• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Размещение и хранение объявлений - .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Идиопатическое расширение легочной артерии ( ЛА ) характе­ризуется врожденным расширением ствола ЛА , иногда и ее вет­вей при отсутствии порока сердца и патологии легких . Впервые патология описана Н . Wessler , L . Jaches (1923). Существуют две теории , объясняющие эту аномалию . Согласно первой теории ствол ЛА расширен из - за врожденной неполноценности соедини­тельной ткани , что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана . Вто­рая теория объясняет аномалию неравномерным делением трун - куса ; это означает , что аорта должна быть гипопластична , в то время как она обычно нормальная .

Идиопатическое расширение ЛА выявляется , как правило , случайно при очередном рентгенологическом обследовании . Жа­лобы у таких больных , связанные с дилатацией ствола ЛА , отсутствуют . У взрослых лиц с резко выраженной аневризмой возможны загрудинные бели . Аускультативно определяется сред­ней интенсивности систолический шум на основании сердца , уменьшающийся в положении стоя ; II тон над легочной артерией обычный , может быть расщеплен , что заставляет исключать ДМПП . На основании сердца может выслушиваться систоли­ческий тон изгнания ( вскоре за I тоном ), на верхушке опреде­ляются среднесистолические щелчки и шум ( в случаях сочетания с пролапсом митрального клапана ). ЭКГ не изменена . На рент­генограмме сердце нормальных или уменьшенных размеров , дуга

ЛА , выбухает , индекс Мура составляет 30 40 % и более ( рис . 39). Других отклонений не обнаруживается . В случаях , где для исключения сопутствующих ВПС производились катете­ризация полостей сердца и ангиокардиография , никаких отклоне­ний не выявлено , за исключением небольшого градиента давле­ния между правым желудочком и ЛА . При эхокардиографичес - ком исследовании регистрируется широкая ЛА с нормальным ха­рактером движения ее клапанов . При допплер - эхокардиографии в выносящем тракте правого желудочка , несмотря на нормаль­ное давление в ЛА , отмечаются треугольные , круглые и проме­жуточные типы потока . Одновременно выявляется среднесистоли - ческая выемка , связанная с тем , что отраженный фронт волны давления доходит до клапана раньше и вызывает его раннее закрытие ; кроме того , в расширенном стволе ЛА вокруг клапана образуются добавочные вихревые потоки , что также способствует его раннему закрытию [ Али Садек Али и др ., 1987].

Дифференциальный диагноз . Расширение ствола ЛА может быть симптомом при первичной легочной гипертензии , врожден­ных и приобретенных пороках сердца , результатом атеросклеро - тического и воспалительного поражения сосудистой стенки .

Естественное течение этой аномалии развития благоприятное , ограничений в физической нагрузке нет . Развитие клапанной недостаточности как осложнения идиопатического расширения

ЛА вызывает сомнение , скорее всего клапанная недостаточность возникает из - за аномалии створок ЛА , которая всегда сочетает­ся с расширением ствола ЛА , или из - за органического пораже­ния сосудистой стенки . В . Н . Саперов и еоавт . (1984) описали случаи гигантской врожденной аневризмы Л А у мужчины 41 го­да , осложненной пристеночным тромбозом , множественными мел­кими тромбоэмболиями сосудов малого круга кровообращения , что привело к развитию высокой легочной гипертензии и деком­пенсации легочного сердца со смертельным исходом . Лица с идиопатическим расширением ЛА требуют динамического рентге­нологического или эхокардиографического контроля (1 раз в 2 — 3 года ); в лечении они не нуждаются [ Бураковский В . И . и др ., 1989].

.