• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Оригинальные запчасти вольво, сервис - вольво s70 - запчасти.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ДЕФЕКТ И АНЕВРИЗМА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) является одним из самых распространенных ВПС . Частота его колеблет­ся от 11 до 23,7% [ Бураковский В . И ., Иваницкий А . В ., 1982; Bankl Н ., 1980). По данным Т . В Парийской , В . И . Чикавого (1989), частота ДМЖП у детей составила 48%. Впервые порок описан П . Толочиновым (1874) и Н . Roger (1879).

Анатомия , классификация . S . Milo и соавт . (1980) предла­гают следующие варианты ДМЖП : I ) перимембранозный де­фект — приточный , трабекулярный . инфундибулярный ; 2) ин - фундибулярный дефект ( мышечный , субартериальный ); 3) мы­шечный дефект ( приточный , трабекулярный ). Варианты ДМЖП по R . Anderson , J . Becker (1983) представлены на рис . 19.

Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более . Дефект имеет различную форму ( круглый , эллипсовидный ), края его мягкие или фиброзно изменены , иа них можно встретить веге­тации при осложнении бактериальным эндокардитом . Выделяют большой ДМЖП его величина сходна с диаметром аорты или превышает его , и небольшой или средних размеров — мень­ше диаметра аорты , обычно 0,5 — 1,5 см .

Кроме ДМЖП , имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков , предсердий , расширение ствола ле­гочной артерии , иногда значительное , аорта нормальных разме­ров или гипопластична . Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трикуспидальном клапане выявляется фиброзное утолщение как реакция на травму от струи крови , бьющей через дефект . Почти в 2/ з случаев находят сопутствую­щие аномалии : ДМПП (20%), ОАП (20%), коарктация аорты (12%), врожденная недостаточность митрального клапана (2%), стенозы аорты (5%) и легочной артерии .

Особое место занимает сочетание ДМЖП с аорталь­ ной недостаточностью , которая встречается у 2,5 — 6% детей и у 12% взрослых с ДМЖП [ Ahumala G ., 1987]. Дефект расположен субаортально ( чаще над наджелудочковым гребнем , реже — в нем или ниже его ). Обычно эта часть пере­городки играет роль опоры для синусов Вальсальвы . поэтому ее отсутствие способствует провисанию створок . Однако это не единственная причина . Большая роль в возникновении такого сочетания принадлежит аномальному строению собственно аор­тальных створок ( слабость соединительной ткани , дислокация ), комиссур ( их расширение ), иногда обнаруживается двуствор­чатый клапан аорты . Поэтому некоторые авторы рассматрива­ют данную патологию как сочетание двух ВПС : ДМЖП и аор­тальной недостаточности . Провисание правой коронарной ( и / или некоронарной ) створки в дефект вызывает удлинение ее сво -

бодного края с развитием аортальной недостаточности , постепен­но края створок утолщаются , деформируются , срединная часть истончается . Одновременно отмечаются углубление и расширение соответствующих синусов Вальсальвы аорты , дилатация восходя­щей аорты и полости левого желудочка . На измененных створках развивается бактериальный эндокардит , что выражается в раз­витии перфорации створок , их сращении .

Большое значение для прогноза , показаний к операции при ДМЖП имеет степень легочной гипертензии . Субаортальная ло­кализация ДМЖП в сочетании со склеротическими измене­ниями в легочных сосудах , дилатацией ствола легочной артерии , гипертрофией миокарда преимущественно правого желудочка представляет собой синдром Эйзенменгера . В литера­туре он впервые описан Dalrymple в 1847 г ., затем в 1897 г . Эйзенменгером . Раньше полагали , что обязательным признаком синдрома Эйзенменгера является верхом сидящая над ДМЖП декстропонированная аорта . Морфологическое изучение показа­ло , что этот синдром является вариантом высокого ДМЖП и смещение аорты вправо представляется вторичным по отношению к субаортальному дефекту ; искусственное создание ДМЖП в этой области нормального сердца приводит к декстропозиции аорты . Склеротическая фаза легочной гипертензии при другой локализации дефекта называется реакцией Эйзенменге­ ра .

При гистологическом изучении легочных сосудов обнаружи­ваются их перекалибровка , перестройка артериол по типу мел-

ких артерий , увеличение резервных капилляров , гиперэластоз артерий эластического типа , гипертрофия меди и мелких мышеч­ных артерий , гиперплазия интимы и ее фиброз с сужением про­света мелких сосудов , истончение стенки и дилатация сосудов выше места сужения , видно образование ангиоматозных и штек - сиформных структур , утолщение межальвеоляркых перегородок ( см . рис . 1).

Гемодинамика . Во внутриутробном периоде ДМЖП не ока­зывает влияния на кровообращение . После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта , разницей давления в левом и правом желудочках , соотношением общеле­гочного и общепериферического сопроти ^ ений . В первые дни жизни сброс может быть перекрестным , но вскоре изменяется структура легочных сосудов , падает легочное сопротивление , в результате чего давление в большом круге кровообращения на­много превышает таковое в малом . Артериальная кровь сбра­сывается из левого в правый желудочек и легочную артерию , откуда возвращается в левые отделы сердца . Давление в пра­вых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением . Развитию легочной гипертен­зии могут препятствовать провисающие створки аортального или трикуспидального клапанов , аномально прикрепляющиеся , или дополнительные хорды , инфундибулярный стеноз легочной арте­рии .

Особенное ги развития гипертензии в малом круге кровооб­ращения при ДМЖП такие же , как и при других сбросовых пороках . Сразу после рождения отмечается перекрестный или не­большой левоправый ( артериовенозный ) сброс крови через ДМЖП ( имеется небольшая разница между давлением в аорте и легочной артерии ). По мере физиологической инволюции стро­ения легочных сосудов давление в легочной артерии падает , сброс в малый круг кровообращения увеличивается . Компенса­торно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензии в этот период но­сит сбросовый характер . При длительном существовании поро­ка формируется склеротическая фаза легочной гипертензии . Ес­ли физиологической инволюции в строении легочных сосудов не происходит , с рождения существует и прогрессирует врожденная легочная гипертензия как самостоятельная патология .

При малых дефектах выявляется большой градиент давления между желудочками и незначительный артериовенозный сброс ; при аускультации этому соответствует средней интенсивности си­столический шум , занимающий почти всю систолу , так как вы­равнивания давления почти не происходит и левоправый сброс продолжается на протяжении всей систолы .

Большие дефекты не создают препятствия левоправому сбро­су крови , который происходит как в систолу , так и в диастолу . Однако сброс в диастолу небольшой , поэтому он не формирует диастолического шума . Основным фактором , способным умень -

шить сброс , является повышение общелегочного сопротивле­ния , которое может быть следствием спазма или склеротиче­ских изменений в сосудах легких . Если общелегочное сопротив­ление нормальное или повышено , но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения , то происходит большой сброс крови , легочный кровоток в 2 раза и более пре­вышает системный , выслушивается продолжительный систоли­ческий шум . В случаях , если общелегочное сопротивление соста­вляет половину общепериферического и больше , то объем сбро­са ( а следовательно , и продолжительность шума ) уменьшается , но он остается левоправым . Реакция Эйзенменгера характери­зуется тяжелой легочной гипертензией ( склеротической ее фа­зой ) и высоким общелегочным сопротивлением , в результате чего возникает перекрестный , а затем и праеолевый ( веноарте - риальный ) сброс , систолический шум становится коротким , а со временем вовсе исчезает , а появляется диастолический шум Гре - хема — Стилла . Сброс в легкие , а следовательно , и возврат крови в левые отделы сердца уменьшается , так же как объем­ная перегрузка правого и левого желудочков , при этом увели­чивается объем крови , поступающей в аорту . Такая реакция ле­гочных сосудов ( реакция Эйзенменгера ) может быть при дефек­тах различной локализации и других ВПС , поэтому это поня­тие не следует отождествлять с синдромом Эйзенменгера , для которого характерен только субаортальный дефект .

Представляет интерес нарушение гемодинамики при ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью . М . Н , Люде (1972) выделяет 4 стадии течения этой разновидности ДМЖП : I ста­дия — створка аортального клапана умеренно изменена и прови­сает в левый желудочек , сброс крови через ДМЖП значитель­ный , аортальная недостаточность минимальная ; II стадия — изменения створки аортального клапана значительно выражены , она провисает в левый желудочек и частично прикрывает ДМЖП , сброс крови через дефект составляет 50 — 60 % от ми­нутного объема малого круга кровообращения , превалирует аортальная недостаточность с диастолическим давлением в аор­те 30 — 50 мм рт . ст .; Ш стадия — створка аортального клапана резко изменена , увеличена и почти полностью закрывает дефект , величина артериовенозного сброса менее 50 %, диастолическое давление в аорте 30 — 50 мм рт . ст .; IV стадия — выраженная аортальная недостаточность со снижением диастолического дав­ления до 0 — 30 мм рт . ст ., артериовенозного сброса — от 0 до 50 % минутного объема малого круга кровообращения . Струя регургитации обычно направлена в оба желудочка , иногда пре­имущественно в правый . Если створка провисает в полость правого желудочка , она может вызывать обструкцию его вывод­ного тракта .

С возрастом у больных с ДМЖП часто отмечается поло­жительная динамика процесса ( уменьшается сердечная недоста­точность , легочная гипертензия , заболеваемость пневмониями ).

Это связано с тем , что , кроме тенденции к спонтанному частич­ному или полному закрытию дефекта ( см . ниже ), происходит уменьшение его размеров относительно увеличения массы сердца .

Клиника , диагностика . Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта , величиной и направле­нием сброса . При больших дефектах , как правило , заболевание проявляется не сразу после рождения , а спустя 12 мес . Родители обращают внимание на трудности при кормлении : появляется одышка , ребенок делает паузы , вдохи , в результате чего оста­ется голодным , становится беспокойным . Дети с ДМЖП рожда­ются чаще с нормальной массой ," но вскоре начинают отставать в физическом развитии . Причинами гипотрофии I — III ст , явля­ются постоянное недоедание ( алиментарный фактор ) и наруше­ние гемодинамики ( из - за левоправого сброса развивается гипо - волемия большого круга кровообращения ). Характерны выражен­ная потливость ( результат гиперсимпатикотонии ), бледность , мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом . ДМЖП — это ВПС бледного типа , для него не харак­терен центральный цианоз ; но у детей первых месяцев жизни с присущим им высоким давлением в легочной артерии цианоз может появляться при крике , что свидетельствует о возникающем в этот период веноартериальном сбросе . Появление цианоза в более старшем возрасте ( вначале при нагрузке , затем по­стоянно ) свидетельствует о высокой легочной гипертензии , пере­крестном , а затем и постоянном веноартериальном сбросе . Не­смотря на развитие реакции Эйзенменгера , у взрослых больных в течение определенного времени состояние может быть относи­тельно компенсированным .

Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускула­туры . Нередко возникает навязчивый кашель , усиливающийся при перемене положения тела . ДМЖП с большим артериовеноз - ным сбросом сопровождается повторными , трудно поддающимися лечению пневмониями , которые не позволяют своевременно про­вести хирургическое вмешательство .

При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб , иногда значительных размеров ( грудь Девиса ). Верхушечный толчок смещен влево и вниз ; сердечный толчок усилен , приподнимающийся . При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева , что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек . Отсутствие дрожания при ДМЖП — признак исход­но небольшого артериовенозного сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией . Границы сердечной тупости расширены в обе стороны , особенно влево ,

Большую диагностическую информацию при этом пороке не­сут данные аускультации : выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберьях слева ( реже во втором — третьем — при расположении дефекта

над наджелудочковым гребнем ), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легоч ной гипертензии . Одновременно на верхушке сердца определяет­ся мезодиастолический шум—признак большого левоправого сброса . При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает . Генез этого шума обусловлен возникновением отно­сительного стеноза митрального клапана на фоне возврата большого количества крови из легких в левое предсердие . Сис­толический шум на верхушке с проводимостью в левую аксил - лярную область — признак относительной недостаточности мит­рального клапана из - за дилатации полости левого желудочка . При сопутствующем пролапсе митрального клапана на верхушке выслушиваются щелчки ; после хирургического закрытия ДМЖП аускультативные проявления пролапса митрального клапана оста­ются и могут прогрессировать . У некоторых больных во втором и третьем межреберьях слева . со временем появляется протоди­астолический шум недостаточности аортальных клапанов , что является следствием гемодинамических нарушений и поврежде­ния створок клапанов аорты струей крови . Над легочной арте­рией определяется акцентированный , чаще расщепленный II тон ; здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики , короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии ( Грехема—Стилла ).

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности : увеличение печени , селезенки ( у детей первых лет жизни при декомпенсации она увеличивается - содружественно с печенью ), одышка , тахикардия , отечный синдром , застойные влажные хрипы в легких . Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади ( сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем ).

Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста . В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются , но дети начинают жаловаться на боли в сердце , сердцебиение и по - преж­нему отстают в физическом развитии . Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшается , что связано с уменьшени­ем размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца , прикрытием дефекта аортальной створкой . Недо­статочность кровообращения встречается реже (42 %), чем у мла­денцев (79 %) [ Бураковский В . И . и др ., 1975|.

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки ( болезнь Толочинова — Роже ) жалоб нет , клинические проявле­ния порока отсутствуют , за исключением скребущего систоли­ческого шума средней интенсивности ( много шума из ничего ) в четвертом — пятом межреберьях , шум не иррадиирует , его ин­тенсивность может уменьшаться в положении стоя . Легочная

гипертензии не развивается , характерна склонность к спонтанно­му закрытию дефекта .

Осложненное течение ДМЖП , кроме сердечной недостаточно­сти , характеризуется легочной гипертензией , бактериальным эн­докардитом , недостаточностью аортальных клапанов .

Легочная гипертензия развивается у больных со средними и большими дефектами , чаще у детей первых лет жизни ; до взрос­лого возраста доживают немногие из таких больных . Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзекменге - ра . В результате высокого давления в малом круге крообраще - ния в правом желудочке возникает веноартериальный сброс , у больного появляется цианоз щек , губ , кончиков пальцев , сначала едва заметный , затем малинового оттенка ( признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом ) и , наконец , он становится синим или фиолетовым . Постепенно развивается симптом барабанных палочек и часовых стекол . Могут быть носовые кровотечения , сердцебиение , боли в сердце . Систоли­ческий шум исчезает , но появляется резкий акцент If тона над легочной артерией , иногда в сочетании с протодиастолический шумом недостаточности клапанов леКэчной артерии . Одновре­менно уменьшаются размеры сердца ( снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей , а повышение давления в легоч­ной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка ) и печени ( правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту ). Нередко дети перестают болеть пневмониями . Такая динамика ( уменьше­ние шума , сердечной недостаточности , границ сердца , появление малиновых щек ) вводит педиатров и родителей в заблуждение , состояние расценивается как улучшение . В действительности больной становится иноперабельным . На ЭКГ при синдроме Эй - зенменгера определяется гипертрофия миокарда правых отделов сердца , на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка по периферии , его усиление в прикорневой зоне ( симптом обрублен­ного дерева ), резкое выбухание дуги легочной артерии . В анализах крови отмечается вначале умеренное , а затем выра­женное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина . В даль­нейшем постепенно размеры сердца увеличиваются , появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность , могут воз­никать тромбоз легочной артерии , легочные кровотечения , бакте­риальный эндокардит , аритмии , абсцесс мозга .


ка. Обычно эндокардит провоцируется стоматологическими про­цедурами, гнойными поражениями кожи и др. Воспалительный процесс локализуется по краям дефекта, распространяясь на трикуспидальный и аортальный клапаны, или в стенке правого желудочка напротив дефекта (повреждение эндотелия струей крови).

Недостаточность аортальных клапанов при ДМЖП имеет прогрессирующее течение, чаще встречается у мальчиков в воз­расте от 3 до 8 лет, а у взрослых от 16 до 43 лет [Чачава Т. М., 1983]. Тяжесть состояния Сольного нарастает параллельно уве­личению недостаточности полулунных клапанов (дефект неболь­ших размеров, так как прикрыт аортальной створкой) и объяс­няется декомпенсацией левого желудочка или присоединением эндокардита. Ведущими являются жалобы на одышку, боли в сердце. При пальпации выявляется характерный пульс ( celer et altus ). Снижение диастолического и увеличение пульсового АД отражает значительную степень прооиевпия аортальной створки. При аускультации вдоль левого края грудины выслуши­вается протодиастолический шум (максимальный во втором меж-реберье), отделенный от систолического шума дефекта вторым тоном, что отличает этот шум от сплошного систолодиастоли-ческого при боталловом протоке.

ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензни. При не­больших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличен­ной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещает­ся вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присое­диняются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. При диастолической перегрузке правого желудочка с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении Vi принимает форму rSR , г/?, при систолической — qR , R . Сочетание этих призна­ков с формой qRS в левых грудных отведениях свидетельствует о недавнем присоединении легочной гипертензни, так как еще сохраняются признаки гипертрофии левого желудочка. Аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий встречаются не­часто, обычно у взрослых больных. Нарушения проводимости не характерны для ДМЖП, но могут выражаться в блокаде пра­вой ножки пучка Гиса, синдроме WPW . Длительная перегрузка миокарда левого желудочка (форма qRv $$ и глубокие зубцы SV |) с высокими заостренными (ишемическими) или глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях Vs - e в сочетании со смещением интервала ST ниже изолинии характерны для ДМЖП с аортальной недостаточностью (отражают дефицит коронарного кровотока).

На ФКГ (рис. 20) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/з или всю систолу, его максимум определяется в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Осцилляции шума увеличиваются


ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной ле­гочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фик­сируется единый резко усиленный II тон [Кассирский Г И„ 1982]. Одновременно при этом может присутстпопить систоличе­ский тон изгнания на легочной артерии, который при аускульта-ции воспринимается как клик после 1 тона — признак высокой легочной гипертензии. Кроме того, могут определяться III тон (признак объемной перегрузки левого желудочка), мезодиасто-лический шум на верхушке, диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема — Стилла).

Одномерная эхокардиография в большинстве случаев не по­зволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легоч­ной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. В зависимости от локализа­ции дефекта в мышечной и мембраиознои частях используют различные проекции сканирования (рис. 21). При реакции Эй-зенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолическо­го и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия ею миокарда, умень­шение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

При рентгенографии органов грудной клетки у больных с не­большими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол н ветви легочной артерии расширены, дуга выбу­хает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична (рис. 22). Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реак­цию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).

Форма сердца при ДМЖП неспецифична. При умеренном лево-правом сбросе и отсутствии повышения общелегочного сопротив­ления отмечается увеличение левого желудочка. В дальнейшем по мере повышения давления в сосудах малого круга кровооб­ращения появляется днлатация обоих желудочков или больше правого.

При ДМЖП с аортальной недостаточностью усиление легоч­ного рисунка по артериальному руслу незначительно, более характерен венозный застои как признак левожелудочковой недостаточности, имеют место дилатация и увеличение амплиту­ды пульсации восходящей аорты. Ведущим признаком является значительная дилатация полости левого желудочка.

С возрастом размеры и форма сердца при ДМЖП претерпе­вают изменения. Так, сокращение размеров сердца может указы­вать на уменьшение размера или спонтанное закрытие дефекта, при сочетании с выбуханием ствола легочной артерии — на развитие высокой легочной гипертензии, при появлении выражен­ной талин сердца — на развитие инфундибулярного стеноза,

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография показа­ны больным с ДМЖП при сердечной недостаточности, призна­ках легочной гипертензии, подозрении на сопутствующие ВПС. Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз ДМЖП становится бесспорным. Он под­тверждается также повышенной оксигенацией венозной крови в правом желудочке (уровень кислородного скачка), увеличени­ем давления в нем. Выявление градиента давления между пра­вым желудочком и легочной артерией (20—40 мм рт. ст. и более) указывает на развитие инфундибулярного стеноза легочной арте­рии в отличие от картины, наблюдаемой при ДМПП, где такой градиент давления свидетельствует о функциональном легочном стенозе. При легочной гипертензии давление в правом желудочке

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

и малом круге кровообращения повышено н может быть равным давлению в большом круге кровообращения.

Наличие ДМЖП подтверждается введением контрастного ве­щества в легочную артерию: в фазу левограммы (после прохож­дения малого круга кровообращения) наблюдается контрастиро­вание правого желудочка и далее — повторное контрастирование легочной артерии. Аортография показана для исключения со­путствующих ВПС: коарктации аорты, аортальной недостаточно­сти, открытого артериального протока, дефекта аортолегочной перегородки.

Несвоевременная диагностика может привести к серьезным осложнениям во время операции.

Определение размеров и локализации ДМЖП возможно с по­мощью ЯМР-диагностики. В условиях высокой легочной гипер-тензнн н разноречивых данных клннико-инструментального об­следования для решения вопроса об операбельное™ больного показана открытая биопсия легких (см. главу 2).

Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легоч­ной гнпертензией: с открытым общим атрновентрикулярным ка­налом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной арте­рии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стено­зом аорты.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет. В литературе описа­ны случаи продолжительности жизни до 50 лет больных с ДМЖП и синдромом (реакцией) Эйзенменгера.

Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15—-60 % случаев [ Alpert В. et al ., 1979; Zielinsky P . et al ., 1986]. Неболь­шие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам. По на­блюдениям Л. В. Колосковой (1976), ДМЖП без легочной ги-пертензии и недостаточности крообращения в раннем детском возрасте спонтанно закрывается у 43,5 % детей (чаще к 4 годам), при наличии осложнений — в 13,8 % случаев. Спонтанное закры­тие ДМЖП может осуществляться следующими основными меха­низмами: прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспи-дального клапана с формированием псевдоаневризмы (85 %); образование истинной аневризмы мембранозной перегородки; пролабирование аортальной створки; относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев де­фекта; трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани | Anderson R . H . et al ., 1983]. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном на­блюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различ­ные осложнения — поражение проводящей системы сердца (пе-

редний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, пол­ная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспи-дального клапана, мерцание предсердий.

2.  Развитие легочной гипертензии н реакции Эйзенменгера (см. выше).

3.  Переход ДМЖП в бледную форму тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) сте­ноз легочной артерии, в результате чего формируется приобре­тенная форма тетрады Фалло. Развитие инфушшбулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высо­кой легочной гипертензии, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как стеноз уменьшает сброс крови,.-появляется цианоз (вначале толь­ко при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум {шум стеноза легочной артерии) в третьем межреберье слева, который со временем становится доминирующим, умень­шается акцент II тона над легочной артерией. На рентгенограмме сердце меняет свою конфигурацию (форма башмачка), так как западает дуга легочной артерии, легочный рисунок становится обедненным. На ЭКГ электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Наибольший процент летальности при больших ДМЖП при­ходится на ранний детский возраст: более 50 % детей умирают в возрасте до года, из них 3/4 — до 6 мес [Бураковский В. И., Константинов Б. А, 1970; Гарибян В. А., Бобраков Э Э., 1978]. Поэтому в этот критический возрастной период от педиатра требуется пристальное внимание и интенсивное лечение, так как, если ребенок переживает этот срок, в дальнейшем нередко насту­пает улучшение.

Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводи­лось оперативное лечение, являются: сердечная недостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокарди­том; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.

Показаниями к оперативной коррекции ДМЖП у детей первых лет жизни являются: раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия II — III степени. До опе­рации при сердечной недостаточности назначают дигоксин, моче­гонные препараты, кокарбоксилазу, витамины Вв и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний (см. главу 22).

Благоприятное течение порока без нарушений гемодинамики требует наблюдения за ребенком. При небольших размерах дефекта, отсутствии признаков сердечной недостаточности и ле­гочной гипертензии, нормальном физическом развитии можно

воздержаться от хирургического вмешательства в раннем возра­сте в надежде на спонтанное закрытие ДМЖП.

У детей старше 3 лет и взрослых показаниями к операции следует считать жалобы на ограничение в физической нагрузке, повышенную утомляемость, частые ОРВИ, осложняемые пневмо­нией, типичную клиническую картину порока со сбросом крови более 40 %, сердечную недостаточность.

Хирургическое лечение противопоказано, когда систолическое давление в легочной артерии равно системному и артериовеноз-ный сброс крови составляет менее 40 % от минутного объема малого круга кровообращения (Шб — IV гемодинамические груп­пы); ДМЖП в этих случаях играет роль туннеля для разгрузки правого желудочка и его закрытие приводит к острой сердеч­ной недостаточности.

В настоящее время у нас в стране и за рубежом выполняют раннее радикальное вмешательство в виде пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения. У детей, оперирован­ных в возрасте до 2 лет, лучше происходит обратное развитие гипертрофии миокарда и изменений в легочных сосудах.

Существуют две методики закрытия ДМЖП: ушивание его отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками (при диаметре дефекта до 0,5 см), и пластическое закрытие заплатой (из синтетической или биологической ткани), которая фиксируется отдельными П-образными швами или непрерывным швом (при диаметре дефекта более 0,5 см). В целях избежания вскрытия правого желудочка и, следовательно, травмы его мио­карда все типы дефекта, за исключением находящихся в выводном отделе или верхушечной части, целесообразно закрывать доступом через правое предсердие. При сопутствующих ВПС чаще применяется правая вентрикулотомия. При аортальной не­достаточности коррекцию ее производят трансаортальным досту­пом посредством шликации вальвулопластики, укорочения ство­рок и аннулопластики [Бураковский В. И. и др., 1986; Зиньков-ский М Ф. и др., 1986). Только грубые изменения створок требу­ют замены клапана на искусственный протез. При сопутствую­щем клапанном стенозе легочной артерии производят рассечение стеноза по комнесурам, при подклапанном резекцию фиброз-но-мышечной ткани в инфунднбулярком отделе правого желу­дочка.

При рецидивирующем бактериальном эндокардите выполне­ние операции в острой стадии, видимо, лишено смысла из-за возможности инфицирования заплаты и прорезывания фикси­рующих ее швов. Операцию целесообразно производить в латент­ной фазе под прикрытием больших доз антибиотиков, к которым чувствительна микрофлора. В методическом плане целесообразно избегать применения синтетических прокладок и осуществлять закрытие дефекта непрерывным швом.

В настоящее время риск операции в условиях искусственного кровообращения у детей первых месяцев и лет жизни пока остается высоким, поэтому в центрах, не располагающих достаточ­ным опытом оперативного лечения грудных детей и детей в возрасте до 3 мес с глубокой гипотрофией, при множественных и мышечных ДМЖП, следует проводить сужение легочной артерии (операция Мюллера — Альберта). В дальнейшем таким больным показана повторная операция — закрытие ДМЖП с предвари­тельным устранением искусственного стеноза легочной артерии. У 60 % детей после операции Мюллера — Альберта успевает развиться и инфундибулярный стеноз легочной артерии, который также требует коррекции.

Летальность при закрытии небольших ДМЖП составляет около 1 % [ Blackstone E . H . et al ., 1976], при высокой легочной гипертензии у детей раннего возраста она повышается от 2,4 до 10 % [Фальковский Г. Э. и др., 1982; Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1986; de Leval M ., Stark J ., 1983]. При сопутствующих пороках летальность повышается незначительно. Госпитальная летальность у детей раннего возраста после операции сужения легочной артерии, по данным А. С. Шарыкина (1986), составила 55,5 %; в связи с этим, несмотря на ранний возраст, при ДМЖП более предпочтительной является радикальная коррекция порока. Осложнения и летальные исходы обычно связаны с оставшей­ся высокой легочной, гипертензней, негерметнчным закрытием дефекта, развитием полкой атриовентрикулярной блокады, недо­статочности аортального и трехстворчатого клапанов.

При изолированном ДМЖП отдаленные результаты, как пра­вило, хорошие, толерантность к физической нагрузке прибли­жается к норме. В различных гемодинамических группах резуль­таты обследования больных аналогичны данным, полученным при обследовании пациентов с открытым артериальным протоком (см. главу 3). Ухудшение состояния и летальные исходы в отда­ленные сроки после операции (около 2,5 %) связаны с прогрес-сированием изменений в легочных сосудах, нарушениями сердеч­ного ритма, развитием полной поперечной блокады сердца.

Если у больных в дооперационном периоде отмечалась высо­кая легочная гипертензия, то, несмотря на относительную нор­мализацию показателей гемодинамики после закрытия дефекта, повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение об­щего самочувствия, показателей развития, рентгенологические и электрокардиографические признаки порока подвергаются обрат­ному развитию в более длительные сроки, чем у больных без легочной гипертензии. Продолжительный период реабилитации обусловлен остающимися изменениями в легочных сосудах и миокарда (его гипертрофия). М. Cullen и соавт. (1986) сообща­ют об успешном применении экстракорпоральной мембранной оксигенации для предотвращения прогрессирования высокой ле­гочной гипертензии, так как медикаментозное лечение часто бы­вает неэффективно.

Неблагоприятные отдаленные результаты могут быть связаны с реканализацией дефекта, в результате этого типичные проявления порока сохраняются, прогрессируют склеротические из­менения в легочных сосудах, возможно развитие полной атрио-вентрнкулярной блокады.

Нарушения со стороны проводящей системы сердца — до­вольно частое осложнение после закрытия ДМЖП- Обычно возникает блокада правой ножкн пучка Гиса (нередко полная), что связано со вскрытием правого желудочка для закрытия дефекта. Если при чрезжелудочковом доступе блокада правой ножки пучка Гиса встречается почти в 80 %, то при доступе через правое предсердие — в 34 % [ Rein J . et al ., 1977]. Блокада переднелевой ножки пучка Гиса встречается в 8—17 % случаев; она опасна в прогностическом отношении из-за возможности возникновения полной поперечной блокады сердца.

В отдаленные сроки после коррекции ДМЖП с аортальной недостаточностью у всех больных, как правило, сохраняется диастолический шум на аорте. Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 71,4 % больных, плохие, требующие имплантации искусственного аортального клапана — у 28,6 % [Чнаурели М. Р., 1986]. Причиной прогрессирования аорталь­ной недостаточности чаще всего является присоединение бакте­риального эндокардита, имеют значение и гемодинамические факторы.

.