• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Заказ электрооборудования в Украине : счетчик, высокого качества Самый лучший .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ

Эта патология включает стенозирующие поражения легочных артерий, располагающиеся дистальнее ствола ЛА. Для обозначе­ния аномалии используются синонимы: коарктация легочных арте­рий, стеноз легочных артерий, атрезия и гипоплазия легочных артерий, периферический стеноз ЛА, множественные перифери­ческие стенозы ЛА и др. Первое анатомическое описание этого ВПС принадлежит Е. Oppenheimer (1938).

В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения больных с данной патологией (69 наблюдений) располагают Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Подзолков В. П. и др., 1981] и Киевский научно-исследователь­ский институт сердечно-сосудистой хирургии Минздрава УССР.

Частота стенозирующих поражений ЛА, по данным В. Wein ­ berg и соавт. (1964), составляет 4 % всех ВПС.

Анатомия, классификация. Стенозирующие поражения легоч­ных артерий могут встречаться в любой части легочного артериального дерева дистальнее ствола ЛА. Стенозы могут локализоваться в центральных или периферических отделах пра­вой или левой ЛА, во вторичных, третичных и небольших ветвях ЛА, но чаще всего они встречаются в месте отхождения главных легочных артерий от легочного ствола или в месте на­чала сегментарных и периферических легочных ветвей. Стенозы могут быть в виде локального сужения, сужения на протяжении или гипоплазии вплоть до полной атрезии, быть одно- или двусторонними, единственными или множественными, в виде комбинации различных форм сужения. Место сужения образует­ся за счет фиброзного утолщения интимы, в меньшей степени — медии. При протяженном сужении или гипоплазии постстено-тическая дилатация сосуда обычно отсутствует. При множествен­ных стенозах сегментарная или периферическая ветвь ЛА может оканчиваться слепым мешком или аневризмой, имеющей круг­лую или овоидную форму. При атрезии наблюдается ампутация одной из ЛА. Кровоснабжение легкого в таких случаях осущест­вляется за счет ОАП, больших аорто-легочных коллатералей, бронхиальных артерий, внутренней грудной артерии или ано­мальных ветвей, отходящих от подключичной артерии.

R . Franch , В. Gay (1963) выделили 4 типа сужений: ство­ла, центральное, бифуркационные, множественные перифери­ческие, возможны и комбинированные сужения (центральные и периферические).

В зависимости от тяжести стеноз и рую щей патологии легочных

артерий наблюдается та или иная степень гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. В 60 % случаев стенозирующие поражения легочных артерий комбинируются с другими ВПС (клапанный стеноз ЛА, ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, откры­тый артериальный проток и др.).

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены пре­пятствием к выбросу крови из правого желудочка, которое может располагаться на любом уровне легочно-артериального дерева. Степень выраженности препятствия определяет уровень повыше­ния давления в правом желудочке. Если у пациента с односто­ронним локальным сужением проксимального отдела одной из ЛА или легким двусторонним сужением может наблюдаться нормальная величина давления в правом желудочке, то при выраженном двустороннем сужении давление, как правило, повышено соответственно тяжести стеноза.

Клиника, диагностика. Клиническая картина определяется тяжестью стеноза. У пациентов с односторонним поражением проксимального отдела одной из ЛА или легким двусторонним Сужением жалобы и клинические симптомы заболевания нередко отсутствуют. При тяжелых и множественных периферических стенозах больные предъявляют жалобы на одышку при физичес­кой нагрузке, повышенную утомляемость. Цианоз, как правило, отсутствует и появляется лишь при выраженной сердечной недостаточности или связан с сопутствующим ВПС. При тяже­лых стенозах, приводящих к выраженной гипертрофии правого желудочка, над областью сердца определяется сердечный горб. Границы сердца обычно нормальные или умеренно расширены. В отличие от клапанного стеноза ЛА систолическое дрожание над областью сердца отсутствует.

При аускультации на основании сердца выслушивается стено-тический систолический шум. При одностороннем сужении прок­симального отдела одной из ЛА шум локализуется на стороне поражения и нередко проводится в подмышечную область и на спину. При двустороннем сужении систолический шум выслуши­вается с обеих сторон. В отличие от клапанного стеноза ЛА II тон над ней сохранен. При атрезии одной из ЛА аускультативная картина обычно обусловлена сопутствующими ВПС. При мно­жественных периферических стенозах ЛА определяется акцент II тона над ЛА и негромкий систолический шум на основании сердца. Дополнительной диагностической находкой являются продолжительные систолодиастолические шумы, выслушиваемые над всеми легочными полями (шумят легкие), максимально определяемые во втором и третьем межреберьях справа и сзади у края лопатки; эти шумы отражают продолжающийся вихревой ток крови в периферические отделы ЛА во время диастолы или увеличенный бронхиальный кровоток в постстенотической зоне.

ЭКГ при односторонних или легких стенозах может быть практически нормальной; при тяжелой стенозирующей патологии регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и пра-

вого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, возможна блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании размеры сердца обыч­но нормальные или умеренно увеличены за счет правого желу­дочка. В отличие от клапанного стеноза легочной артерии дуга легочной артерии, как правило, не выбухает. Легочный рисунок нормально выражен или слегка обеднен, в случаях атрезии одной из ЛА можно отметить асимметрию легочного рисунка.

При катетеризации сердца с целью определения степени и возможных уровней сужения ЛА запись давления следует про­изводить в течение всего периода медленного выведения катетера из периферических отделов легочной артерии, вплоть до правого желудочка. При прохождении кончика катетера через место стеноза регистрируется подъем систолического давления. При множественных стенозах можно отметить ступенчатый подъем давления, иногда кривая давления в ЛА похожа на таковую при первичной легочной гипертензии (высокое диастолическое давле­ние). Систолическое давление в правом желудочке повышено, но в отличие от легочной гипертензии при сбросовых пороках это повышение имеет стволовой тип — с градиентом на уровне периферических стенозов [Мезенцев Г. П. и др., 1985].

Ангиокардиографическое исследование (рис. 35) позволяет установить локализцию, протяженность и степень тяжести пато­логии. При отсутствии других ВПС контрастное вещество пред-

почтительно вводить в легочный ствол (ЛС). Постстенотическое расширение легочных артерий наблюдается при сужении их прок­симальных отделов (на рис. 35 указано стрелкой). Сужению дис-тальных отделов легочных артерий часто сопутствует их гипопла­зия на всем протяжении. При множественных периферических стенозах ЛА контрастное вещество проходит через многочислен­ные, чаще двусторонние, сужения, которые локализуются в месте начала сегментарных и периферических легочных ветвей и имеют последующие постстенотические расширения. При атрезии одной из ЛА наблюдается контрастирование ствола и легочной арте­рии на противоположной стороне. Это подтверждается при ска­нировании легких, когда обнаруживается полное отсутствие кро­вотока в одном из легких.

Дифференциальный диагноз проводится с ДМПП, стенозом ЛА и аорты, первичной легочной гипертензией, легочной гипер-тензией, осложняющей дефекты перегородок сердца.

Течение, лечение определяются тяжестью стеноза, выражен­ностью правожелудочковой недостаточности и легочной гипертен-зии. Если стеноз выражен умеренно, он может длительное время не сказываться на состоянии больных, в то время как тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийся с другими ВПС, рано приво­дит больных в кардиохирургическую клинику. В литературе представлены случаи смертельных легочных кровотечений, воз­никновение которых связано с постстенотической аневризмати-ческой дилатацией легочных артерий и их склонностью к разры­ву при присоединении инфекции. Своевременно не распознан­ные сужения легочных артерий утяжеляют послеоперационный период и ухудшают прогноз.

Показаниями к хирургическому лечению являются сужение артерии более чем наполовину ее диаметра и градиент давления, превышающий 30 мм рт. ст. При сочетании стенозов легочных артерий с дефектами перегородок сердца, сопровождающихся сбросом крови слева направо, показанием к устранению сужения является градиент давления между ле­гочным стволом и легочными артериями не менее 50 мм рт. ст. Множественные периферические стенозы легочных артерий хи­рургическому лечению не подлежат.

Устранение стеноза достигается рассечением суженного участка и расширением просвета сосуда лоскутом из аутопери-карда.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообра­щения. При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с эле­ментами гипоплазии может возникнуть необходимость в обход­ном шунтировании с помощью сосудистого протеза, вшиваемого между легочным стволом и легочной артерией дистальнее места сужения.

В нашей стране первая успешная операция пластики ДМЖП с одновременным восстановлением магистрального кровотока в правой ЛА путем соединения ее с помощью сосудистого про-

теза со стволом легочной артерии выполнена В. А. Бухариным в 1978 г.

Непосредственные и отдаленные результаты обычно благопри­ятные; даже при небольшом сохранившемся градиенте давлений (до 20 мм рт. ст.) состояние больных обычно удовлетворительное.

Ю. С. Петросян и соавт. (1986) приводят одно из первых сообщений в мире об уменьшении степени периферических сте­нозов ЛА у больного 9 лет с помощью баллонной дилатации (размер баллона должен втрое и более превышать диаметр со­суда в месте сужения). Эта процедура хотя и не приносит ра­дикальных изменений, но обеспечивает стойкий гемодинамиче-ский эффект. Баллонная дилатация может проводиться повторно.

.