• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Дифференциальный диагноз

первого варианта порока про­водят с ДМЖП , открытым общим атриовентрикулярным каналом , при стенозе легочной артерии - с тетрадой Фалло , при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов . Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией .

Течение , лечение . Без хирургического лечения прогноз заболе­вания неблагоприятный , большинство больных с легочной гипер­тензией погибают на первом году жизни . Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной арте­рии ; описаны случаи , когда больные доживали до 35 лет . Причина­ми смерти неоперированных больных являются сердечная недоста­точность на фоне двусторонней пневмонии , спонтанное закрытие ДМЖП .

Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло . Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке . Впервые радикальная коррекция первого

варианта порока выполнена J . Kirklin в 1961 г . Основным принци­пом радикальной коррекции является создание адекватного сооб­щения между левым желудочком и большим кругом кровообраще­ния с помощью заплаты , вшиваемой внутри полости правого желудочка и соединяющей в виде туннеля дефект межжелудочко­вой перегородки с устьем аорты . При маленьких размера дефекта , когда он меньше устья аорты , производят расширение дефекта , иссекая передневерхннй край его , так называемую под - аортальную кональную мышцу . Стеноз легочной артерии устраня­ют обычным путем . В тех случаях , когда не представляется воз­можным адекватное устранение стеноза легочной артерии , выпол­няют операцию Растелли — экстракардиальное создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией с помощью трубчатого протеза ( кондуита ), т . е . создают ис­кусственную легочную артерию .

В связи с тем что при аномалии Тауссиг — Бинга трудно создать прямое сообщение между левым желудочком н аортой в силу отда­ленности межжелудочкового дефекта от устья аорты , вначале ус­танавливают с помощью заплаты сообщение левого желудочка с устьем легочной артерии , создавая таким образом функциональ­ную полную транспозицию аорты и легочной артерии , затем произ­водят коррекцию транспозиции по методу W . Mustard . В 1968 г . D . L . Patric н D . С . McGoon предложили оригинальную операцию внутрнжелудочковой коррекции аномалии Тауссиг — Бинга , при которой сформированный из синтетической ткани туннель в поло­сти правого желудочка направляет артериальную кровь из левого желудочка в аорту , не создавая препятствия для выброса крови из правого желудочка в легочную артерию .

При сложных формах порока , обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа швейцарского сыра и сочетающихся со стенозом легочной артерии , для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принци­па Фонтена { Бураковский Б . И . и др ., 1988].

Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстии и соединений правого предсердия с легочной артерией ,

Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением , некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным , у которых об­щелегочное сопротивление превышает 10 ед / м 2 . У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии ( летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте 4 — 5 лет — радикальную коррекцию . Поданным Г . Э . Фальковско - го и Л . А . Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции ( созда­ние внутрисердечного туннеля , соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической илн ксеноперикардиальной за­платы ) умерло двое (20%).

Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопрово­ждается высокой летальностью ( около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stalk J., de Leva! M., 1983]. Наибольшее число неблагопри­ятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализа­цию ДМЖП , ранний детский возраст , сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками .

В нашей стране самым большим опытом радикальной коррек­ции располагают В . И . Бураковский и соавт . (1988); ими проопери­ровано 55 болных , летальность — 14,5 %.

Причиной послеоперационной летальности чаще всего являет­ся сердечная недостаточность . Среди осложнений отмечают ре - канализацию ДМЖП , полную поперечную блокаду , развитие субаортального стеноза .

Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП , рас­полагающемся под аортой или под обоими магистральными сосу­дами , как правило , хорошие . Пациенты активны и хорошо перено­сят физические нагрузки . Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП .

По данным R . Stewart и соавт . (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка ( с суб­аортальной локализацией ДМЖП ) составила 86 % к 7 годам после операции , тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной лока­лизацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам . Из осложнений в отда­ленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессиро - вание изменений легочных сосудов . Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты , образующей туннель , и остаточ­ным стенозом легочной артерии .

.