• на главную
  • Где можно купить доску обрезную.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Товары и услуги для здоровья - Люстры хрустальные купить в минске www.technodeluxe.by. . Библиотека автомобилиста
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Больные с ВПС часто имеют другие большие экстракардиаль - ные пороки , малые аномалии развития , проявления различных наследственных хромосомных синдромов , эмбрнопатий . Врач должен знать проявления наиболее часто встречаемых синдро­мов , чтобы увидеть их у больного , а при необходимости шире прибегать к консультации врача - генетика .

Сочетание ВПС с большими пороками развития встречаются не часто ( около 7%), но процент увеличивается при проведении урографии . Большие экстракардиальные пороки развития встречаются гораздо чаще при тетраде Фалло , ДМПП , чем при других ВПС , обычно они касаются костно - мышечной системы ( расщепление губы и твердого неба , птоз , деформация грудной клетки , полидактилия , расщепление костей кисти и др .), желудочно - кишечного ( атрезня ануса и пищевода , стеноз при­вратника , инверсия внутренних органов и др .) и респираторного ( атрезня хоан , стеноз бронхов ) трактов , мочеполовой системы ( гипоспадия , атрезня уретры , гипоплазия мошонки и др .), ЦНС .

Частота малых аномалий развития ( MAP ) у де­тей с ВПС составляет более 40 %, при этом все дети с большими пороками развития имеют и MAP . Стигмы или MAP — это небольшие отклонения , которые существенно не сказываются на функции органа и не уродуют внешность субъекта , название подчеркивает связь MAP с онтогенезом [ Ходос X . Г ., 1984]. Популяционные исследования Н . Kramer н соавт . (1987) пока­зали , что наличие более 2 — 3 MAP свидетельствует о множе­ственных MAP и нарушениях эмбриогенеза .

Врач должен знать наиболее распространенные MAP , это поможет при проведении дифференциального диагноза между миокардитом и ВПС . Для первого не характерно сочетание с MAP , для второго — типично . Наличие MAP у новорожден­ного должно настроить врача на поиск более серьезной патоло­гии . Сочетание отдельных MAP iBfiftyej исключения хромосомных синдромов , но нельзя говорить оЛ £ Кздф№шости MAP для како -

ro -либо большого врожденного нарушения. Вероятно, MAP во­зникают под влиянием тех же причин, что и грубые пороки развития, являются результатом дизэмбриогенеза, но этиологи­ческий фактор обладает меньшей патогенностью или действует в более благоприятный для плода период.

Особенности внешнего вида имеют дети с ВПС и эмбриофе- тальным алкогольным синдромом: они отстают в росте, характе­рен лицевой дисморфизм (микрофтальмия, плоская кожная складка или ее отсутствие между носом н серединой верхней губы, гипоплазия верхней и нижней челюсти, гипертелоризм, эпикант, широкая, западающая переносица, высокое готическое небо), общая диспластичность телосложения, ушные и скелетные аномалии. Эти изменения в сочетании с отставанием в психо­моторном, особенно речевом развитии, гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью должны насторожить врача на наличие алкогольного эмбриофетального синдрома.

Микроцефалия, катаракта, глухота, низкая масса подозри­тельны на врожденную краснуху.

При осмотре больного с ВПС необходимо оценить физи­ческое развитие. При некоторых ВПС оно практически не страдает, при других — выражено значительно. Большая часть детей с ВПС рождается с нормальными весо-ростовым и показателями, но вскоре появляются признаки дисгармоническо­го развития, при этом отставание в массе выражено больше, чем в росте. Факторами, вызывающими гипотрофию на первом году жизни и отставание в более старшем возрасте, являются сердечная недостаточность, значительный левоправый сброс кро­ви, приводящий к гиповолемии большого круга кровообраще­ния, недоедание из-за быстрой утомляемости (алиментарный фактор), гипоксия и гипоксемия, поражение ЦНС, повторные ОРВИ и пневмонии [ Sabzer H . R . et al ., 1989]. Стойкое снижение в массе на фоне проводимой терапии является показанием к хирургическому вмешательству. У детей старшего возраста и подростков отставание в физическом развитии выражено меньше. Кожные покровы следует внимательно осмотреть для выявления кровоизлияний и гнойничковых образований. У детей старшего возраста и взрослых из-за хронических акне может развиться кожный сепсис [ Somervill J ,, I 986]. Бледность боль­ного с ВПС бывает связана с сопутствующей анемией, низким сердечным выбросом при стенозе аорты и сердечной недоста­точностью (следствие ваэоконстрикции).

Цианоз может быть периферическим и центральным. Периферический цианоз виден на кончиках пальцев рук и ног (акроцианоз), на губах и отражает замедленный кровоток в капиллярах. Он может быть как у здоровых грудных детей на холоде (проходит при согревании), так и при сердечной недостаточности (на фоне низкого сердечного выброса), сепсисе, надпочечниковой недостаточности. Однако периферический циа­ноз непостоянный и проходит при исчезновении причины, вызвав-

шей сосудистую дисфункцию, РОг при нем нормальное. Цен­тральный цианоз более генерализованный, вовлекает кожные по­кровы, слизистые оболочки, кончики пальцев и отражает изме­нение транспорта Ог, вызванное патологией сердца, легких или нарушением структуры гемоглобина. Для возникновения цианоза при ВПС необходимо наличие: 1) праволевого (веноартериаль-ного) шунта, что бывает при внутрисердечном и внутридукталь-ном сообщении и стенозе легочной артерии (например, тетрада Фалло); 2) единой камеры, в которой будет смешиваться систем­ный и легочный кровоток (например, единственный желудочек); 3) выраженного венозного застоя в легких при левожелудочко-вой недостаточности из-за обструктивных пороков левого сердца (митральный стеноз, стеноз аорты).

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяют­ся количественным соотношением артериальной и венозной кро­ви, адекватностью легочного кровотока: голубоватый оттенок — при тетраде Фалло и единственном желудочке, малиновый (бывает при менее выраженном недонасыщении артериальной крови Ог) — при стенозе легочной артерии и аномалии Эбштейна, фиолетовый — при ТМС, синдроме Эйзенменгера, в первые дни жизни такой цианоз возможен при несердечном заболевании (синдроме Вильсона — Микити, диафрагмальной грыже, лобар-ной эмфиземе).

Необходимо осматривать все 4 конечности больного для исключения дифференцированного цианоза: наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коаркта-ции аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией или перерывом дуги аорты; если цианотична одна конечность, можно думать об обструкции венозного крово­тока.

Следует помнить, что центральный цианоз может быть связан с патологией легких и респираторного тракта: атрезич хоан, дистресс-синдром и болезнь гиалиновых мембран у новорожден­ных, первичная легочная гипертензня и болезнь Хаммена — Ри-ча, пневмонии, ателектазы и др. Дети с родовой травмой в силу дизрегуляции сосудистого тонуса, снижения альвеолярной венти­ ляции, низкого альвеолярного насыщения Ог, увеличения РС03 могут иметь достаточно выраженный цианоз и б,ез ВПС, который уменьшается при целенаправленном лечении. Более редкой при­ чиной центрального цианоза является метгемоглобинемия, при которой РОэ нормальное. Установить причину генерализованного цианоза в первые дни осмотра ребенка бывает достаточно слож­но. Для дифференциального диагноза используют пробу с вдыха­нием 100% кислорода (гипероксический тест): у больных с ВПС не будет значительно повышаться содержание РОя, тогда как у детей с легочной патологией с поражением ЦНС увеличивается насыщение крови кислородом.

Появление цианоза при ВПС отражает снижение Р02 ниже

75—85%, так как известно, что цианоз становится видимым, когда капиллярная кровь содержит более 50 г/л восстановлен­ного гемоглобина. Нередко цианоз в покое выражен слабо и появляется только при дополнительной нагрузке (латентный цианоз). Интенсивность цианоза определяется также количе­ством гемоглобина, поэтому может быть снижена при анемии. Большое влияние на интенсивность цианоза оказывает состояние легочных сосудов, склероз которых приводит к значительному снижению насыщения крови СЬ. Косвенным подтверждением цианоза являются утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, симптомы часовых стекол и барабанных палочек, а также полицитемия, повышение гематокрита.

При осмотре следует обратить внимание на наличие отеч­ности кожи и подкожной клетчатки: размеры, локализация, окраска кожи в области отека. Сердечные отеки видны на ногах, затем развиваются на лице (особенно на веках), наружных половых органах и др. Если отеки локализуются на веках, а в других частях тела отсутствуют, то они скорее всего вызваны патологией почек. Труднее отличить аллергические отеки, кото­рые могут иметь различную локализацию. Застойные сердечные отеки сопровождаются бледной или чаще бледно-синюшной окраской кожи; при почечных отеках кожа всегда бледная. Отличительными признаками микседемоподобных отеков являют­ся локализация их на лице, тыльной поверхности рук и ног, сочетание.с характерным видом больного.

Одышка является важным и нередко первым симптомом ВПС. Она может быть выражена по типу диспное (глубокое ды­хание с нормальной или несколько увеличенной частотой) или тахипное (частое поверхностное дыхание). Наличие одышки ста­вит вопрос о ее происхождении: сердечная, легочная, нервно-рефлекторная. Подтверждением ВПС синего типа являются одышечн о-ц ианотические приступы, при которых имеется глубокое судорожное дыхание, бради- или тахикардия, потеря сознания и др.

Обязательным при подозрении на ВПС является измерение артериального давления (АД) на обеих руках и од­ной ноге, так как коарктация аорты может быть самостоятель­ным пороком или сопутствовать многим бледным и синим ВПС. Перед измерением АД необходимо определить наличие пульса на руках (в локтевых сгибах) и ногах (на бедренной артерии в паху), что важно для своевременной диагностики коарктации аорты.

Особое внимание необходимо уделять осмотру грудной клетки. Диагностическое значение при ВПС приобретает деформация грудной клетки по типу сердечного горба, послед­ний свидетельствует о раннем поражении сердца, ибо чем старше ребенок, тем медленнее развивается изменение скелета. При ВПС с шунтами, когда увеличиваются правые и левые отделы сердца, сердечный горб носит парастернальный характер, при пороках

с высокой легочной гнпертензией и увеличением правых отде­лов — больше выражен справа, при левосторонних ВПС, кардно-мнопатиях — слева.

Пальпация грудной клетки — важный этап в об­ следовании больного с ВПС. Прежде всего отмечают локали­зацию верхушечного толчка, так как она дает представление о размерах сердца. При ВПС происходит смешение толчка и увеличение его площади. При пальпации можно определить дрожание в супрастернальной области (при ОАП, стенозе аорты и легочной артерии), вдоль левого края грудины по межреберьям (при ДМЖП, ОАП, АВК).

Важными являются определение размеров печени, ее конси­стенция, чувствительность. Увеличенная печень является ранним симптомом сердечной недостаточности, при этом важно следить за ее размерами в динамике. Сохранение увеличенных размеров печени на фоне интенсивного кардиального лечения в сочетании с повышенными биохимическими показателями и наличием HBS -антигена указывает на самостоятельное заболевание (ге­патит).

Селезенка у здоровых детей пальпаторно не определяется, ее увеличение может быть связано с сердечной недостаточностью, текущим септическим процессом или другим сопутствующим заболеванием. При ВПС может иметь место инверсия внутренних органов, которую выявляют пальпаторно.

Перкуссия остается важным методом физического обсле­ дования сердца, при этом вначале определяют границы относи­тельной, а затем абсолютной тупости. На границы сердца оказы­вает влияние высота стояния диафрагмы.

Аускультация является наиболее важным и информа­ тивным методом физического обследования больных с ВПС. Необходимо проводить динамическую аускультацию (лежа, стоя), у детей раннего возраста желательно во сне, при беспокоит стве ребенка — на руках у матери (можно даже через одежду). Аускультация позволяет выявить аритмии (см. электрокардиог­рафия). При выслушивании сердца определяются два тона.

Первый тон обусловлен захлопыванием митрального и трехстворчатого клапанов, отражает начало систолы желудоч­ков, лучше всего выслушивается над верхушкой сердца (закры­тие митрального клапана). Усиление I тона у детей имеет боль­шое семиологическое значение и встречается при следующих патологических состояниях: 1) когда имеется повышенный-крово­ ток через атриовентрикулярные клапаны (ОАП, ДМЖП, ми­тральная недостаточность, ДМПП и тотальный аномальный дренаж легочных вен); 2) при стенозе левого венозного отвер­стия; 3) при укороченном интервале P — R ; 4) при ВПС с повы­шенным сердечным выбросом. Снижение интенсивности I тона наблюдается при: 1) замедлении атриовентрикулярной прово­димости (удлинение интервала P — R ); 2) поражении миокарда (миокардиты, кардиомиопатии); следует помнить, что для ВПС

не характерна приглушенность тонов , поэтому наличие последней требует исключения сопутствующего миокардита , фиброэластоза или кардиомнопатии .

Второй тон возникает при асинхронном закрытии кла­панов аорты и легочной артерии , лучше выслушивается во вто­ром и третьем межреберье слева . В норме II тон имеет 2 компо­нента и небольшое расщепление , последнее варьирует и связано с различными фазами дыхания . Нерасщепленный II тон — приз­нак патологического состояния — аномалии полулунных клапа­нов ( один клапан , стеноз или атрезия одного из клапанов ). Так , атрезия или резкий стеноз клапанов легочной артерии и тетрада Фалло характеризуются единым II тоном за счет аортального компонента , при стенозе или атрезии аорты единый II той связан с легочным компонентом .

Третий тон возникает в фазу диастолы , он обусловлен расширением стенок желудочков под влиянием первой порции крови , поступающей из предсердий , и максимально выслушивает­ся на верхушке сердца . Более отчетливый III тон определяется при повышенном кровотоке через атриовентрикулярные клапаны ( левоправый шунт , митральная или трикуспидальная недоста­точность ), в некоторых случаях он может восприниматься как мезодиастолический .

При аускультации следует обратить внимание на такой неред­ко встречающийся звуковой феномен , как клик —короткий щелкающий звук высокого тона , выслушиваемый в период систолы . Клики изгнания встречаются при определенных состоя­ниях : дилатация ( чаще постстеиотическая ) магистральных сосу­дов — аорты , легочной артерии . Клики различают по звуковым оттенкам и месту выслушивания . Аортальные клики систоли­ческого изгнания лучше всего слышны над верхушкой сердца н нередко слева на спине . Более яркими они становятся в поло­жении лежа , с актом дыхания не связаны . Клики легочного систолического изгнания лучше слышны над областью легочной артерии , изменяются при дыхании и становятся более громкими в положении стоя . Аортальные клики у детей раннего возраста чаше всего обнаруживаются при наличии общего артериального стола , крайней форме тетрады Фалло , аортальном стенозе , а легочные систолические клики обычно указывают на легочный стеноз и , реже , — на легочную гипертензию . От кликов изгнания следует отличать клики при пролапсе митрального клапана , которые выслушиваются над верхушкой сердца , в середине или конце систолы .

Сердечные шумы при ВПС обусловлены различными поражениями клапанов , дефектами перегородок . Отношение к фазам сердечного цикла позволяет разделить систолические шу­мы на шумы изгнания ( возникают при суженном выходе из же­лудочков ) и пансистолические . Диастолические шумы делятся па прото -, мсзо - или поздпсдностолнчсскнс . Протоднастоли - ческий шум начинается сразу после II тона , мезодиастолический

следует за ним , позднесистолический возникает в конце диасто­лы . Систолодиастолические шумы указывают на коммуникацию между аортой и легочной артерией или правыми камерами сердца . Классический систолодиастолический шум — шум при ОАП . При синих ВПС такой шум может быть связан с развитием бронхолегочных коллатералей .

Определение места выслушивания имеет диагностическое зна­чение . Поэтому на грудной клетке выделены 4 основные области аускультации : аортальная , легочная , трикуспидальная и ми­тральная . Максимальное звучание шума справа от грудины может косвенно свидетельствовать о праворасположенном сердце .

Интенсивность шума выражается дробью , в которой числи­тель отражает громкость шума , а знаменатель — максимальную его интенсивность (/ > Ve н т . д .). Интенсивность шума не всег­да коррелирует с тяжестью состояния . При некоторых пороках ( например , при тетраде Фалло ) интенсивность шума находится в обратной связи с тяжестью стеноза .

Иррадиация шума дает ценную диагностическую информа­цию . Шумы стеноза аорты проводятся на каротидные артерии , шумы легочного стеноза — влево вверх на спину . Шум при митральной недостаточности иррадиируег в левую подмышечную область , при коарктации аорты — на спину .

Аускультативное обследование обязательно включает легкие . Наличие хрипов может быть связано как с пневмонией , так н с сердечной недостаточностью , при последней влажные хрипы могут сочетаться с сухими из - за вторичного бронхоспазма ; поло­жительный эффект отмечается при назначении сердечных гликозидов и диуретиков .

Пока еще педиатры и кардиологи уделяют недостаточное внимание состоянию центральной нервной системы , психологи­ческим и психическим особенностям [ Shampaine E . L . et a !., 1089] больных ВПС до и после операции , хотя они во многом определяют характер клинического течения заболевания , частоту интеркуррентных и аллергических осложнений , психическое и умственное развитие больного , его социальную адаптацию , вно­сят свой вклад в возникновение различных нарушений сердечно­го ритма ( экстрасистолия , пароксизмальная тахикардия ). При­меняя комплексное лечение психо - и вегетотропными препара­тами , нередко удается прекратить приступы пароксизмальной тахикардии , устранить хроническую непароксизмальную тахикар­дию при аномалии Эбштейна , ДМПП и др ., несмотря на сохра­няющиеся дополнительные пути проведения импульса [ Бело - конь Н . А ., Кубергер М Б ., 1987|.

Осложнения со стороны ЦНС включают тромбоз мозговых сосудов ( при выраженной полицитемии , бактериальном эндо­кардите , парадоксальной эмболии после операции на желудочно - кишечном тракте ), абсцессы мозга , гемнплегию из - за эмболи­ческого или ишемического инфаркта мозга .

.