.
Купить духи hugo boss boss woman edp.by. . Хлебопечка Lg hb-205cj. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8—9 % всех пороков [БураковскиЙ В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl H ., 1980] одинаково часто у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S . De Senae (1749) и G . В. Morgagni (1761).

Анатомия, классификация. Морфологически ИСЛА неодноро­ден. Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его вари­анты.

L . Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (рис. 32). Сужение расположено в области клапанов легочной артерии и чаше представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Клапанное кольцо гипоплазировано. У 2 % больных имеется двустворчатый клапан ЛА. При тяжелых стенозах чаше у взрослых больных возможно отложение кальция в створках. В других случаях ИСЛА является результатом дисплазии створок легочной артерии, они ригидны, неподвижны, резко утолщены. Выявляют отклонения и в структуре клапанного кольца, которое полностью отсутствует, и створки отходят непосредственно от легочного ствола, иногда в кольце отмечают значительное увеличение миксомэ- тозной ткани. Выше места стеноза отмечают постстенотическое расширение ствола легочной артерии, реже он гипоплазирован

2. Инфундибулярный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте. Инфундибу- лярный стеноз может сочетаться с клапанным.

3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее ветвей (может сочетаться с клапанным).

4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. Синонимы: двухкамерный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелудочковое сердце. В этом случае имеется субинфундибулярная мышеч­ная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную — с низким. Этот вариант порока обычно сочетается с

дмжп.

5.  Атрезия ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой (см, главу 16).

6. Отсутствие 6-Й дуги аорты приводит к атрезии или отсутствию ее про­ изводных (ствола и ветвей легочной артерии, артериального протока); лег­кие снабжаются кровью через крупные бронхиальные артерии, всегда имеется ДМЖП.

Кроме анатомического варианта стеноза, необходимо выде­лять случаи с наличием или отсутствием ДМПП или открытого овального окна (около 10 % всех больных с ИСЛА), через кото­рые разгружается правое предсердие и чем объясняются особен­ности цианоза. В отечественной литературе такое сочетание иногда называют триадой Фалло.

Миокард правого желудочка, межжелудочковой перегородки,

папиллярных мышц при ИСЛА гипертрофирован соответствен­но выраженности стеноза, опи­саны случаи сопутствующей кардиомиопатии как проявле­ние врожденной дисплазии ми­окарда; при выраженном сте­нозе миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта миокарда, что явля­ется следствием дефицита ко­ронарного кровотока. Именно состояние миокарда при ИСЛА

во многом определяет продолжительность жизни, время появле­ния сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения. Полость правого желудочка уменьшена, а при выра­женном стенозе может быть дилатирована, увеличена полость правого предсердия. Трехстворчатый клапан часто имеет призна­ки дисплазии, что способствует возникновению его недостаточно­сти и кальцификации. Аорта и левый желудочек не изменены.

Гемодинамика. Если есть препятствие к выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значитель­но повышается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образу­ется систолический градиент давления между правым желудоч­ком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердеч­ного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается. На фоне повышенного давле­ния в правом предсердии при наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс, при меньшей степени стеноза сброс может быть артериовенозным. Величина сброса крови наряду с выраженностью стеноза определяет клинические особенности цианоза (от малинового до темно-синего). Следует заметить, что степень стеноза с возрастом увеличивается, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.

Клиника, диагностика. Клинические особенности ИСЛА цели­ком зависят от степени стеноза. При бледных вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систоличес­кий шум типа изгнания во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). Интен­сивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У детей с инфундибулярным или комбиниро-

панным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьей и четвертом межреберьях слева. На основании серд­ца могут выслушиваться систолический тон изгнания (сразу за I тоном) и клики результат пролабирования диафрагмы легоч­ных клапанов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют или не превышают ПБ степени по правожелудочковому типу; реже у больных с бледными вариантами ИСЛА отмечается декомпенсация III степени.

При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, ин­тенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы часовых стекол и барабанных палочек. Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в об­ласти сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда правого желудочка). Дети с выраженной гипоксемией. как правило, отстают в физическом развитии. Ино­гда у больных отмечаются головокружения и синкопальные сос­тояния, которые носят аритмогенный характер, в силу чего могут расцениваться как предвестники внезапной смерти. Таким боль­ным показано холтеровское мониторирование. Правожелудоч-ковая сердечная недостаточность (одышка, гепатомегалия, отеч­ный синдром) часто носит рефрактерный характер и, раз возник­нув, имеет прогрессирующее течение. Данная картина обычно наблюдается при резком стенозе с выраженной трикуспидальной недостаточностью.

У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии миокарда правого желудочка). Систолическое дро­жание во втором и третьем межреберьях слева выражено не­значительно. В большинстве случаев вдоль левого края грудины определяется грубый, продолжительный шум клапанного стеноза легочной артерии с максимумом во втором межреберье. При выраженной сердечной недостаточности давление в правом же­лудочке падает, шум ослабевает. Локальный систолический шум в пятом межреберье слева свидетельствует о недостаточности трехстворчатого клапана.

На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II , III , V |), резкое отклонение электрической оси сердца вправо ( tLaAQRS до +210°), выраженная гипертрофия миокарда пра­вого желудочка (форма R или qR в Vi , глубокий зубец S в Ve ) (рис. 33). Сегмент ST часто смещен на 2—5 мин ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом,Т в отведениях от Vi — V , что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде [Замыслов В. Л., 1989].

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, зани­мает почти всю систолу, пик шума расположен- тем позже, чем больше степень стеноза, легочный компонент 11 тона снижен и от­стоит на 0,06 0,1 с от аортального.

На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного

рисунка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины праволевого сброса на уровне предсердий й выраженности не­достаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеются расширение ствола ЛА, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца (смещение правым желудочком влево и вверх левого) (рис. 34, а). Степень выбухания дуги ЛА определяется направле­нием струи крови, врожденными особенностями строения соеди­нительной ткани сосудистой стенки и не всегда отражает степень стеноза. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недоста­точностью трикуспидального клапана, может приводить к выра­женной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма (ша­ровидная) становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна (рис. 34,6).

М-эхокардиографическая диагностика клапанного стеноза ЛА основана главным образом на выявлении аномалий движения

створки клапана. При тяжелых формах стеноза это проявляется углублением -волны на задней створке (градиент давления между правым желудочком и легочной артерией превышает 50 мм рт. ст.) либо ее исчезновением при умеренном стенози-ровании. Одновременно определяются гипертрофия правого же­лудочка и межжелудочковой перегородки при нормальном дви-

жении последней, увеличение экскурсии трикуспидального клапа­на и задержка его закрытия, голосистолический пролапс его створок. Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. Импульсная допплер-эхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана ЛА.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систо­лического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза. Этого достигают непрерывной записью кривой давления на всем пути выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек и далее в правое пред­сердие. Выявление градиента давления на уровне клапанов ЛА, выше или ниже их позволяет диагностировать соответственно уровень стеноза: клапанный, надклапанный, инфундибулярный и сочетанный. По уровню давления можно выделять варианты с давлением ниже (до 100 мм рт. ст.) и выше системного, при последних особенно страдает коронарный кровоток. Определение степени насыщения крови кислородом в предсердиях при нали­чии ДМПП позволяет оценить направленность и величину сбро­са.

Правая вентрикулография в двух проекциях выявляет полость правого желудочка с выраженной гипертрофией миокарда и трабекулярностью, локализацию, характер и степень стеноза, состояние кольца, ствола и ветвей ЛА. Полость правого желу­дочка может быть нормальных или уменьшенных размеров с нормальной или увеличенной фракцией выброса. Дилатация полости чаще свидетельствует о выраженных изменениях в мио­карде, что подтверждается уменьшением фракции выброса, сни­жением систолического давления в ЛА, подъемом конечно-диас-толического давления в правом желудочке. Если последний признак имеется при уменьшенной полости правого желудочка, он отражает ухудшение диастолического расслабления (ком-плайнс), тогда как сократительная функция миокарда может быть сохранена. При подозрении на ДМПП контрастное ве­щество вводится в правое предсердие.

Дифференциальный диагноз ИСЛА следует проводить с ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.

Течение, лечение. Сведения об естественном течении ИСЛА немногочисленны. Тяжелые формы порока (резкий стеноз) про­являются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характери­зуются относительно благополучным течением, удовлетворитель­ной переносимостью физических нагрузок до 20—30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижает­ся трудоспособность, к 50 годам остаются живыми только 12%

больных. Средняя продолжительность жизни при ИСЛА равняет­ся 24,5 годам. Основными причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть. Лишь 14 % новоро­жденных с ИСЛА умирают в течение первого месяца жизни. Если порок обнаруживают у детей раннего возраста, то только в 40 % случаев можно отметить легкую степень стеноза, в 47 % — умеренную, а в 14%—тяжелую [ Wennevold A ., Jacobsen J ., 19781.

Показаниями к хирургическому лечению И С Л А в раннем возрасте являются выраженный цианоз, кардиоме- галия, сердечная недостаточность, увеличение градиента давления между правым желудочком и ЛА до 40—50 мм рт. ст. и более, давления в правом желудочке — до 70—75 мм рт. ст. и выше. Многие кардиохирурги предпочитают оперировать больных в возрасте до 16 лет, так как более поздние вмешательства увели­чивают риск развития необратимых изменений в миокарде правого желудочка.

Операция выполняется на открытом сердце в условиях уме­ренной гипотермии или искусственного кровообращения н заклю­чается в рассечении стеноза по комиссурам. При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение, а в некоторых случаях для устранения требуется вскрытие выводного отдела правого желудочка. При наличии ДМПП следует его закрыть в ходе операции.

В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется транслюминальная чрескожная баллонная вальву-лопластика, впервые предложенная Y . Rubio и R . Limon - Lason в 1954 г. Через бедренную вену вводят 1 или 2 баллонных ка­тетера диаметром 6—20 мм, производят их надувание на уровне или ниже клапанов ЛА, делают несколько тракций, в результате чего происходит разрыв по коммиссурам, и градиент давления уменьшается. Чрескожная вальвулопластика не показана боль­ным с диспластичным клапаном ЛА, определяемым по двухмер­ной эхокардиограмме. В большинстве случаев возникает незначи­тельная недостаточность клапанов ЛА, которая не всегда опре­деляется аускультативно; она, как правило, не имеет гемодина-мического значения [ Rey С. et al ., 1985]. Инфундибулярный стеноз, сохраняющийся после устранения клапанного, со време­нем может уменьшаться .[ Robertson M . et al ., 1987].

Летальность после хирургического устранения ИСЛА не пре­вышает 3 %. Однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии, обусловленной не только гипертрофией, но и ди-латацией правых полостей сердца, т. е. когда имеется поражение сократительного миокарда.

Осложнением оперативного вмешательства может быть ост­рая сердечная недостаточность, чаще всего обусловленная не­полным устранением стеноза.

Отдаленные результаты, как правило, хорошие и находятся

в прямой зависимости от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза. Повторная операция клапанного рестеноза или прогрессировать подклапанного сте­ноза может быть показана больным, оперированным в раннем детском возрасте.

.