• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

врожденная недостаточность клапанов легочной артерии

Недостаточность клапанов легочной артерии ( ЛА ) обусловле­на врожденной структурной особенностью , наблюдается редко и составляет 0,2% всех ВПС [ Bankl H ., 1980]. Синонимы : от­сутствие клапана ЛА . агенезия клапанов ЛА , врожденная бес­клапанная ЛА .

Первое описание принадлежит J . Champton (1830), к настоя­щему времени описано более 450 наблюдений .

Анатомия . Выделяют полное и частичное ( рис . 40) отсутст­вие или гипоплазию клапанов ЛА . Аномалия редко бывает изоли­рованной , обычно она сочетается с инфундибулярным стенозом ЛА и ДМЖП ( вариант тетрады Фалло ), может сопровождать­ся открытым артериальным протоком , ДМПП , двойным отхожде - нием сосудов от правого желудочка , синдромом Марфана . Одно­временно имеются гипоплазия легочного кольца , аневризматичес - кое расширение легочного ствола и ЛА . На месте створок может быть небольшой валикообразный выступ толщиной 1 -2 мм , слег­ка утолщенный фиброзный валик с выступающими маленькими фиброзными узелками или рудиментарные створки — гипоплас - тичные с признаками синусов Вальсальвы ; при этом рудиментар­ными могут быть все три створки ; может отсутствовать одна створка , а две другие быть рудиментарными или почти нормаль­ными . Инфундибулярный стеноз представлен фиброзно - мышеч­ным валиком , ДМЖП обычно высокий , большой , располагается ниже наджелудочкового гребня . Полость правого желудочка рас­ширена , стенка его гипертрофирована .

Гемодинамика . Основной особенностью гемодинамики являет­ся обратное поступление крови из ЛА в правый желудочек , что приводит к его объемной перегрузке , дилатации полости и гит пертрофии миокарда . Инфундибулярный стеноз препятствует прохождению крови через легочное кольцо в систолу и диастолу , повышая давление в правом желудочке . Легкая степень недо -

статочности клапанов ЛА может не нарушать гемодинамику , отсутствие же клапанов приводит к рано возникающей и быстро прогрессирующей сердечной недостаточности .

Клиника , диагностика . Заболевание несколько чаще встреча­ется у лиц мужского пола . Многие авторы выделяют острую и хроническую формы порока . Острая форма проявляет себя в пер­вые месяцы и годы жизни больного из - за наличия сопутствую­щего ДМЖП , отсутствия стеноза ЛА и выраженной регургита - ции через легочный клапан . Кроме признаков правожелудочковой недостаточности , характерны выраженные респираторные нару­шения , связанные со сдавленней трахеи и бронхов аневризма - тически расширенными ветвями ЛА . Заметно , что такие больные лучше чувствуют себя при положении на животе , а при пово­роте на спину состояние их значительно ухудшается . Хроничес­кое течение возникает при инфундибулярном стенозе , который ограничивает как сброс через ДМЖП , так и величину регурги - тации . Характерны жалобы на сердцебиение , боли в сердце , одышку при физической нагрузке . Физическое развитие больных

нормальное , возможен цианоз ( при веноартериальном сбросе через ДМЖП ). Систолическое дрожание и сердечный гроб могут рстречаться при сопутствующих ВПС и расширении сердца . Наи­более характерным проявлением недостаточности клапанов ЛА является протодиастолический шум , связанный со II тоном , оп­ределяемый вдоль левого края грудины , максимально во втором и третьем межреберьях слева . При наличии ДМЖП и инфунди - булярного стеноза выслушиваются соответственно разного тембра систолические шумы .

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо , имеются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия , непол­ная блокада правой ветви пучка Гиса как проявление объемной перегрузки правого желудочка , у взрослых больных после 20 — 30 лет возможны аритмии .

Рентгенологическая картина во многом определяется сопут­ствующими ДМЖП или инфундибулярный стенозом ЛА . Обра­щают на себя внимание выбухание дуги ЛА , резкое расширение ее ветвей , усиленная пульсация . У больных в возрасте до ] года часто встречаются ателектазы , эмфизема , гипервентиляция долей в зависимости от того , какой бронх сдавливается расширенными легочными ветвями , это можно подтвердить бронхоскопией , компьютерной томографией . Размеры сердца чаще нормальные или увеличены за счет правых отделов .

При врожденной недостаточности или отсутствии клапанов ЛА с помощью одномерной эхокардиографии выявляются ди - латация полости , парадоксальное движение межжелудочковой перегородки , трепетание передней створки трикуспидального кла­пана , отсутствие локации легочного клапана с аномальными линейными эхосигналами на уровне легочного кольца . При двух­мерной эхокардиографии ( см . рис . 40) из левого парастерналь - ного доступа в проекции длинной оси клапаны представлены ва­ликом или рудиментарной тканью ; в проекции короткой оси у основания сердца в случаях агенезии створок видна широкая ЛА без клапанов ; одновременно выявляется подаортальный ДМЖП , инфундибулярный стеноз . Допплерэхокардиография подтверждает наличие недостаточности клапанов ЛА по возник­новению турбулентного тока в выходном тракте правого желу­дочка ( см . рис . 40).

При катетеризации сердца систолическое давление в правом желудочке может быть нормальным ( при небольшой регургита - ции ) и повышенным ( при инфундибулярном стенозе и ДМЖП ), в ЛА обнаруживают нередко снижение диастолического давле­ния до 2 — 6 мм рт . ст ., градиент давления между правым желудочком и ЛА подтверждает сопутствующий стеноз ЛА . Ди­агностическое значение имеет правая вентрикулография , обнару­живающая расширенный ствол ЛА , ее ветви , инфундибулярный стеноз ; синусы Вальсальвы не видны ни в систолу , ни в диастолу , определяется регургитация контрастированной крови из ЛА в правый желудочек .


Дифференциальный диагноз требует исключения недостаточ­ности клапанов аорты , идиопатического расширения ЛА и легоч - ной гипертензии как причин недостаточности клапанов Л А .

Течение , лечение . Естественное течение порока различно . При острых формах , манифестирующих себя с первых дней жиз­ни , требуется раннее хирургическое вмешательство , которое сопровождается смертностью в 50 — 80 % случаев [ Karl T . et al ., 1985]. При изолированном пороке или сочетании с умеренным стенозом ЛА больные длительно остаются компенсированными и доживают до 40 — 57 лет .

Если клапаны деформированы , но гемодинамика практически не нарушена , хирургического вмешательства не требуется . Все операции при этом пороке можно разделить на паллиативные и радикальные . К паллиативным у детей первого года жизни отно­сятся такие операции , как наложение системно - легочного анас­томоза ( при выраженном стенозе ), а также операции , уменьша­ющие сдавление бронхов ( пневмонэктомия , лобэктомия , аневриз - морафия , кавопульмональный анастомоз , разъединение правой легочной артерии и ее реимплантация в ствол ЛА с помощью трубчатого сосудистого протеза над верхней полой веной , закры­тие ДМЖП и сужение ЛА по Мюллеру ). Радикальная операция включает протезирование клапанов ЛА , устранение сопутствую­щих ВПС . Первая в мире успешная операция протезирования клапанов ЛА при его отсутствии выполнена академиком АМН СССР В . И . Бураковским в 1962 г . В качестве материала для протезирования используются ксеноклапан из перикарда , гомоклапан и механические клапаны , реже — клапансодержащие кондуиты : возможно проводить вшивание заплаты , содержащей ксеноперикардиальную моностворку , и одновременную пликацию ствола ЛА в случаях его значительной дилатации . Послеопера­ционная летальность , по данным ИССХ им . А , Н . Бакулева , составляет около 15 % [ Бураковский В . И . и др ., 1989]. Протези ^ рование клапанов ЛА дает отличные и хорошие отдаленные ре­зультаты . Основными осложнениями являются бактериальный эндокардит , стеноз и кальциноз гомо - и ксеноклапана , ведущие к его дисфункции , особенно у больных , оперированных в возрасте до 10 — 15 лет .

.