• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Заказ лимузинов, прокат линкольна. На Духи.РФ покупала ! Понравилось!
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Врожденная недостаточность аортальных клапанов

Эта врожденная аномалия является одной из самых редких и малоизученных . Первое описание этой патологии принадлежит N. Osier (1880). Врожденная недостаточность клапанов аорты , как правило , сочетается с другими врожденными пороками : кла­панным и подклапанным стенозами аорты , коарктацией аорты , ДМЖП и фиброэластозом эндокарда . При врожденных стенозах аорты и двустворчатом аортальном клапане недостаточность явля­ется следствием гемодинамических нарушений ; при коарктации аорты провисанию двустворчатого клапана способствует повы­шенное артериальное давление . Недостаточность аортальных кла­панов может сочетаться с аневризмой аортального синуса , быть следствием расширения восходящей аорты при идиопатических ее вариантах и синдроме Марфана .

Н . Bankl (1980) выделяет несколько различных анатомичес­ких типов врожденной изолированной недостаточности аорталь­ных клапанов : 1) врожденный двустворчатый аортальный клапан , в котором одна створка больше другой ; при провисании большой створки в период диастолы возникает аортальная недостаточ­ность ; 2) одностворчатый клапан ; 3) врожденная фенестрация аортальных клапанов , представленная одним или несколькими крошечными отверстиями в одной или более створках , иногда расположенных вблизи комиссур , аортальная недостаточность усиливается при разрыве фенестрации ; 4) гипоплазия или диспла - зия одной створки клапана , в результате две другие прилежа­щие створки остаются разделенными , что вызывает аортальную регургитацию .

Основным гемодинамическим нарушением при этой аномалии является поступление крови из аорты в левый желудочек в период диастолы . Как правило , врожденная недостаточность клапанов аорты бывает незначительной и не вызывает существенных гемо­динамических нарушений ; последние связаны с сопутствующими ВПС . С возрастом возможно прогрессирующее течение порока .

Единственным признаком , позволяющим поставить диагноз этого порока , является диастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором межреберье слева , шум непро­должительный , связан со II тоном . АД обычно нормальное , может быть тенденция к снижению диастолического АД . Неожиданное обнаружение шума недостаточности клапанов аорты требует ис­ключения ревматизма и бактериального эндокардита . При отсут­ствии иммунологических и лабораторных подтверждений единст­венным методом , позволяющим провести дифференциальный диагноз в этих трудных случаях , является эхокардиография .

При одномерной эхокардиографии прямым признаком недос­таточности является диастолическое несмыкание створок аорты . Косвенными признаками аортальной недостаточности являются диастолическое высококачественное трепетание створок митраль­ного клапана , гиперкинезия межжелудочковой перегородки и зад -

ней стенки левого желудочка , инцизура на перегородке . В отличие от врожденной при ревматической недостаточности клапанов аор­ты эхо - сигналы от створок аорты широкие , высокой акустической плотности , клапаны рыхлые , отечные , при длительном течении деформированы и уплотнены , створок , как правило , три , имеются изменения со стороны объема левого желудочка . Вегетации на створках , быстрая динамика процесса , отсутствие признаков сте­ноза устья аорты указывают на недостаточность аортального кла­пана при бактериальном эндокардите . При синдроме Марфана расширение восходящей аорты начинается непосредственно в об­ласти прикрепления створок аортального клапана к фиброзному кольцу аорты и далее распространяется на восходящую часть аорты ; створки клапанов тонкие , нежные , систолическое расхож­дение их увеличено пропорционально степени расширения фиб­розного кольца , при сопутствующей расслаивающей аневризме виден двойной контур стенки аорты . При аневризме синуса Валь - сальвы выявляется выбухание стенки аорты в сторону правого желудочка на 10 — 13 мм . Двухмерная эхокардиография является информативным методом в диагностике врожденных форм , позво­ляет определить структуру створок , их количество . Доп - плер - эхокардиография обнаруживает диастолический поток крови в выводном тракте левого желудочка и самой полости . При врожденных формах диастолическая турбулентность выявляется только в выносящем тракте левого желудочка .

Тактика ведения больных с врожденной недостаточностью аор­тального клапана не отличается от таковой при двустворчатом клапане аорты , с которым она нередко сочетается .

.