране процедура Рашкинда впер­вые выполнена проф. Ю. С. Петросяном в 1967 г.

Закрытая баллонная атриосептостомия производится в рент­генологической операционной (возможно под контролем эхокар-диографии), где после ангиокардиографического подтверждения диагноза, под рентгенологическим контролем через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое пред­сердие и далее через открытое овальное окно в левое пред­сердие вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний, наполняется разведенным контрастным веществом и катетер коротким рывком выводится из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. С целью получения больших размеров ДМПП тракции повторяются несколько раз с постепенным увеличением объема баллончика до 1—4 мл. Важное преимущество процедуры Рашкинда — это отсутствие вскрытия грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производ­стве радикальной операции. По данным Ю. С, Петросяна и соавт. (1986), летальность после процедуры Рашкинда составила 2,8%. Из возможных осложнений следует отметить нарушения ритма вплоть до полной блокады сердца, перфорацию предсер­дия с тампонадой сердца или пневмоперикардом, кровотечение из бедренной или подвздошной вены, рызрыв баллончика, повре­ждение трикуспидального клапана. Об эффективности процедуры судят по величине SaOj и РаОг в системной артерии и правом предсердии, уменьшению цианоза и градиента давления между

предсердиями. В ближайшем послеоперационном периоде отлич­ные и хорошие результаты достигают в 92 % случаев [Гари-бян В. А., 1972]. Высокий прирост Ра02 и Sa 02 после баллонной атриосептостомии является прогностически благоприятным приз­наком. В то же время только 30 % больных с остающейся тяже­лой гипоксемией (РаО? менее 25 мм рт. ст.) доживают до 6 мес. почти 70 % больных с PaOs 25—35 мм рт. ст. и SaOs выше 30 % пережили этот срок [Петросян Ю. С. и др., 1986]. В ряде слу­чаев временное улучшение состояния после закрытой атриосеп-тосомии может быть обусловлено растяжением открытого оваль­ного окна, а не его разрывом. Это является основной при­чиной ухудшения состояния больных вскоре после операции, в этих случаях требуется повторное хирургическое, вмешательство.

Отдаленные результаты после закрытой баллонной атрио­септостомии ухудшаются прямо пропорционально сроку, про­шедшему после операции. Несмотря на первоначальный положи­тельный эффект операции, лишь половина больных доживает до 2/2 лет. Летальность в отдаленном послеоперационном периоде обусловлена сердечной недостаточностью из-за неадекватных размеров созданного ДМПП, тяжелой легочной гипертензии; возможна внезапная смерть.

К другим паллиативным вмешательствам относится метод ножевой атриосептостомии по Парку [ Park S . et al ., 1978]. Больным с ДМЖП и высокой легочной гипертензией показана операция сужения легочной артерии. Больным с сопутствующим тяжелым стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после закрытой баллонной атриосептостомии рекомендуется на­ложение аортолегочного анастомоза Блелока — Тауссиг.

Если еще совсем недавно паллиативная операция — атрио-септэктомия являлась методом выбора у больных с полной ТМС в возрасте до 2—4 лет, то в настоящее время показа­ния к ее выполнению ограничены. Это обусловлено, с одной сто­роны, широким распространением закрытой атриосептостомии и, с другой — расширением показаний к выполнению корригирую­щей операции. Хирургическое создание ДМПП показано при не­удавшейся атриосептостомии у детей первых недель и месяцев жизни, в более старшем возрасте — при отсутствии техниче­ских возможностей проведения корригирующей операции. Среди различных методик хирургического создания ДМПП наибольшее распространение получила операция, предложенная и впервые выполненная A . Blalock и С. Hanlon (1950), которая не сопро­вождается выключением сердца из кровообращения; при этом делаются разрезы на правом и левом предсердиях, вытяже­ние и иссечение межпредсердной перегородки. По наблюдениям отделения экстренной хирургии детей первого года жизни ИСХХ им. А. Н. Бакулева площадь иссечения перегородки около 1 см оказывается достаточной для адекватного смещения крови на уровне предсердий, при удалении большего участка возможна травма проводящих путей сердца.

Летальность после операции Блелока — Ханлона, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет 25 % (Шарыкин А. С, 1986). Из осложнений следует отметить геморрагический отек легких, кровотечение, прогрессирующую сердечную недостаточ­ность, нарушения ритма сердца.

Корригирующая операция должна исправить нарушенную ге­модинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие по­роки. В 1959 г. A . Senning предложил операцию с перемещением системных и легочных вен на уровне предсердий, которая в настоящее время применяется с большим успехом, с леталь­ностью 1.3 % [ Lemoine G . at al ., 1986]; в нашей стране первая успешная операция выполнена В. В. Алекси-Месхишвили.

Первоначальная идея Н. Albert о возможности внутрипред-сердного перемещения потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты была также успешно реализована группой хирургов из Торонто во главе с W . Mustard в 1964 г. и с тех пор вошла в литературу под названием операция Мастарда (атрио-септопластика). В нашей стране аналогичные операции впервые выполнены академиком АМН СССР Б. И. Бураковским (1976), проф. Б. А. Константиновым, академиком АМН УССР Н. М. Амосовым, проф. Г. Э. Фальковским. В настоящее время многие авторы считают возраст больных 6—12 мес опти­мальным для выполнения операции Мастарда. Без предваритель­ной паллиативной операции атриосептопластика может быть вы­полнена больным первого года жизни с большим ДМПП, при благоприятных анатомических взаимоотношениях больным с ДМЖП и стенозом легочной артерии, но в более старшем воз­расте (4—5 лет).

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообра­щения и поверхностной или глубокой гипотермии. Заплату выкраивают из аутоперикарда по принципу Брома в виде брюк. Межпредсердная перегородка иссекается, создается общее пред­сердие. Далее производится атриосептопластика: заплата подши­вается таким образом, что кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в ле­вый желудочек, т. е. полная ТМС переводится в корригирован­ную. Если имеется ДМЖП, то он закрывается, так же как устраняется стеноз легочной артерии.

Наилучшие результаты получаются при коррекции полной ТМС с ДМПП, летальность составляет 5—9 % [ Trusler G . et al ., 1980; Stark J . et al .,,1980; Klautz R . et al ., 1989]. По данным Г. Э. Фальковского и соавт. (1985), летальность детей первых лет жизни в ближайшем периоде после операции Мастарда составила 20,6 %. Причиной неблагоприятных исходов обычно являются острая сердечная и легочная недостаточность, крово­течения. В генезе легочной недостаточности основную роль игра­ет нарушение оттока крови из легочных вен.

Отдаленные результаты в большинстве случаев свидетель ствуют об эффективности операции . Наблюдения D . A . Fyfe и соавт . (1986) за 128 больными с ТМС после операции Мастарда в течение 10 — 20 лет показали , что умерли 36 человек (28%), пережили 10 лет— 75 %, 15 лет 70 %. Основными причинами смерти являлись тяжелая легочная гипертензня , сердечная не­достаточность ; внезапно умерли 11 человек . При благоприятном исходе операции у больных прекращались ОРВИ , пневмонии , исчезали цианоз и сердечная недостаточность , уменьшались раз­меры сердца , дети начинали прибавлять в массе тела , росте , принимали активное участие в детских играх . Вместе с тем толе­рантность к нагрузкам оставалась сниженной (50 % от нормы ).

К осложнениям и причинам летального исхода в отдаленном послеоперационном периоде относятся нарушения сердечного ритма , затруднения оттока крови из легочных и полых вен , три - куспидальная недостаточность , прогрессирующие склеротические изменения в легочных сосудах . Нарушения сердечного ритма и проводимости включают различные проявления синдрома слабос­ти синусового узла ( редкий узловой ритм , атриовентрикулярную диссоциацию , мерцательную аритмию , синоаурикулярную блока­ду ), возможны пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулнр - ная блокада высоких степеней . Причины аритмий поврежде­ние синусового ( при наложении швов ) и атриовентрикулярного ( при иссечении межпредсердной перегородки ) узлов , коронар­ных артерий . Показаниями к подшиванию пейсмекера после опе­рации Мастарда являются брадикардия с синкопе или пресин - копальными состояниями , а также частота сердечных сокраще­ний менее 40 в 1 мин , синдром тахикардии — брадикардии , повторные приступы желудочковых аритмий , регистрируемые при холтеровском мониторировании или на обычной ЭКГ . Именно нарушения сердечного ритма — причина частоты внезапной смер­ти в отдаленном послеоперационном периоде .

Большие трудности представляет коррекция ТМС с клапан­ным и подклепанным стенозом легочной артерии . С этой целью G , С . Rastelli и соавт . (1969) предложили принципиально новую методику корригирующей операции с применением кондуита , она показана в возрасте 3 — 5 лет . Коррекция порока включает 3 основных этапа : создание внутрисердечного тоннеля для оттока крови из левого желудочка в аорту , разъединение легоч­ного ствола и левого желудочка и имплантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом . Резекция подклепан­ного стеноза легочной артерии в этих условиях не производится . Возможно использование дакронового трансплантата с имплан­тированным ксеноклапаном или гомоаортального трансплантата с клапаном . Первая в мире операция по данной методике у больного с полной транспозицией магистральных сосудов , ДМЖП и стенозом легочной артерии выполнена R . Wallace [ Rastelli G . et el ., 1969], а в нашей стране — В . И . Бураковским в 1981 г . Среди осложнений отмечают кровотечение , острую сердечную недостаточность , обусловленную субаортальным стенозом или оставшимся высоким давлением в правом желудочке , раневую или общую инфекцию . По данным J . Kirklin и В . Ваг - ratl - Boyes (1986), 9! % обследованных пациентов в отдаленные сроки после операции были отнесены к I и II фукнциональным классам по классификации NYHA . Среди осложнений отдален­ного периода следует отметить нарушения функции кондуита , требующие повторной операции по его реимплантацни .

.