• на главную
  • Интернет магазин мебели из массива.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Компьютерные столы 96 моделей: Сдать анализы крови на онкомаркеры www.gemotest.ru. . Столы, тумбы
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Аномальный дренаж легочных вен ( АДЛВ ) — порок , при ко­тором все ( тотальный ) или отдельные ( частичный ) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены , ведущие к нему . Первое описание порока принадлежит J . В . Winslow (1739) и J . G . Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 — 2 % от всех ВПС [ Bankl H ., 1980).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока , частота его среди других ВПС — 0,7 — 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % ( I на 200 случаев всех ВПС ) в сочета­нии с ДМПП в 10 — 15% [ Bankl H ., 1980|. Вероятно , значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности - рованным из - за отсутствия клинических проявлений .

легочные вены впадают в левую безымянную , верхнюю полую вены или одну из их ветвей ; 2) кардиальный уровень — дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса ; 3) инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд , расположенный ниже сердца ; 4) смешанный ,

У большинства бальных имеются сопутствующий вторичный ДМПП ( нередко дефект венозного синуса ), открытое овальное окно . На аутопсии видны увеличенные полости правого предсер­дия и желудочка , дилатированные легочные артерии и полые вены ; левые камеры сердца и аорта не изменены . Обычно в мес­тах впадения имеется несколько устьев легочных вен , иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем . В 20% случаев встречаются другие ВПС ( ДМЖП , транспози­ция аорты и легочной артерии , тетрада Фалло , единственный желудочек , стеноз легочной артерии , декстрокардия ).

Гемодинамика . При частичном АДЛВ нарушения гемодина­мики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются чис­лом аномально дренирующихся вен , величиной левОправого шунта и размерами ДМПП , сопутствующими ВПС . Если дрени­руется одна легочная вена и нет ДМПП , порок остается бессимптомным . Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным , так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления ( из левого желудочка и аорты в пра­вый желудочек и легочную артерию , как при ДМЖП и ОАП ).

Клиника , диагностика . При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать та­ковые при вторичном ДМПП . Основные симптомы порока не типичны : утомляемость , боли в сердце , одышка при нагрузке , воз­можны повторные пневмонии , отставание в физическом развитии . С возрастом появляется сердечный горб , границы сердечной ту­пости расширяются больше вправо . Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП : негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии , расщепление II тона . Сердечная недостаточность у детей развивается редко , обычно в случаях , если аномально дренируется более 50% легоч­ных вен ; у взрослых ухудшение обшего состояния появляется раньше , чем в случаях изолированного ДМПП .

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов , электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо , есть признаки перегрузки правых отделов ( иногда более выраженные , чем при изолированном ДМПП ), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса ( rSR в отведении Vi ), возмож­но удлинение интервала PR .

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной арте - риовенозного сброса . При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу , если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения . В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких . Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов ; правое предсердие дилатировано в большей степени , чем при изолированном ДМПП . При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение . Овальная тень от правых легочных вен , идущая к нижней полой вене вдоль пра­вой границы сердца ( саблевидный синдром или картина ту­рецкой сабли ), является достоверным признаком порока в слу­чаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену .

До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокарди - ографические критерии , позволяющие диагностировать частич­ный аномальный дренаж легочных вен . Косвенными ( гемоди - намическими ) проявлениями его являются : дилатация правого желудочка , парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки , малые размеры левого предсердия и желудочка , увели­чение экскурсии трикуспидального клапана . При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при не­соответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами - ческим проявлением артериовенозного сброса крови ,

При катетеризации полостей сердца зонд из правого пред­сердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное ле­гочное поле . Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия , что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество . Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены , он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет поло­гий ход , отклоняясь вправо от средней линии , или проходит непосредственно по краю тени правого предсердия . В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия . О связи легочных вен с полы­ми венами свидетельствует повышение насыщения крови кисло­родом на уровнях левой безымянной , верхней или нижней по­лых вен .

При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар - териализация крови в этой полости , что характерно и для изоли­рованного ДМПП . Давление в камерах сердца может быть нор­мальным .

Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного ве­щества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее . После тугого и быстрого заполнения контраст­ным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза , затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен ! полные вены , правое предсердие и желудочек , левые отделы сердца .

Лечение . При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока ( уровня дренирования , величины и расположения ДМПП ). При аномаль­ном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика : а ) создание с помощью заплаты туннеля , соединяющего устья аномально дренирую­щихся легочных вен с левым предсердием через дефект пере­городки ; б ) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного — кровотоков и отведения крови легочных вен . непосредственно в левое предсердие через ДМПП ; в ) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дре­нирующихся легочных вен . При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с по­мощью заплаты . При небольшом ДМПП производят его расши­рение в целях создания адекватного тоннеля , не препятствую­щего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие . При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последу­ющей коррекцией порока . При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных мето­дик либо производят отсечение коллектора легочных вен и им­плантацию его в левое предсердие . При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят пе­ревязку этой вены , отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия .

Результаты операции хорошие . Хирургическая летальность не превышает 2 — 3%. Из осложнений возможны частичное су­жение верхней полой вены , нарушение дренажа легочных вен , повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов .

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составля­ет 1,6 — 7,7% [ Парийская Т . В ., Вениамннова Г . Н ., 1986]. по патологоанатомическим — около 2 % [ Bankl H ., 1980).

Анатомия , классификация . При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсут­ствует , вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды , в них происходит смешение артериальной и венозной крови . Жизнь больного воз­можна только при наличии сопутствующего ДМПП . Если ДМПП нет , а имеется только открытый артериальный проток , больные погибают в раннем возрасте , так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении ; смерть наступает и в случаях преждевременного ( до или вскоре после рождения ) за­крытия овального окна . Существует много разновидностей этого сложного ВПС , в связи с этим предложены различные его клас­сификации . Наиболее проста классификация R . Darling и соавт . (1957), они различают четыре типа порока : I тип — супракар - диальный — впадение всех легочных вен общим стволом ( кол­лектором ) через аномальную вену в верхнюю полую , через вер­тикальную вену — в левую безымянную , через аномальную ве­ну — в непарную (47 %); 11 тип — кардиальный — впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30 %); III тип — инфракардиальный — впадение всех легочных вен в во­ротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип — смешанный — различные сочетания указанных трех типов (5%) ( рис . 13). Пе­ред впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные ве­ны собираются в единую камеру — коллектор , который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях . При этой разновидности АД ЛВ отмечаются дилатации правых камер , ствола легочной артерии , тогда как левые отделы сердца обычно нормальные .

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические при­чины обструкции в легочном венозном дренаже : чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легоч­ных вен или отверстия коллектора , реже имеется внешнее дав­ление на аномальную вену ( в месте прохождения через диафраг­му , между левой легочной артерией и левым главным бронхом ). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра - диафрагмальному варианту АДЛВ .

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие , единственный желудочек , ги­поплазия левых отделов , транспозиция магистральных сосудов ( при этом сочетании создается функциональная коррекция поро­ка ). В 25 — 30 % случаев встречаются экстракардиальные поро­ки развития желудочно - кишечного тракта ( неправильный пово­рот кишечника , дивертикулы , пупочная грыжа ), селезенки ( аге - незия , множественные дополнительные селезенки ), мочеполовой

( врожденные кисты почек , гидронефроз ) и костно - мышечной систем .

Гемодинамика . При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения , величина и на­правление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим рас­слаблением желудочков . Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора , в который впадают легочные вены . В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной , отсюда через ДМПП часть крови ( меньшая ) по­ступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообра­щения ; большее количество крови направляется в малый круг , способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию ле­гочной гипертензии . Если ДМПП достигает значительных разме­ров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточ­ный , то левый желудочек не гипоплазируется , легочная гипертен - зия не превышает I — II ст . и больные могут дожить до зрелого возраста . В случаях обструкции легочных вен развивается ве­нозная легочная гипертензия ; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожден­ная легочная гипертензия . Таким образом , для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным сни­жением содержания кислорода в большом круге кровообраще­ния , перегрузка правых отделов сердца , легочная гипертензия ( артериальная , венозная , врожденная ).

Клиника , диагностика . Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомогемодннамическими особенностями порока , в частности уровнем общелегочного сопротивления , степенью легочной венозной обструкции , размером межпредсерд - ного сообщения , состоянием миокарда правого желудочка . Пер­вые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни , отмечаются

проявления сердеч

ной недостаточности , повторные пневмонии и ОРВИ , кашель , отставание в физическом развитии . Цианоз может появиться в любом возрасте , нередко к концу первого года жизни . Как пра­вило , он незначительный и заметен только при крике ; выра­женный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции . Сердечный горб ( преимущественно право­сторонний ) появляется раньше , чем при изолированном ДМПП . Систолическое дрожание обычно отсутствует . При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен ( признак уве­личенного кровотока через него ). II тон над легочной артерией акцентирован , расщеплен , часто имеется III тон ; во втором меж - реберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум ( как при ДМПП ), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум . Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция , то над ключицей справа или слева можно слышать продолжи­тельный систолический шум .

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипер - тензией во втором межреберье слева выслушивается систоли­ческий тон изгнания ( см . главу 2). Правожелудочковая недо­статочность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей . У взрослых больных с этим пороком клиническая кар­тина не отличима от ДМПП .


форма R в Vi ). Может наблюдаться синдром WPW типа В . С уве­личением нагрузки на правый желудочек появляется смеще­ние интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях 11, III , aVF , V ( — V ^.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП .

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному , так и по венозному руслу , отмечается умеренная или значительная кардиомегалия , вызванная увеличением правых камер , левые отделы нормаль­ных размеров , иногда видна расширенная тень верхней полой вены . Для супракарди ^ льной формы порока типичной является сердечная тень в виде восьмерки или снежной бабы , где нижняя часть — само сердце , а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор , собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены ( рис . 15). Последние дилатированы , так как вмещают большой объем легочного кровотока . Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу . При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсут­ствуют .

М - эхокардиография не позволяет выявить порок ; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого пред­сердия и левого желудочка , дилатация правого предсердия и же­лудочка , парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки . При впадении легочных вен в коронарный синус двухмер­ная эхокардиография позволяет определить за тенью сердца пространство , образованное венозным коллектором , что подтвер­ждается при внутривенном введении ультразвукового контраста .

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выяв ляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90 — 96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же , как в аорте . Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене , куда дренируется коллектор легоч­ных вен . Давление в легочной артерии может быть повышено из - за изменений ( фетальные , склеротические ) в легочных артериолах , увеличенного легочного кровотока , обструкции лего­чных вен ( одновременно повышается и легочное капиллярное давление ). Давление в предсердиях одинаковое или в правом выше , чем в левом . В таких случаях наблюдаются небольших размеров ДМПП и тяжелое течение заболевания с первых дней , Нередко показана срочная атриосептостомия ( процедура Раш - кинда ) во время катетеризации .

Введение контрастного вещества в легочную артерию позво­ляет сразу поставить правильный диагноз ( рис . 16). Контраст­ное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен ( КЛВ ), через вертикальную вену ( ВВ ) попадает в левую безымянную вену ( БВ ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие .

В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия ( лучше видно в боковой проекции ). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное ве­щество после капиллярной фазы заполняет коллектор , дрениру­ющийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы .

Дифференциальный диагноз . У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезиеи , митральным стенозом , трехпредсерд - ным сердцем , стенозом легочных вен , транспозицией магистраль­ных сосудов , лимфангиоэктазией ; в более старшем возрасте — с ДМЖ . П .

Течение , лечение . Около 80 % детей с тотальным АДЛВ уми­рают в первые годы жизни ; Особенно это касается инфракар - диальных ( инфрадиафрагмальных ) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией . Основные причины смерти больных : сердечная недостаточность , пневмония , преждевремен­ное закрытие овального окна . Чем позже появляются первые симптомы заболевания , тем лучше прогноз . Описаны наблюде­ния , когда больные доживали до 30 лет ; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП , отсутствует венозная обструкция , уровень давления и общелегочного сопротивления низкие , состо­яние миокарда правого желудочка удовлетворительное . При на­личии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных ( см . главу 22) средств . Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста , так как коррекция поро­ка в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [ Фальковский Г . Э . и др ., 1986; Clarke D . et al ., 1977|

При тотальном АДЛВ в правое предсердие ( кардиальная форма ) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж - предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом , что­бы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие . В случаях , когда коллектор дренируется через коронарный синус , для создания адекватного дренажа ис­секается часть перегородки , расположенной между коронарным синусом и овальным окном , надсекается задневерхняя стенка ко­ронарного синуса , заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие . При супракардиальном и инфракардиаль - ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [ Бураковский В . И . и др ., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтап - ное хирургическое лечение , включающее : 1 этап анастомоз между коллектором и левым предсердием ( позволяет разрабо­тать левые отделы сердца ), 11 этап — перевязка вертикальной

вены , посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену .

Летальность после операции у детей до 6 лет , по данным A . Galloway и др . (1985), составила 10 %. Она выше при инфра - кардиальной форме , дренаже легочных вен в верхнюю полую ве­ну , особенно в правую ( чем при их впадении в коронарный си­нус или прямо в правое предсердие ), при легочной гипертензии , гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии .

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты , как правило , хорошие , так как не успевают развить­ся склеротические изменения в сосудах малого круга кровообра­щения и в миокарде желудочков сердца . Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции , показана повторная опе­рация .

.