• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
правильный уход за продлит срок ее службы . Импортные женские сумки оптом. стиль и роскошь. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ТЕТРАДА ФАЛЛ О

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным поро­кам сердца синего типа . Частота порока у новорожденных со­ставляет 5 — 8 %, а в старшем возрасте — 12 — 14 % всех ВПС и 50^75 % синих пороков ( Gasul В - et . al ., 1966; Keith J . et al ., 1978; Bankl H ., 1980). Первые описания этого ВПС принад­лежат М . Stensen (1673) и A . Fallot (1883).

Анатомия . При классическом варианте тетрады Фалло обна­руживают 4 признака : стеноз выводного отдела правого желу­дочка на различных уровнях , дефект межжелудочковой пере­городки ( ДМЖП ), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты ( вторичная , связана с субаортальной лока­лизацией ДМЖП ).

Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный ( низкий , высокий или в виде диффузной гипо­плазии ), нередко он сочетается с клапанным стенозом , гипо­плазией кольца (60%) и ствола легочной артерии ( около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов вывод­ной тракт между ними может расширяться , образуя выходной карман — так называемый третий желудочек . С возрастом сте­пень стеноза выводного тракта ( фнбромышечное образование ) увеличивается , т . е . порок имеет прогрессирующее течение . Край­нюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии , возможна атрезия левой ветви . ОАП функционирует , как правило , у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных .


При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осу­ществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов , которые обычно дилатированы .

ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой , располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты .

Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нор­мальными по размеру левыми камерами сердца . При резко вы­раженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена .

При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения . В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы , затем периферические сосуды значительно сужаются , появляются многоствольные сосуды , ангиомзтозные структуры , артерии за­мыкающего типа и артериовенозные анастомозы . В 10 — 15 лет­нем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах . Такие изменения во многом объясняют случаи неудовлетворительных исходов опера­ции .

При тетраде Фалло почти в 40 % случаев имеются сопут­ствующие ВПС : правосторонняя дуга аорты ( в 20 — 25 % слу­чаев , чаще при гипоплазии или атрезии легочной артерии ), со­судистое кольцо , вторичный ДМПП , ОАП , открытый общий ат - риовентрикулярный канал , добавочная левосторонняя верхняя полая вена , частичный аномальный дренаж легочных вен .

Можно выделить три клинико анатомических варианта поро­ка : I ) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии ; 2) классическая форма с различной степенью стеноза ; 3) блед­ная форма тетрады Фалло .

Гемодинамика . Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легоч­ной артерии . При значительном стенозе и больших размерах дефекта ( наиболее частая анатомическая ситуация ) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в мень­шей степени в легочную артерию ( рис . 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен . Выражен­ность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза . Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятствен­ному выбросу в нее крови из правого желудочка , в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность . Из - за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление . У больных с край­ней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали .

В случаях умеренного стеноза , когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже , чем в аорту , имеется левоправый сброс , что клинически проявляется в виде бледной ( ацианотичной ) формы тетрады Фалло . Она чаще встречается у детей первых лет жизни

и взрослых . По мере увеличе­ния выраженности стеноза воз­никает перекрестный , а затем стабильно праволевый ( вено - артериальный ) сброс крови , в клинике это означает переход в цнанотическую форму порока . Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены , что является причиной относительной гипо­плазии левого желудочка ; у взрослых больных с выражен­ным коллатеральным кровооб­ращением левый желудочек имеет достаточные размеры . Клиника , диагностика , У де­тей первых дней жизни выяв­ляются наиболее тяжелые фор­мы тетрады Фалло . Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму , одышке , цианозу . Цианоз один из главных симптомов тетрады Фалло . Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии . С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев , чаще становится явным к 6 12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка . Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно , что отчасти обусловлено сопутствующей анемией ; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев . Симптом часовых стекол и ба­рабанных палочек появляется в зависимости от степени гипоксе­мии на 1 — 2- м году жизни . Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло , как правило , снижена , они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенны­ми к животу ногами , облегчая тем самым свое состояние из - за уменьшения венозного притока крови к сердцу .

Основным симптомом тетрады Фалло , обусловливающим тя : жесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС , явля­ются одышечно - цианотические приступы . Они отсутствуют у де­тей первых 3 мес жизни и возникают , протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес , на фоне абсолютной относитель­ной ( релятивной ) анемии без высокого уровня гематокрита . При­ступ начинается внезапно , ребенок становится беспокойным , уси­ливается одышка , цианоз , уменьшается интенсивность шума , за­тем возможны апноэ , потеря сознания ( гппоксическая кома ), судороги с последующим появлением гемипареза . Клиническая картина приступов полиморфна , иногда бывают лишь их экви­валенты . Тяжесть течения приступа не всегда соответствует сте -

пени легочного стеноза : больные с поражениями ЦНС , умерен­ным стенозом , но плохой компенсацией артериальной гипоксе - мии страдают тяжелейшими одышечно - цианотическимй присту­пами . Возникновение приступов связано со спазмом инфундибу - лярного отдела правого желудочка , в результате чего вся веноз­ная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС .

При сочетании тетрады Фалло у больного с сосудистым коль­цом отмечаются стридорозное дыхание н признаки сдавления пищевода и трахеи ( см . главу 9).

Значительный дефицит массы не характерен для этого ВПС , отставание в массе у детей с тетрадой Фалло ( гипотрофия II — III степени ) встречается в 36,7% случаев , что связано с отсут­ствием гиповолемии большого круга кровообращения и удовлет­ворительной компенсацией артериальной гипоксемии . Однако в более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечается отставание в физическом развитии . У детей первого и второго го­да жизни отмечаются резкий цианоз и задержка моторного развития . Для больных с тетрадой Фалло характерны повтор­ные ОРВИ , кариес зубов , хронический тонзиллит , гайморит . Рецидивирующие пневмонии встречаются редко . У взрослых больных цианоз может быть как выраженным , так и незначительным , так как длительно живут больные с умерен­ным стенозом легочной артерии . С возрастом толерантность к физической нагрузке снижается , появляются жалобы на серд­цебиение , боли в области сердца , описаны случаи заболевания туберкулезом .

При тетраде Фалло одышка выражена по типу диспноэ — углубленное , аритмичное дыхание , меньше меняется частота ды­хания . Сердечный горб чаше отсутствует , так как сердце не­большое ; иногда отмечают сисгилическое дрожание . Прн аус - культацни определяется громкий I тон , выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем н чет­вертом межреберьях слева ( при инфундибулярном стенозе ) или во втором межреберье ( прн сочетании с клапанным ). Шум ДМЖП отсутствует , так как давление в желудочках одинаковое . Над легочной артерией II тон ослаблен ; если он сохранен или даже усилен , на ФКГ видно , что он в основном представлен аортальным компонентом . При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслу­шиваться систолический или систолодиастолический шум .

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу не характерна для тетрады Фалло , а тахикардия и одышка связаны с гипоксемней . Однако мы наблюдали декомпенсацию у 8 % больных на фоне абсолютной и релятивной анемии и инток­сикации в сочетании е резким сенозом легочной артерии , а так­же у больных с еще сохранившимся сбросом крови слева на­право на уровне желудочков из - за небольшой степени инфун - дибулярного стеноза ( бледная форма тетрады Фалло ). Наличие

недостаточности кровообращения у больного синим пороком сердца в первые месяцы жизни не исключает диагноз тетрады Фалло , но ставит его под сомнение . У взрослых больных по­явление сердечной недостаточности при тетраде Фалло прогно­стически плохой признак , указывающий на резкий стеноз и рас­пространенный кардиосклероз .

Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжелые больные . С рождения у них отмечают резкий цианоз , одышку , тахикардию ( рефрактерная к медикаментозному лечению ), сни­жение массы тела , малоподвижность , гипоксическне приступы , рано деформируются ногтевые фаланги , возможны проявления правожелудочковой сердечной недостаточности . При аускульта - цин систолический шум не обнаруживается , может выслуши­ваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева ( ОАП ) или на спнне ( шум коллатералей ).

У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно вы­делить 3 клинические фазы порока , ( Белоконь Н . А ., 1971): 1) фаза относительного клинического благополучия ( с рождения до 6 мес ), нет отставания в физическом развитии , состояние вполне удовлетворительное , приступы чаще отсутствуют ; 2) фаза одышечно - цианотическнх приступов ( от 6 до 24 мес ), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов , так как происходят возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов , одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза ; 3) переходная фаза , когда клиническая картина порока начинает приобретать черты , характерные для детей старшего возраста , несмотря на нарастание цианоза , исчезают приступы ( или они предотвра­щаются изменением положения тела — на корточках ), уменьша­ются одышка и тахикардия , в крови развиваются полицитемия и полиглобулия , в легких — коллатеральное кровообращение .

Неврологический статус , интеллектуальное и умственное раз­витие больных тетрадой Фалло определяются генетическими фак­торами , степенью внутриутробного и постнатального поврежде­ния ЦНС . Длительно существующая и выраженная артериаль­ная гипоксемня способствует задержке умственного развития , усугублению органического поражения ЦНС . На психологические особенности личности больных большое влияние оказывают сам факт болезни , длительные госпитализации , ограниченные контак­ты со сверстниками , отношение родителей к заболеванию ( гипер - и гипоопека ). До и после операции желательно включать в план обследования больных консультацию невропатолога , психолога н при наличии изменений подбирать соответствующую лекар­ственную коррекцию .

Одним из осложнений при тетраде Фалло может быть абсцесс мозга , который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха , придаточных пазух носа на головной мозг ; возможны также посттравматические и метастатические абсцес­сы ( при бактериальном эндокардите , после экстракции зуба , уда -

ления миндалин и др .), нагноение старых очагов инфаркта или размягчение мозга . Это осложнение чаще встречается у больных от 2 до 20 лет , крайне редко — у детей первого года жизни . Основными признаками являются медленно , исподволь нараста­ющее недомогание , головная боль , нередко со рвотой и бради - кардией , гипертензионно - гидроцефальный синдром , психиче­ские отклонения , появляется очаговая симптоматика , возможны судорожные припадки . Для подтверждения диагноза следует произвести общий анализ крови ( изменения могут отсутство­вать ), эхо - и электроэнцефалографию , церебральную ангиогра­фию , пневмоэнцефалографию , компьютерную томографию .

Бактериальный эндокардит при тетраде Фалло до операции встречается нечасто . Источником его могут быть гнойные за­болевания кожи , кариозные зубы , хронический тонзиллит и гаймо­рит . Место локализации эндокардита — клапаны легочной арте­рии , выводной тракт правого желудочка ( возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями ), трехстворчатый клапан , реже — края ДМЖП . Течение эндокардита может быть класси­ческим и малосимптомным . Следует заметить , что у детей с БПС синего типа часто отмечают немотивированные подъемы темпе­ратуры в течение многих месяцев , что служит основанием для по­становки диагноза бактериального эндокардита , больным назна­чаются длительно и в большом количестве антибиотики , которые не оказывают эффекта . Последнее связано с тем , что подъемы температуры обусловлены нарушением терморегуляции из - за хронической гипоксии ЦНС , в частности наиболее чувствитель­ного к дефициту кислорода лимбико - ретикулярного комплекса . В пользу неинфекцнонных гипертермии свидетельствуют отсут­ствие ознобов , подъема температуры в ночное время , связь со стрессовыми ситуациями , удовлетворительная переносимость высокой температуры и самопроизвольное ее снижение , отрица­тельная амидопириновая проба , отсутствие воспалительных изменений в общих и биохимических анализах крови , рефрактер - ность к антнбиотикотерапии ; все это сочетается с астенонев - ротическими проявлениями , признаками органического пораже­ния ЦНС и вегетативной дисфункции , наличием субдепрессивных состояний . На эхокардиограмме также нет данных за эндокар­дит клапанов .

На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси серд­ца вправо ( AaAQRS от +100 до +180 ° ), признаки гипер­трофии миокарда правого желудочка . Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у Д больных . Признаки гипер­трофии миокарда левого желудочка отсутствуют и могут быть только при сопутствующем большом артериальном протоке или развитых бронхиальных сосудах , это более характерно для взрос­лых больных с тетрадой Фалло . У них же нередко появляются нарушения ритма ( экстрасистолия ), признаки гипертрофии пра­вого предсердия . При бледной форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков , но больше правого .

На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы , легочный компонент II тона значительно ослаблен или отсутствует ( при резком сте­нозе ), систолодиастолический шум или коллатералей обычно не фиксируется .

На рентгенограммах органов грудной клетки ( рис . 51) легоч­ный рисунок обеднен , мелко - или крупнопетлистый , реже усилен за счет коллатералей . Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том , что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность . Раз­витие коллатералей увеличивается с возрастом и наиболее выра­жено у детей старшего возраста и взрослых . Форма сердца обычно типичная — в виде деревянного башмачка , за счет за­кругленной , приподнятой над диафрагмой верхушкой и западе - ния дуги легочной артерии ; тень сердца небольшая , увеличение может иметь место при атрезин легочной артерии . Другим рент­генологическим признаком является гипертрофия миокарда пра­вого желудочка , левый желудочек небольшой , виден в виде ша­почки во II косой проекции ; по левому контуру сердца часто имеется выбухание ( третий желудочек ), справа видна право - расположенная дуга аорты ; возможно увеличение правого пред­сердия , расширение восходящей аорты . При бледной ( ациано - тичной ) форме тетрады Фалло на рентгенограмме имеются при­знаки , характерные как для изолированного ДМЖП , так и для тетрады Фалло . некоторое усиление легочного рисунка по арте -

риальному руслу , умеренное увеличение левых отделов сердца , западение дуги легочной артерии и гипертрофия правого же­лудочка делают форму сердца , похожую на башмачок .

Наиболее характерным признаком тетрады Фалло на М - ска - нограмме является отсутствие взаимного перехода передней стен­ки аорты в межжелудочковую перегородку , при этом широкая аорта расположена над дефектом . К второстепенным эхокардио - графическим признакам тетрады Фалло относятся : утолщение стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки , ко - тброе иногда ведет к диспропорциональной ее гипертрофии по отношению к свободной стенке левого желудочка , сужение вы­водного тракта правого желудочка , уменьшение левого предсер­дия , расширение корня аорты .

Двухмерная эхокардиографня ( рис . 52) позволяет непосредст­венно определить величину смещения аорты , ДМЖП , степень ле­гочного стеноза и гипертрофию правого желудочка . В проекции длинной оси левого желудочка нз парастернального доступа определяются дилатированная аорта , пересекающая межжелу­дочковую перегородку , большой межжелудочковый дефект и ми­трально - аортальное продолжение . В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных со­судов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желудочка , маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и бифуркацией . Стеноз легочной артерии подтвержда­ется допплер - эхокардиографией .

При катетеризации полостей сердца обнаруживается высо­кое давление в правом желудочке , равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией . Низкое давление в последней отражает степень стеноза . Давле­ние в правом предсердии чаще нормальное . Насыщение арте­риальной крови кислородом составляет в среднем около 70 %, при атрезии легочной артерии оно меньше . Прохождение катете­ра нз правого желудочка в аорту является характерным призна-

ком тетрады Фалло . При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно ( рис . 53). При атрезии легочной артерии определяется отсут­ствие поступления контрастного вещества из правого желудочка в легочную артерию , и после контрастирования дуги и нисходя­щего отдела аорты видно слабое контрастирование внутрилегоч - ных разветвлений или ветвей легочных артерий ( через колла­теральные сосуды или ОАП ).. Аортография и легочная артерио - графия выявляют коллатеральный кровоток , ОАП , патологию ствола легочной артерии и ее ветвей . По показаниям произ­водят ретроградную катетеризацию аорты и левого желудочка , левую вентрнкулографию , селективную коронарографию и арте - риографию с введением контраста в коллатеральные сосуды .

В анализах крови у детей имеется абсолютная ( гемоглобин меньше 107 г / л ) или релятивная ( относительная ) анемия с гемо­глобином меньше 160 г / л ; количество ретнкулоцитов и гемато - крит повышены . С возрастом развиваются полицитемия и поли - глобулия , способствующие увеличению кислородной емкости крови .

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспози­цией аорты и легочной артерии , двойным отхождением магист­ральных сосудов от правого желудочка , единственным желудоч­ком , двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии .

Течение , лечение . Средняя продолжительность жизни неопе - рированных больных — около 12 лет . Однако примерно Ш % из них достигают 20- летнего возраста , около I % — 30- летнего и более , в редких случаях больные доживают до 75 лет . Причины смерти неоперированных больных : нарушения гемо -, ликвороди - намикн , гипоксия , эмболия сосудов мозга , инсульт , абсцессы головного мозга , сердечная недостаточность , бактериальный ( септический ) эндокардит .

Известно , что одышечно - цианотическне приступы до опера­ции — временный эпизод в течении тетрады Фалло , они , как правило , проходят после 3- го года жизни больного . Педиатр . должен учесть все моменты , провоцирующие приступы у данного пациента , чтобы избежать по возможности паллиативной опера­ции . Для этого необходимо активное лечение сопутствующих заболеваний ( анемия , рахит и др .) ( см . главу 22), проведение дегидратации диакарбом наряду с достаточным введением жидкости ( не менее 1 — 1,5 л / сут ), назначение седативной тера­пии , р - адреноблокаторов ( обзидан , анаприлин по 1 мг / кг - сут ). Во время приступа парентерально назначают кордиамин и про - медол . При купировании приступов у детей следует воздержи­ваться от назначения сердечных гликозидов ; повышая инотроп - ную функцию миокарда , они увеличивают склонность инфун - дибулярного стеноза к спазму .

При отсутствии эффекта от проводимой терапии , если приступ продолжается и возникает потеря сознания , т . е . развивается гипоксическая кома , производят внутривенное струйное или ка­пельное введение жидкости : 4 или 5 % раствор бикарбоната натрия ( под контролем кислотно - щелочного равновесия ), 5% раствор глюкозы , раствор Рингера , реополиглюкина , в капельни­цу добавляют эуфиллин , инсулин , витамины . Если с помощью проведенных мероприятий больного не удается вывести из приступа или выведение кратковременно и приступы вновь повторяются , показана экстренная операция наложения аорто - легочного анастомоза .

При подготовке больных к операции за 2 — 4 нед до нее рекомендуется провести курс лечения ибупрофеном ( бруфен ) по 20 мг /( кг - сут ) для улучшения микроциркуляцнн и реоло­гических свойств крови , учитывая дезагрегантное действие пре­парата ( Мурашко В . В . и др ., 1986].

При наличии значительных отклонений со стороны нервно - психического статуса у детей в лечение необходимо включить пснхо - и вегетотропные препараты , церебропротекторы ( см . гла­ву 22).

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло . Вид операции в основном определяется тяжестью клини­ческого течения , анатомо - гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных . Методом выбора следует считать радикаль­ную коррекцию порока . Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно - цнано -

тическими приступами , а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиатив­ных операций . Быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к срочной операции . Паллиативные операции должны позволить больным дожить до возраста 5 — 6 лет , когда с меньшей степенью риска можно выполнить радикальную коррекцию порока .

Среди различных типов паллиативных вмешательств наиболь­шее распространение получили системно - легочные или межарте - рнальные анастомозы Блелока — Тауссиг ( подключично - легоч - ный анастомоз ), Ватерстоуна — Кули ( внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артери­ей ), соединение данных сосудов с помощью биологических ( анастомоз Вишневского — Донецкого ) или синтетических про­тезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита ( анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией ).

Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6% в зависимости от вида анастомоза и возраста больных [ Мешалкин Е . Н . и др ., 1977; Королев Б . А . и др ., 1980; Фальковский Г . Э . и др ., 1980; Бухарин В . А . и др ., 1981] и чаще всего связана с кровотечением и нарушением функции анастомоза , а также с исходно тяжелым состоянием больных , вследствие чего развивается острая сердечная недостаточность . Среди осложнений отдаленного периода следует отметить гипо­функцию и тромбоз анастомоза , гиперфункцию и развитие легочной гипертензии , перегиб , сужение и полный перерыв легочной артерии на стороне анастомоза .

Изучение отдаленных результатов шунтирующих операций свидетельствует о различной длительности функциональной пол­ноценности анастомозов . Для анастомоза Блелока — Тауссиг и анастомозов , выполняемых с помощью протезов , характерно бо­лее быстрое наступление функциональной недостаточности и тромбоза , чем для анастомоза Ватерстоуна — Кули и ососбенно Поттса — Смита , при которых чаще наблюдается развитие легоч­ной гипертензии . Следует отметить , что при любых видах анастомо­зов в отдаленные сроки после операции состояние больных ухудшается , причем при адекватной функции анастомоза ухуд­шение чаще всего связано с прогрессированием стеноза путей оттока из правого желудочка .

В последнее время у больных с тетрадой Фалло и гипоплазией легочных артерий , у которых исчерпаны возможности традицион­ных системно - легочных анастомозов и нельзя сделать радикаль­ную операцию , стала применяться операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП [ Подзол - ков В . П . и др ., 1987].

Радикальная коррекция тетрады Фалло предложена С . Lil - lehei и R . Varco (1954). а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J . Kirklin в 1955 г . Опера -

ция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легоч­ной артерии . Поскольку при данном пороке ДМЖП всегда большой , то для закрытия требуется применение синтетических или биологических заплат . При устранении стеноза легочной артерии объем вмешательства зависит от типа инфундибуляр - ного стеноза выводного отдела правого желудочка , диаметра ствола , состояния кольца и клапанов легочной артерии и состоя­ния ветвей легочной артерии . В нииледиес время при необходи­мости пластического расширения выводного отдела правого желудочка , легочного кольца и ствола ЛА применяется ксено - перикарднальная заплата , содержащая моностворку . В ходе ра­дикальной операции также должны Сыть устранены ранее вы­полненные межартериальные анастомозы .

Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло отличны в различных хирургических клиниках н зависят от возраста , исходного клинического состояния больных , анатомического ва­рианта порока и сопутствующих аномалий . Вместе с тем в по­следние годы отмечается тенденция к снижению послеоперацион­ной летальности . Н . М . Амосов и М . Ф . Зиньковский (1982) сообщают о ее снижении до 15 % в 1981 г ., В . И . Бураковский и соавт . (988) —до 9,2 % в 1986 г . В большинстве зарубежных клиник летальность в среднем колеблется от 9,3 до 16,9 % [ Seybold - Epting W . cl al ., 1980; Asano К . et al ., 1985]. В . П . Под - золков и соавт . (1986) отметили сравнительно низкую леталь­ность (5,5%) в группе больных после операций наложения системно - легочных анастомозов .

Радикальные операции у детей раннего возраста с тетрадой Фалло успешно выполняются лишь в отдельных хирургических клиниках . Среди 92 больных в возрасте до 1 года , оперированных радикально A . Castaneda и W . Norwood (1983), летальность составила 7,6 %. В нашей стране первые успешные операции у больных в возрасте до 3 лет выполнены в Институте сердечно­сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР академиком В . И . Бураковским . Радикальную коррекцию тетрады Фалло в раннем возрасте следует проводить больным , у которых стеноз выводного отдела правого желудочка обусловлен главным обра­зом смещением и гипертрофией конусной перегородки при доста­точно широком легочном стволе и артериях . У этого контингента больных послеоперационная летальность составляет 37 % [ Фаль - ковскнй Г . Э„ Бузинова Л . А ., 1986]. Радикальную операцию при тетраде Фалло после выполненного в раннем возрасте анас­томоза по Блелоку — Тауссиг целесообразно производить спустя 1 — 3 года , желательно до достижения ребенком школьного возраста . Одним из важнейших показаний к выполнению опера­ции Блелока — Тауссиг у детей раннего возраста следует считать отсутствие благоприятных анатомических предпосылок для вы­полнения радикальной коррекции порока .

Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло , как правило , хорошие ; через 10 лет после

операции 95 % пациентов ведут практически нормальный образ зкизни . 93 — 96 % пациентов , выписанных из клиники , живут более 10 лет , а 91 % — более 20 лет . Вместе с тем выживаемость больных через 10 лет после операции меньше , чем у здорового населения [ Fuster V . et al .. 1980; Katz N. et al ., 1982]. Ухудше­ние состояния пациентов в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии , легочной недостаточностью , реканализацией ДМЖП , аневризмой правого желудочка , нарушениями ритма сердца .

Нарушения ритма обычно обусловлены травмированием про­водящих путей сердца во время операции , остаточным высоким давлением в правом желудочке , выраженной кардиомегалией из - за реканализацни ДМЖП или развития аневризмы правого желудочка . Именно аритмии являются причиной внезапной смер­ти больных d различные сроки после операции . Выявляемость аритмий увеличивается при холтеровском мониторировании . Крайне редко источник нарушений ритма может локализоваться в области рубца миокарда правого желудочка , в таких случаях показана операция иссечения рубца с последующим подшивани­ем заплаты [ Harken A . et al ., 1980]. При углублении нарушений проводимости и возникновении полной поперечной блокады пока­зано подшивание электрокардностимулятора . При оставшихся пороках , ведущих к выраженным нарушениям гемодинамики , показана повторная операция для их коррекции .

.