• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Helen Hair - парикмахер стилист - . Салон красоты Вселенная красоты на остановке.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В ли­тературе сочетание атрезии ЛА с ДМЖП нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло, ложный общий артери­альный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна маги­стральная рртерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее вре­мя доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.

Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1—3% всех ВПС [ Gasul В. М. et al ., 1966; Keith S . et . al ., 1978].

Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: I ) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легоч но-артери­альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желу­дочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапа­на, выводного отдела правого желудочка, проксимального отде­ла легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать прок­симальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к от­сутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отме­тить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.

Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелу-дочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше надже-лудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдае­мого при общем артериальном стволе.

Наибольшее распространение в клинической практике получи­ла классификация J . Somerville (1970), основанная на степе-

ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I — атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II — атрезин легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и ле­вая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъеди­нены между собой; Ш—атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия; IV — атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных арте­рий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных систем­ных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно со­держит три створки, реже он может быть дву- или четырехствор-чатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертро­фия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудоч­ка (40 % случаев).

Среди источников кровоснабжения легких у больных с легоч­ной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный про­ток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) боль­шие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу меж­ду коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы {Кирклин Д. В. и др., 1981].

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются нали­чием единственной магистральной артерии — аорты, в которую благодаря ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудоч­ков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, прибли­зительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются

потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава н практически у всех больных определяется артериальная гипо-ксемия, степень которой зависит от величины легочного крово­тока.

У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легоч­ного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвра­щается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кро­воток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умерен­ным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.

Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атре­зии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес-ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рож­дения больного, определяются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Слева от грудины может определяться дефор­мация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускульта-ции определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основа­нии сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.

ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными те­нями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение — с другой. Тень сердца умеренно увеличена в попе­речнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, ампли­туда ее пульсации увеличена.

При эхокардиографическом исследовании лоцируется расши­ренная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе поро­ка [ Somerville J ., 1970] имеется резко гипоплазированный легочный ствол (рис. 38), а при II — IV типах эхосигнал от легоч­ного ствола отсутствует.

При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходя­щую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,


как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол воз­можно лишь при ОАП.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас-тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное ве­щество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходя­щий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного ве­щества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют устано­вить вариант порока.

Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных колла­ теральных артерий; причина смерти — нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными колла­теральными артериями могут в течение длительного времени на­ходиться в состоянии компенсации. По данным A . Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.

При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиатив­ная и радикальная, показания к которым различны. У больных с I и II типом порока (по классификации J . Somerville ) необ-

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размера­ми легочных артерий . Основная цель паллиативной операции сос­тоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза , создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий , и при возможности — в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов . У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения , при этом предпочтение отдается подключично - легочному анастомозу Блелока — Тауссиг .

Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии , ее желательно выполнять больным старше 5 лет .

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J . Kirklin в 1965 г ., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована создан­ная на операционном столе трубка из аутоперикарда [ Rastelli G . et al ., 1965]. В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда , без закрытия ДМЖП выполнена В . П . Под - золковым в 1984 г .

Тактика хирургического лечения больных с данным пороком , разработанная J . Kirklin и соавт , (1981), включает полное ангио - кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику . Поскольку в раннем детском возрасте , как правило , наблюдается гипоплазия легочных артерий , этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение ана­стомоза Блелока — Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей , кроме тех , которые идут к бронхолегочным сегмен­там . Сразу после операции больной переводится в кабинет ан­гиокардиографии , где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том , что кровь поступает во все отделы легкого . Если этого не происходит , больного воз­вращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают . В отдаленные сроки после операции , приблизительно в возрасте 5 10 лет , проводится повторное полное ангиокардио - графическое обследование . Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально , выполняют радикаль­ную операцию ; если их развитие недостаточное , следует выпол­нить еще одну паллиативную операцию - вшивание между пра­вым желудочком и легочными артериями бесклапанного или кла - пансодержащего протеза без закрытия ДМЖП . Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных арте­рий , в последующем производится закрытие ДМЖП .

У больных с хорошо развитыми легочными артериями воз­можна радикальная операция , которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле -

гии , при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные арте­рии или — если он есть — анастомоз Блелока — Тауссиг ; затем заплатой закрывают ДМЖП . Далее при I типе порока ( по J . Somerville ) подшиванием заплаты расширяют суженные отде­лы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА ; в 53 — 60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза .

Паллиативная операция — реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий . Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том , что ДМЖП не закрывают , а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [ Подзолков В . П . и др ., 1987; Alfiery J . et al ., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7 — 16% [ Olin С . L . et al ., 1976; Alfiery J . et al ., 1978].

Больные , перенесшие операцию , как правило , чувствуют се­бя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA . В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недоста­точность , обусловленная оставшимся высоким давлением в пра­вом желудочке [ Alfiery J . et al ., 1978].

.