• на главную
  • Сайты по тематике геосъемка Воронеж.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
требуется специально отведенные территории . Кадровые услуги, поиск персонала: .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики определяются в основном размером и локализацией ДМЖП , наличием или отсутст­вием легочного стеноза . При ДОМС от левого желудочка значи­тельно чаще встречается подаортальная локализация ДМЖП . Это приводит к тому , что венозная кровь из правого желудочка посту­пает через ДМЖП преимущественно в восходящую аорту н возни­кающие нарушения гемодинамики аналогичны наблюдающимся при полной транспозиции магистральных сосудов ( ТМС ).

При подлегочном расположении ДМЖП венозная кровь из пра­вого желудочка поступает через дефект преимущественно в легоч­ный ствол . Поскольку данным условиям часто сопутствует легоч­ный стеноз , то нарушения гемодинамики аналогичны встречаю­щимся при тетраде Фалло . Величина легочного кровотока опреде­ляется сопротивлением легочного стеноза и артериальных сосудов малого круга кровообращения . При отсутствии стеноза имеется высокая легочная гипертензия . Первоначально кровоток в малом круге кровообращения резко увеличен ; по мере развития склероти­ческих изменений в легочных сосудах общелегочное сопротивление возрастает , кровоток уменьшается . При небольшом размере ДМЖП независимо от его локализации наблюдается различной выраженности препятствие оттоку крови из правого желудочка с соответствующим повышением давления , которое будет превышать давление в левом желудочке .

Клиника , диагностика . Специфических клинических признаков этого порока , имеющих абсолютное диагностическое значение , нет . В редких случаях отсутствия легочного стеноза у больных с рождения имеются явления легочной гипертензии , которые и обус­ловливают соответствующее клиническое течение .

Значительно чаще при ДОМС от левого желудочка имеется ле­гочный стеноз . Симптоматика заболевания у пациентов с восходя­щей аортой , располагающейся справа от легочного ствола , по клиническому течению напоминает тетраду Фалло , а больным с восходящей аортой , лежащей слева от легочного ствола , нередко ставят ошибочный диагноз полной ТМС с ДМЖП и легочным сте­нозом .

В клинической картине преобладают признаки хронической ки­слородной недостаточности в виде цианоза с рождения , положи­тельных симптомов барабанных палочек и часовых стекол , в анализах крови — увеличение числа эритроцитов и уровня гемо­глобина . Над областью сердца выслушивается систолический шум с максимумом вдоль левого края грудины , II тон на основании сердца ослаблен . В ряде случаев громкий II тон связан с хорошим проведением на грудную клетку тона закрытия аортальных клапа­нов .

На ЭКГ обычно определяются отклонение электрической оси сердца вправо , признаки гипертрофии правого желудочка . Данные рентгенологического исследования не имеют характерных для этой патологии признаков и в основном отражают состояние легочного кровотока .

Важную информацию дает эхокардиография . При исслсдова -

нии в продольной оси удается выявить параллельный ход маги­стральных сосудов, расположение их над полостью левого желудо­ чка, установить наличие или отсутствие митрально-полулунного и септально-полулункого контактов, а также локализацию

дмжп. .

Решающее значение в диагностике порока принадлежит кате­теризации сердца и ангиокардиографии. У большинства больных давление в правом и левом желудочке равное. Если давление в правом желудочке выше, чем в левом, то это признак затрудненно­ го выброса кровн из правого желудочка, обусловленного неболь­шим размером ДМЖП. Давление в легочной артерии зависит от наличия или отсутствия сопутствующего легочного стеноза. Как правило, наблюдается в разной степени выраженная артериальная гипоксемия, причем в большей степени она выражена у больных с легочным стенозом.

Программа ангиокардиографического исследования включает правую н левую вентрикулографию, аортографию и по возможнос­ти легочную артериографию. При контрастировании правого желу­дочка отмечается симптом отсутствия прямого выхода в легочную артерию и поступление контрастного вещества через ДМЖП в левый желудочек и далее в магистральные сосуды. Левая вентри-кулография подтверждает расположение обоих магистральных сосудов над левым желудочком, позволяет получить более четкое представление об их взаимоотношении, наличии или отсутствии легочного стеноза и в ряде случаев — о состоянии митрально-полулунного контакта.

Течение, лечение. Если не проводится хирургическая коррек­ция порока, то прогноз заболевания неблагоприятный. Наличие с рождния высокой легочной гипертензии рано приводит к структур­ ным изменениям в легочно-артериальном русле, а у больных с сопутствующим легочным стенозом летальность связана с дефици­ том легочного кровотока и прогрессирующей артериальной гипо-ксемией.

Показания к операции определяются имеющимися нарушениями гемодинамики и возрастом бальных. У новорожден- ных детей раннего возраста предпочтение отдается паллиативным вмешательствам, тип которых зависит от характера легочного кро­ вотока. При отсутствии легочного стеноза в связи с увеличенным легочным кровотоком и высокой легочной гипертензией показано сужение легочной артерии, которое будет способствовать предот­вращению обструктивных изменений в сосудах легких и уменьше­ нию сердечной недостаточности. Больным с выраженным легочным стенозом и артериальной гипоксемией рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза.

Первое сообщение о радикальной операции при ДОМС от лево­ го желудочка представлено S . Sakakibara и соавт. в 1967 г. В на­шей стране первая успешная радикальная коррекция выполнена В П. Подзолковым в 1983 г.

Радикальная операция показана больным в возрасте старше

5—6 лет. Это связано с тем, что в большинстве случаев для выполнения операции необходимо применение клапансодержаще-го протеза. В настоящее время радикальная коррекция, основным элементом которой является создание путей оттока из правого желудочка в легочный ствол, может быть осуществлена по двум различным методикам: первая — внутрижелудочковая посред­ством создания с помощью заплаты туннеля, ведущего правого желудочка в легочный ствол, вторая — экстракардиальная — по­средством соединения правого желудочка с легочным стволом с помощью бесклапанного или клапансодержащего протеза.

Использование метода внутрижелудочковой коррекции, пред­ложенного D . С. McGoon (1972) для полной ТМС с ДМЖП, позво­ляет выполнить внутрижелудочковую коррекцию у ряда больных с ДОМС от левого желудочка при подаортальной локализации ДМЖП. Однако в клинической практике значительно чаще встре­чается ДОМС с подаортальным ДМЖП и легочным стенозом, что требует экстракардиального соединения правого желудочка и ле­гочного ствола при помощи бесклапанного или клапансодержа­щего протеза.

По данным J . Kirklin , B . Baratt - Boyes (1986), из 22 ради­кальных операций 5 кончились летальным исходом. Наибольшая смертность была отмечена в группе больных с большим объемом операции (внутрижелудочковая коррекция в сочетании с экстра-кардиальным кондуитом) и у больных в возрасте до 4 лет. В отда­ленные сроки после операции возникают проблемы, связанные с обструкцией клапансодержащего протеза или необходимостью его замены на протез большего диаметра, если он был имплантирован в раннем детском возрасте. В нашей стране о первых двух успешных операциях сообщают В. П. Подзолков и соавт. (1986), причем у обоих больных операция заключалась во внутрижелудоч­ ковой коррекции и подшивании между первым желудочком и лего­ чным стволом бесклапанного кондуита.

Отдаленные послеоперационные результаты, как правило, хо­рошие и определяются сроками оптимальной функции кондуита. При стенозировании последнего показана повторная операция по его замене.

.