• на главную
  • Современные световые короба лайтбокс.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Прочистка канализации казань кск прочистка канализации. . Теплоизоляция для стен и здесь Акция, .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Анатомия, классификация.

При полной ТМС полые и легоч­ ные вены соединяются, как обычно, с правым и левым предсер­дием, которые через трикуспидальный и митральный клапаны со­ общаются с соответствующими желудочками. Однако выводные отделы обоих желудочков не пересекаются и аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. В контакте с митральным клапаном при ТМС находятся легочные клапаны, а не аортальные. Восходящая аорта располагается спереди и чаще справа по отношению к легочной артерии ( D -транспози-ция); реже аорта лежит прямо перед легочным стволом (О-транспозиция) или слева от него ( L -Транспознцин). Ствол легоч­ной артерии всегда прикрыт аортой на /г — г/э его диаметра. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, не пере­ крещиваются, как в норме, уровень аортальных клапанов нахо­дится несколько выше легочных.

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аор­ту, работает в условиях гиперфункции, направленной на прео­доление общепериферического сопротивления (ОПС), наблюда­ется резкая гипертрофия его миокарда. Менее значительно выра­жена гипертрофия левого желудочка, так как он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови; наличие сте­ноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах легких приводит к его резкой гипертрофии.

Жизнь при полной ТМС невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33 % больных, ДМПП - у 5,7 %, ОАП у 8,5 %, ДМЖП - у 61 % больных. Диаметр ДМЖП чаще всего более 1 см, он локализуется ниже наджелудочкового гребня в заднем отделе мембранозной части перегородки. ОАП при ТМС широко открыт у детей, умерших на первой неделе жизни, позже он нередко закрывается, что приводит к ухудшению состояния больных; ОАП очень редко бы­ вает единственным сообщением при ТМС.

Из сопутствующих ВПС чаще всего, обычно при наличии ДМЖП, встречается стеноз легочной артерии (14 -23%). При­мерно в /г случаев стеноз носит клапанный характер, нередко имеется двустворчатый клапан, отмечается также гипоплазия кольца С постстенотическим расширением ствола. Подклапан-ный стеноз образован фиброзно-мышечной тканью на протяже­нии выводного отдела левого желудочка (стеноз туннельного:

типа). В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной. Подклапанное мышечное сужение может образовываться выбу­ханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки, в основном средней ее части, в полость левого желудочка.

С меньшей частотой при полной ТМС встречаются коаркта-ция и атрезия аорты, кжстапозиция предсердных ушек, добавоч­ная верхняя полая вена, аномальный дренаж легочных вен, сообщение между левым желудочком и правым предсердием, аномалия Эбштейна и др.

Предложено много классификаций ТМС в зависимости от анатомических особенностей и характера внутрисердечной гемо­ динамики.

Разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева [Евтеев Ю. В. и др., 1963] классификация делит ТМС на 2 группы: 1) прос­тая ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослаблен­ным легочным кровотоком; 2) сложная ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком. R . Van Praagh и соавт. (1967) выделяют 3 группы: 1) с интакт-ной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП; 3) с ДМЖП и стенозом легочной артерии. Клинические особенности полной ТМС отражает классификация J . A . Noonan и соавт. (1960): 1) с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП: а) с легочным стенозом, б) с обструкцией — склерозом — ле­гочных сосудов, в) с большим объемом легочного кровотока. Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения (рис. 58). Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь посту­пает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркули­рует кровь с высоким содержанием кислорода.

Существование порока существенно не сказывается на раз­витии плода, но после рождения смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии коммуникаций, размер которых определяет выраженность гипоксемии и эффек­ тивность легочного кровотока (объем крови, поступающей из правого предсердия и желудочка в левые отделы и легочную артерию). Сброс крови на уровне коммуникации всегда осущест­ вляется в двух направлениях, так как односторонний его харак­тер привел бы к полному опорожнению одного из кругов.

У новорожденных с началом дыхания происходит увеличе­ние сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого соп­ ротивления ниже системного, что приводит к веноартериальному (праволевому) сбросу крови из аорты в легочную артерию через ОАП и бронхиальные сосуды, ,а также на уровне предсердий. В результате этого увеличиваются объемы циркулирующей крови в малом круге кровообращения и возвращающейся из него в ле­вое предсердие: среднее давление в левом предсердии возраста­ет, превышает уровень в правом предсердии, что приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение. При небольшом и среднем ДМЖП сброс крови справа налево происходит во время систолы, слева направо — во время диасто­лы; при большом ДМЖП из-за быстро развивающейся легочной гипертензии с высоким общелегочным сопротивлением, а также при выраженном стенозе легочной артерии сброс крови справа налево происходит в диастолу, слева направо ■— в систолу. При одновременном существовании нескольких коммуникаций обмен крови через них осуществляется в противоположных направле.-ниях.

Клиника, диагностика ВПС синего типа в большинстве слу­чаев диагностируют у больных с ТМС уже в роддоме на основании цианоза (у 100% больных), одышки (у 100% боль­ных), реже -- шума в сердце (у 26,8% больных) [Мусато­ва Т. И., 1973]. Выраженность цианоза определяется размером шунта и бывает максимальной при открытом овальном окне и маленьком ДМЖП, при крике ребенка цианоз принимает фиоле­товый оттенок. Дифференцированный цианоз наблюдается у больных с сопутствующей предуктальной коарктацией аорты и ОАП: цианоз в большей степени выражен на верхней половине туловища, чем на нижней.

Ребенок с ТМС часто имеет нормальную или даже увели­ченную массу тела при рождении, но в возрасте 1—3 мес, как правило, отмечается гипотрофия, что связано с трудностями при кормлении из-за гипоксемии и сердечной недостаточности. Отста­ вание в моторном развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание и в умственном развитии. Гипоксические приступы возникают при ТМС нечасто, обычно в случаях с резким цианозом; при мышеч­ном подклапанном стенозе легочной артерии их патогенез такой же, как при тетраде Фалло (см. главу 10).

Клиническая картина во многом определяется состоянием легочного кровотока. При простой форме ТМС (с изолированным межпредсердным сообщением) с рождения преобладают выра­женные артериальная гипоксемии и ацидоз, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, что связано с закрытием ОАП и от­крытого овального окна. Если поместить младенца с ТМС в кис­лородную палатку, состояние его не улучшится, РаОг практи­чески не меняется. У всех больных с рождения отмечаются поли- цитемия, высокий гематокрит.

У больных с увеличенным легочным кровотоком (ДМЖП) отмечаются одышка до 60—80 в 1 мин, но цианоз и ацидоз выра­жены нерезко, так как происходит адекватное смешение крови. Начиная со 2—4-й недели жизни основным проявлением порока является бивентрикулярная, рефрактерная к медикаментозному лечению, сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, ге-патомегалия, хрипы в легких), характерны повторные ОРВИ, пневмонии!

Размеры сердца на первой неделе жизни могут быть нор­мальными или слегка увеличенными, в дальнейшем быстро раз­ вивается кардиомегалия, что объясняет иногда раннее появление сердечного горба.

При аускультации II тон над легочной артерией акцентиро­ван, что связано с усиленным закрытием аортальных клапанов (аортальный щелчок захлопывания) или легочной гипертензией. Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком через митральный клапан. У больных с открытым овальным окном шум отсутствует, реже во втором и третьем межреберье слева у грудины слабый систолический шум. При большом ДМЖП с высокой легочной гипертензией шумы могут не выслушиваться. При небольшом ДМЖП систоли­ ческий шум громкий, грубого тембра, выслушивается он в третьем и четвертом межреберье слева от грудины.

На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. При большом ДМЖП или ОАП со значительно увеличенным легочным кровотоком могут быть нормальное положение электри­ ческой оси сердца и признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков. У детей первых недель жизни единственным приз­наком правожелудочковой гипертрофии может быть положитель­ный зубец Г в отведениях Vsr и Vi .

Данные ФКГ отражают аускультативные находки: шум отсут­ствует или фиксируется систолический шум ДМЖП; шум ОАП обычно зарегистрировать не удается.

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рису­нок бывает нормальным (при небольших размерах коммуни­каций), при ДМЖП и ОАП — в разной степени усиленным. Для ТМС характерна прогрессирующая в течение нескольких недель кардиомегалия. Сердечная тень имеет типичную конфи­гурацию {яйцо, лежащее на боку) (рис. 59). Сердце увеличено

 

 

 

 

 

 

 

 

за счет обоих желудочков, с возрастом оно принимает шаро­видную конфигурацию, размеры его тем больше, чем больше ДМЖП и сердечная недостаточность. Ширина сосудистого пуч­ка на рентгенограмме зависит от пространственного расположе­ния магистральных сосудов. В тех случаях, когда аорта распо­ложена спереди и справа от легочной артерии, тень сосудистого пучка в передней проекции широкая, во второй косой проекции — узкая. Если аорта располагается непосредственно спереди от ле­гочной артерии, то тень сосудистого пучка в передней проек­ции узкая, в косой проекции — широкая {Голонзко Р. Р., 1975].

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько меньше, чем в случаях увеличенно­го легочного кровотока, а полицитемия иногда больше. В проти­воположность больным с тетрадой Фалло при ТМС одышечно-цианотические приступы наблюдаются редко, Во втором и треть­ем межреберьях слева выслушивается грубый систолический шум изгнания и акцент П тона, связанный с увеличенным крово­током через расположенные спереди аортальные клапаны. Приз-

наки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсут­ ствуют.

На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия; лишь в редких случаях может наблюдаться откло­нение электрической оси сердца влево.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок обе­ днен соответственно тяжести стеноза легочной артерии и особен­но в случаях атрезии последней. Тень сердца умеренно увеличе­на, в основном за счет правых его отделов, по левому кон­туру сердца западает дуга легочной артерии. Увеличение разме­ров сердца выражено в меньшей степени, чем у больных преды­дущей группы, но в большей степени, чем при тетраде Фал­ло.

Взрослые больные с ТМС обычно являются инвалидами, у них выражены все проявления артериальной гипоксемии, сердеч­ная недостаточность, резко снижена толерантность к физиче­ской нагрузке.

Эхокардиографическая диагностика ТМС основана на иден­тификации желудочков и главных сосудов, определении их прост­ ранственного взаиморасположения и отношения к желудочкам. При одномерной эхокардиографии из одной позиции датчика одноврменно определяется два полулунных клапана, при этом аорта лежит кпереди от легочной артерии и сосуды имеют парал­ лельный ход. Косвенными эхокардиографическими признаками являются дилатация и гипертрофия правого желудочка, увели­чение экскурсии передней створки трикуспидального клапана. При двухмерном исследовании в парастернальной проекции ко­роткой оси иа уровне основания сердца аорта видна спереди и справа ( D -транспозиция) или спереди и слева ( L -транс-позиция) от легочной артерии, В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов: причем легоч­ная артерия отходит от левого желудочка и имеется митрально-полулунное продолжение.

Катетеризация сердца и ангиокардиография наряду с эхо-кардиографией являются наиболее информативными методами ди­ агностики полной ТМС. Катетер следует вводить в вену доста­точно большого диаметра так, чтобы в дальнейшем через него можно было провести катетер с баллончиком. При ТМС в пра­вых отделах сердца и аорте обнаруживаются низкие цифры насыщения крови кислородом (БаОг), в левых отделах сердца и легочной артерии — более высокие. Повышение SaOj проис­ходит на уровне желудочков (при ДМЖП), при интактной межжелудочковой перегородке — на уровне предсердий. В пра­вом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному (при простой форме ТМС оно выше, чем в левом желудочке), из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. При измерении давления в левом желудочке





 

оно нормальное или в 2-4 раза ниже, чем в правом (за исклю­чением случаев с высокой легочной гипертензией и стенозом легочной артерии). Градиент давления между левым и правым предсердиями свидетельствует о небольшом межпредсердном сообщении. У больных с небольшим размером ДМПП резко выражена артериальная гипоксемия, SAO 2 колеблется от 20 до

60 %. При большом ДМЖП систолическое давление в обоих желудочках равное, отмечается повышение давления в левом предсердии; при маленьком ДМЖП систолическое давление в ле­вом желудочке небольшое. Артериальная гипоксемия при ТМС с ДМЖП выражена в меньшей степени; БаОг — 30—70%.

При проведении зондирования наиболее важной и трудной

является катетеризация легочной артерии. Особенно важно про­хождение катетера в легочную артерию у больных с высокой легочной гипертензией для решения вопроса об операбельности, У новорожденных в критическом состоянии это обследование проводить не обязательно. При наличии стеноза легочной ар­терии определяется градиент давления между ней и левым желу­дочком; артериальная гипоксемия примерно такая же или более выражена, чем при изолированном ДМЖП.

Селективная ангиокардиография в двух стандартных проек­циях имеет решающее значение, она выявляет ТМС, компенси­рующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка оно попадает преиму­щественно в аорту (рис. 60, а, б), видно переднее располо­жение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии, сосуды имеют параллельный ход, аортальные клапаны располо­жены выше уровня легочных. При введении контрастного ве­щества в левый желудочек (через межпредсердное сообще­ние) выявляется нормальной конфигурации его полость и легоч­ная артерия (рис. 60, в, г). Одним из основных критериев ТМС является обнаружение митрально-легочного контакта, а не митрально-аортального, как в норме. Далее выполняют аор-тографию восходящего отдела,

.