• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Обратившись к нам, вы сможете по недорогой цене.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЯ КАНАЛ

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — это комби­нированный ВПС, при котором имеется сообщение между пред­сердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсерд-ной (ДМПП) и межжелудочковой перегородок (ДМЖП), а так­же расщеплением створок митрального и трикуспидального кла­панов. Синонимы: дефекты эндокардиальных валиков (подуше­чек), персистирующее общее атриовентрикулярное отверстие, предсердно-желудочковое сообщение и др.

Различные варианты порока составляют 2—3 % всех ВПС [ Bankl H ., 1980].

Анатомически выделяют 4 основные формы открытого АВК:

I ) частично открытый АВК (неполная форма); 2) косой атрио-вентрикулярный канал — левожелудочково-правопредсердное со­общение; 3) общий открытый АВК (полная форма); 4) общее предсердие.

частич но открытый атриовентрикулярныи канал

Частично открытый атриовентрикулярный канал представляет собой первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки, в редких случаях — перегородочной трикуспидальной створки; имеются два разделенных атриовентрикулярных кольца. Синонимы: неполная форма АВК; промежуточный вариант пер-систирующего АВК; дефект эндокардиальных подушечек, сте­пень II .

Первое сообщение об этом пороке принадлежит Т. В. Peacock (1846). Частота его составляет 1,2 % всех ВПС [ Bankl H ., 1980].

Анатомия, классификация. При патологоанатомическом ис­ следовании обращают на себя внимание отсутствие нижней части межпредсердной перегородки (первичный ДМПП) и расщепле­ние пристеночных створок атриовентрикулярных клапанов (рис. 23). В. И. Бураковский и соавт. (1974) выделяют в этой форме открытого АВК два типа порока: с ДМПП и с ДМЖП. При каж­дом из этих типов могут иметь место аномалии створок митраль­ного, трикуспидального или обоих клапанов одновременно. Атрн-овентрикулярные кольца сформированы правильно.

ДМПП расположен над створками. Атриовентрикулярные клапаны сформированы и прикрепляются на одном уровне к верхнему краю межжелудочковой перегородки, который обычно имеет небольшую выемку. Передняя створка митрального клапа­на расщеплена. Расщепление может быть полным (до основания створки), неполным и в виде диастаза. Низкое крепление перед­ней створки приводит к сужению выводного тракта левого же­лудочка, однако градиент давления возникает крайне редко. Изолированный первичный ДМПП без расщепления створки митрального клапана встречается казуистически редко.

При наличии ДМЖП он локализуется в мембранозной части межжелудочковой перегородки под основанием септальной створ­ки трикуспидального клапана. Передняя створка митрального клапана расщеплена. Кольцо трикуспидального клапана форми­рует край дефекта и его створка может быть также расщеплена.

Нередко края створок митрального клапана подвернуты и утолщены. Расщепленная створка может быть фиксирована до­полнительными хордами, идущими от межжелудочковой перего­родки; иногда имеется аномальное крепление и папиллярных мышц. Расщепление септальной створки трикуспидального кла­пана обычно незначительное (всегда сочетается с выраженным расщеплением створки митрального клапана) и редко имеет функциональное значение, поскольку компенсируется другими створками.

Исследования проводя­щей системы сердца обнару­жили следующие изменения: смещение кзади атриовен-трикулярного узла и пучка Гиса из-за дефекта эндокар­диальных подушечек, ран­нее отхождение левой иожки и смещение к задним отде­лам межжелудочковой пере­городки дистальных ее раз­ветвлений, гипоплазию пе­ редней левой ветви.

Наиболее частыми сопут­ствующими ВПС являются аномалии полых, вен, ботал-лов проток, изолированная

левокардия, двойной митральный клапан. В 15—20 % случаев имеют место аномалии селезенки (аспления, полиспления); не­редко порок сочетается с синдромами Дауна и трисомии 13.

Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме открытого АВК происходит на уровне предсердий и, одновременно, через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность), следовательно, имеет место объ­емная перегрузка обоих желудочков (см. рис. 23). В большин­стве случаев первичный ДМПП достаточно велик, поэтому дав­ление в предсердиях уравновешено; при малых размерах ДМПП возможно повышение давления в левом предсердии, легочных капиллярах и формирование в дальнейшем умеренной легочной гипертензии (венозная, посткапиллярная). В связи с тем что дополнительное количество крови при регургитации поступает больше в правое предсердие, левое предсердие может быть лишь умеренно дилатировано. В то же время левый желудочек бывает резко расширенным, конечно-диастолическое давление в нем не­редко повышено. Трикуспидальная недостаточность, если таковая имеется, не определяет состояние гемодинамики. Несмотря на то что имеется левоправый сброс крови на уровне предсердий, высокой артериальной легочной гипертензии при неполной форме АВК, как правило, не бывает.

Клиника, диагностика. Частично открытый АВК почти в 3 ра­ за чаще встречается у лиц женского пола. Клинические прояв­ления порока зависят как от величины ДМПП, так и от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При уме­ренной степени недостаточности .митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном

ДМПП (см. главу 5), тогда как при значительной регургитацин с первых дней и месяцев жизни состояние больных тяжелое, отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, по­вторные ОРВИ, признаки сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу с застойными влажными хрипами в легких, рано развивается сердечный горб.

При пальпации верхушечный толчок усилен, на верхушке сле­ва у / t больных определяется систолическое дрожание, при аус-культации выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: на верхушке — систолический шум недостаточности мит­ рального клапана с проводимостью в левую аксиллярную об­ласть; во втором и третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП. Если из-за особенностей расщепления митрального клапана сброс крови направлен больше в правое, чем в левое, предсердие, систолический шум недостаточности митрального клапана иррадиирует преимущественно на основание сердца. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, связанный с расщеплением его створки, или меэодиастоличе-ский шум относительного его теноза (увеличенный кровоток) нередко не определяются, так как перекрываются другими более интенсивными шумами. II тон над легочной артерией расщеплен; единый II тон, как признак высокой легочной гипертензии, встре­чается редко.

ЭКГ значительно помогает в установлении диагноза АВК (рис. 24). В первую очередь это касается отклонения электри­ческой оси сердца влево, которое отмечается у 60—70 % больных с неполной формой АВК и связано с аномалией проводящей системы сердца; jLoAQRS от —20 до —60°, реже до —130°. Сочетание митральной недостаточности с такой левограммой указывает на наличие открытого АВК. В редких случаях электри-

ческая ось отклонена вправо. Другой особенностью является перегрузка правого желудочка, что выражается увеличением амплитуды зубцов /?С, формой QRS в виде rSR , rR возможны признаки перегрузки левого предсердия, левого желудочка (у больных с преобладающей недостаточностью митрального клапана без легочной гипертензии); удлинение интервала PR . При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки систоли­ческой перегрузки правого желудочка. У взрослых больных воз­можны приступы пароксизмальной тахикардии.

На ФКГ II тон над легочной артерией расщеплен (0,03— 0,06 с), легочный компонент его усилен, фиксируются III и IV гоны сердца. Во втором и третьем межреберье определяется ромбовидный или веретенообразный систолический шум, зани­мающий 2/з или всю систолу (шум ДМПП); на верхушке — сис­толический шум недостаточности митрального клапана, связан­ный с I тоном (убывающий или лентообразный). У половины больных на верхушке сердца регистрируются мезодиастоличе-скин или пресистолический шум небольшой амплитуды.

На рентгенограмме при частично открытом АВК легочный рисунок усилен как по артериальному, так и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при значительной митральной регургитацин). Дуга легочнойартерии умеренно вы­бухает. Форма сердца может быть различной в зависимости от размера дефекта и выраженности митральной недостаточности. При небольшом ДМПП преобладают проявления митральной не­достаточности, отмечается увеличение левого предсердия, левого желудочка, в связи с чем верхушка сердца погружена в диаф­рагму, возможна кардиомегалия (форма сердца напоминает та­ковую при дилатационной кардиомиопатии). Для большого ДМПП характерно увеличение правого предсердия.

При эхокардиографическом исследовании у детей с частично открытым АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки); аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудоч­ковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до передней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от ано­мально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки, характерная форма движения передней створки — во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке); признаки изме­нения трикуспидального клапана (начало систолического сегмен­та кривой клапана непосредственно над межжелудочковой пе­регородкой); признаки объемной перегрузки правого желудочка. Дополнительными признаками порока являются сужение вывод­ного тракта левого желудочка, дилатация правых отделов серд­ца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерном эхокардиографическом исследовании в проекции 4 камер с верхушки выявляется первичный дефект межпред-сердной перегородки, межжелудочковая перегородка и трикуспи-

дальный клапан не изменены. В коротком сечении левого желу­дочка на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки.

При введении катетера в правый желудочек во время зонди­рования полостей сердца он легко проходит из правого предсёр дня через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек. Повы­шенное насыщение крови кислородом отмечается на уровне пра­вого предсердия и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии (признак сброса на двух уровнях). При час­тичном открытом АВК показатели давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления нормальные или умеренно по­вышены, обнаруживается градиент давления между легочной ар­терией и правым желудочком, как при ДМПП (функциональный легочный стеноз).

Особое диагностическое значение имеет левосторонняя вент-рикулография (рис. 25), выявляющая типичный признак откры­того АВК — сужение и деформацию путей оттока из левого же­лудочка (симптом гусиной шеи), свидетельствующий о расщеп­лении створки митрального клапана (на рис. указано стрел­кой) . Из левого желудочка контрастное вещество поступает в правое и левое предсердия.

Дифференциальный диагноз частично открытого АВК следует проводить со вторичным ДМПП, врожденной митральной недо­статочностью, хроническим миокардитом и кардиомиопатией, ОАП с митрализацией.

Течение, лечение. Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогична тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны еди­ничные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Одна­ко большинство больных без операции умирают до 20—30-летне­го возраста от сердечной недостаточности, легочной гнпертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.

Показания к операции. В связи с тем что легочная гнпертспзня при частично открытом АВК наблюдается редко. корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционально­го состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противо­показанием к операции является острый бактериальный эндокар­дит.

Операция заключается в восстановлении целостности перед­ней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.

Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1982; Фальковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Бураковскнй В. И. и др., 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС | Studer M . et al ., 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.

Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хоро­шие. Выживаемость больных через 20 лет после операции состав­ляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного пмешатель ства на митральном клапане [ McMuilan M . et al ., 1973].

.