• на главную
  • Рекомендую тут http://aqua-chistka.ru/ компанию по чистке ковролина в офисном помещении.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Скачать на нашем новом веб проекте.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки ( ДМПП ) —сообщение между двумя предсердиями - является результатом ненормально­го развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков . Это распространенный ВПС , частота его по клиническим данным составляет 5 — -15%, по патологоанато - мическим — 3,7 — 10 % всех ВПС [ Bankl H ., 1980]. У детей стар­шего возраста и взрослых порок встречается чаще , чем у детей первых месяцев и лет жизни , у которых более распространены тяжелые редкие прроки , приводящие к раннему летальному исхо­ду . Поданным ИССХ им А . Н . Бакулева , у детей первых 3 лет жиз­ни ДМПП имел место в 2,5 % случаев , старше 3 лет — в 11 %.

Анатомия , классификация . Н . Bankl (1980) предлагает сле­дующую анатомическую классификацию ДМПП .

1. Дефект овальной ямки или центральный дефект ( вторичный ДМПП ) — стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект ( около 66 % всех случаев ).

2 Дефект венозного синуса { дефект верхней полой вены , высокий дефект ) — обычно 2 — 3 см в диаметре , лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены н в стороне от овальной ямки ( около 5%), Верхней и часто задней границ нет , дефекту обычно сопутствует частичный аномальный дренаж правых легочных вен .

3. Дефект у нижней полой вены ( около I %), расположен у основания перегородки предсердия , так что нижний край перегородки нависает над отверсти­ем нижней полой вены , которая сообщается больше с левым предсердием , дефект обычно большой (2 -3 см ); при отсутствии заднего края Одна или несколько пра­вых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие , чем в левое , — так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен .

4. ДМПП в сочетании с левой верхней полой веной , впадающей в левое пред­сердие ( около 1 %), дефект располагается в том месте , где в норме имеется коронарными синус .

 

5. Общее предсердие { около L %} полное отсутствие межпредсердной пере­городки или наличие только рудиментарных адементов ее , атриовентрикулярные клапаны чаше расщеплены , реже сформированы нормально , межжелудочковая перегородка интактна , нередко сочетается с аспленией -

6. Дефекты , захватывающие область зтриавентрикулярного канала ( около 26%): а ) первичный дефект (6%) в изолированном виде встречается крайне редко , обычно сочетается с растеплением атриовентрнкулярных клапанов :

6) открытый общий атриовентрикулярный канал — около 26 % ( см . главу 9), со­четание первичного ДМПП с пороками атрновентрикулярных клапанов , что связано с их общим происхождением из эддокарднальных валиков .

Частота встречаемости различных вариантов ДМПП меняется с возрастом . Первичный ДМПП в виде открытого общего атрио - вентрикулярного канала { см . главу 7) преобладает у детей ран­него возраста , многие из них рано погибают . До старшего возра­ста доживают дети со вторичным ДМПП . Нередко одновременно имеется несколько вторичных дефектов или вторичный сочетается с первичным . ДМПП может быть изолированным ВПС или состав­ной частью таких пороков , как транспозиция магистральных сосудов , аномальный дренаж легочных вен , болезнь Эбштейна , синдромы гипоплазии правых и левых отделов и др . При вторичном дефекте отмечается расширение легочной артерии , увеличение полости правого предсердия и желудочка , левый желудочек — нормальных размеров или уменьшен .

На аутопсии у детей с легочной патологией , различными ВПС или без них , при сердечной недостаточности можно увидеть сохра­нившимся открытое овальное окно . Последнее часто носит компенсаторный характер , помогая в разгрузке правых от­делов сердца . Важно помнить , что открытое овальное окно не сле­дует причислять к разновидностям ДМПП . При истинном дефекте перегородки имеется недостаточность ткани , при открытом оваль­ном окне сообщение осуществляется благодаря клапану , который открывается при особых с - бстоятельстгчях . Нарушений гемодина­мики открытое овальное окно не вызывает , хирургическое лече­ние не показано . Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальных эмболии ( из правых отделов ) в ЦНС при первич­ной и вторичной легочной гипертензин , поражении трехстворчатого клапана и др . Иногда возникает преждевременное закрытие оваль­ного окна из - за прилипания клапана к стенке межпредсердной перегородки во внутриутробный период . В такой ситуации правые отделы сердца увеличиваются , а левые становятся гипопластич - кыми , смерть наступает либо внутриутробно , либо сразу или через некоторое время после рождения .

Настоящая глава посвящена особенностям течения вторичного ДМПП , клиника и диагностика первичного ДМПП изложены в главе 7.

Гемодинамика при ДМПП определяется размерами дефекта , величиной н направлением сброса , состоянием сосудов малого круга кровообращения и миокарда правого желудочка , возрастом больных и др . Суть гемодинамических нарушений — это артерио - венозный сброс из левого в правое предсердие , что приводит к гнперволемни малого круга кровообращения , диастилической перегрузке и дилатации полости правого желудочка ( рис . 9). При интактной межпредсердной перегородке в норме давление в левом предсердии (5) больше , чем в правом (6), на 5 — 6 мм рт . ст . Градиент давления сохраняется и оказывает влияние на величину сброса лишь при небольших размерах дефекта . При больших де -

Рис . 9. Схема вторичного дефекта меж­предсердной перегородки { указан стрел­кой ).

фектах объем сброса крови и его направление определяются не столько разностью давления в предсердиях ( она практически ис­чезает ), сколько относительной растяжимостью ( комплайнс ) обо­их желудочков (3,4) во время диа­столы , соотношением конечно - диа - столического давления в их поло­стях . У детей первых месяцев жизни способность обоих желу­дочков к растяжению определяет­ся толщиной их стенок , которая однакова или почти одинакова , в результате сброс небольшой и порок остается бессимптомным . После рождения ребенка легоч­ное сопротивление падает , соответственно уменьшается гипертро­фия миокарда правого желудочка , он делается более податли­вым ; одновременно с возрастом увеличивается системное сопро­тивление , стенка левого желудочка (3) утолщается , способность к диастолическому расслаблению уменьшается . Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий . Из - за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы . Левое предсердие увеличивается редко , так как дефект обычно расположен близко к правым ле­гочным венам (10) и кровь из них шунтируется непосредственно в правое предсердие .

Несмотря на большой сброс крови на уровне предсердий , существует ряд факторов , способствующих длительному отсут­ствию легочной гипертензии при ДМПП ; отсутствие непосредст­венного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка ( при дефекте межжелудочковой перегородки и откры­том артериальном протоке последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения ); передача давления из правого желудочка в легочную (9) артерию ( обычно нормальное или слегка повышенное ): значительная растяжимость правых от­делов сердца ; резервная емкость легочных сосудов и их низкое со­противление . Отличием ДМПП от других ВПС является меньшее значение спазма легочных сосудов в генезе легочной гипертензии , поэтому повышение давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления при ДМПП связано с органическими изменениями в сосудах легкого . Обычно склеротическая фаза возникает после 25 — 30 лет , поэтому легочная гипертензия при ДМПП , если она уже развивается , имеет худший прогноз . Крайне редко , но и при ДМПП , легочная гипертензия может носить врожденный характер ( отсутствие физиологической инволюции в строении легочных сосудов ).

Склеротические изменения в легочных сосудах и легочная гипертензия дополняют диастолическую перегрузку правого же­лудочка систолической , в результате чего возрастает гипертрофия его миокарда , ухудшается компланнс ( растяжимость ), повыша­ется конечно - диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии , сброс крови на уровне предсердий уменьшается и становится обратным , В этой стадии возникает недостаточность клапанов легочной артерии и трех­створчатого клапана . Поражение миокарда правого желудочка ( дистрофия , склероз ) у взрослых больных с ДМПП способствует развитию сердечной недостаточности и уменьшению артерио - венозного сброса .

При общем предсердии происходит полное смешение венозной и артериальной крови .

Клиника , диагностика . Порок обнаруживается в 2 — 3 раза чаще у женщин , чем у мужчин . Известны семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярноЙ блокадой или без нее .

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни , некоторые даже могут заниматься спортом . С возрастом выявля­ется большая утомляемость , одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками . Цианоза не бывает ; при его наличии следует заподозрить наличие общего предсердия , со­четание ДМПП с гипоплазией правого желудочка , болезнью Эбштейна или впадением левой верхней полой вены в левое пред­сердие . Исключение составляют новорожденные с ДМПП , у ко­торых при крике иногда появляется слабый цианоз , свидетель­ствующий о праволевом сбросе . Почти у !/ з больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты , пневмонии возникают реже , чем при больших ДМЖП и ОАП . В физическом развитии отстают дети со значительным артериовенозным сбросом и сердечной не­достаточностью , остальные больные развиваются нормально .

Изредка у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тя­желое течение порока с одышкой , тахикардией , отставанием в физическом развитии , гепатомегалией .

Корреляция между тяжестью состояния ребенка и величиной дефекта в раннем возрасте существует не всегда . После 2 — 3 лет самочувствие детей улучшается , признаки сердечной недостаточ­ности исчезают . Ухудшение состояния , жалобы на утомляемость , одышку у большинства больных появляются после 20 лет . Тогда же впервые могут возникнуть цианоз ( признак склеротической фазы легочной гипертензии и обратного веноартериального сброса ), нарушения сердечного ритма ( жалобы на перебои , неравномерное или учащенное сердцебиение , замирание сердца ).

Систолическое дрожание при вторичном ДМПП определяется редко , его наличие может быть признаком сопутствующего ВПС ( стеноз легочной артерии , ДМЖП )- Верхушечный толчок ослаб­лен , неразлитой . Границы относительной сердечной тупости нор­мальные или расширены в обе стороны , ио за счет правых отделов : левая — из - за смещения влево увеличенным правым желудочком

левого , вправо — за счет правого предсердия . Сердечный горб встречается нечасто , обычно в более старшем возрасте у детей первых лет жизни с кардиомегалией .

При аускультации обращают на себя внимание усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление II тона над легочной артерией ( более позднее закрытие клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными ). Основным при­знаком , по которому можно заподозрить ДМПП , является си­столический шум . Однако он средней интенсивности , не очень грубый , без выраженной - проводимости , с локализацией во вто * ром - третьем межреберье слева у грудины , лучше выслушива­ется в положении лежа , чем стоя . Такой шум напоминает функ­циональный , особенно у детей первых лет жизни , что способ­ствует поздней диагностике порока . С возрастом ( обычно к 5 — 7 годам ) интенсивность шума усиливается , нередко присоединяется короткий мезодиастолический шум во втором - третьем межре­берье слева и установление диагноза облегчается . Мезодиасто­лический шум свидетельствует об умеренном или большом дефек­те , его наличие учитывается как показание к хирургическому вмешательству . Генез шума до конца не ясен . Возможно , он свя­зан с относительной недостаточностью клапанов легочной арте­рии либо является результатом быстрого кровотока через от­носительно стенозированный трехстворчатый клапан . О проис­хождении систолического шума существует единое мнение , что он связан с функциональным стенозом легочной артерии , возни­кающим из - за увеличенного кровотока при неизмененном фиброз­ном кольце легочного клапана .

У больных с ДМПП на верхушке могут выслушиваться кли­ки и поздний систолический шум — признаки пролапса митраль­ного клапана . Такое сочетание не случайно . Пролапс митраль­ного клапана является результатом микроаномалий развития створок и дисплазии соединительной ткани , т . е . имеет * общие с ДМПП механизмы возникновения . Степень пролабирования обычно небольшая , не имеет гемодинамического значения ; с воз­растом , однако , возможно возникновение недостаточности мит­рального клапана ( см . главу 18), что выражается в появлении голосистолического шума на верхушке . После операции устра­нения ДМПП пролапс митрального клапана остается и даже не­редко прогрессирует .

Наличие днастолического шума на верхушке с резким акцен­том I тона требует исключения синдрома Лютембаше — соче­тание вторичного ДМПП и стеноза митрального клапана ( см .

главу 18).

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу встречается при вторичном ДМПП нечасто , в основном у детей раннего возраста и после 20 — 30 лет . Причиной сердечной не­достаточности являются большие размеры ДМПП или множест­венные дефекты со значительным сбросом крови , дополнительные ВПС ( аномальный дренаж легочных вен ), легочная гипертензия .

эндокардитом способст­вует появлению тромбоэмболии сосудов головного мозга . Со временем у больных с ДМПП развивается артериальная гипер - тензия : сниженный сердечный выброс приводит к повышению общепериферического сопротивления , в свою очередь способству­ющего повышению АД ; артериальная гипертензия вызывает из­менения ЭКГ ( гипертрофия левого желудочка ) и рентгенологи­ческие отклонения .

Наиболее типичными изменениями ЭКГ при вторичном де­фекте следует считать отклонение электрической оси сердца вправо ( Z - aAQRS = я +904- + 150 ° ), признаки перегрузки право­го желудочка ( увеличение амплитуды зубца /?*,, aVR , отноше­ние R / S в Vi более I , уменьшение амплитуды зубцов /? v ,, и увеличение Sv „ ,), неполной блокады правой ножки пучка Гиса типа RSR , rsR в Vi — 85% всех случаев порока ( рис . 10), ши­рина комплекса QRS при этом 0,10 с и более ( редко имеет место полная блокада правой ветви ). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса при днастолической перегрузке правого желудочка является следствием локальной гипертрофии наджелудочкового гребня , специфичной для ДМПП . После операции форма непол­ной блокады изменяется на более физиологичную ( типа RSR или rS ). По мере увеличения давления в легочной артерии и гипер­трофии правого желудочка амплитуда зубца Rv , нарастает и форма блокады меняется на gR или R с высотой до 12 — 15 мм и более , появляется смещение ниже изолинии интервала ST в отведении Vi — 2 с глубокими отрицательными зубцами Г в тех же отведениях , а иногда вплоть до отведений Vs ,6. В /4 случа­ев имеются признаки перегрузки правого предсердия ( остроко­нечные и увеличенные по амплитуде зубца Ри , v ,), возможно за­медление атриовентрикулярной проводимости в виде увеличения интервала PR до 0,24 с . Нарушения ритма ( пароксизмальная и непароксизмальная хроническая тахикардия , трепетание и мерцание предсердий , предсердная экстрасистолия ) обнаружива­ются чаще у больных в пубертатном периоде и после 20 лет , имеющих легочную гипертензию .

На ФКГ при вторичном ДМПП I тон имеет нормальную или увеличенную амплитуду . При повышении давления в правом желудочке отмечается расщепление I тона и увеличение его ам­плитуды за счет трикуспидального компонента ( результат уси­ленного закрытия трикуспидального клапана ). II тон над ле­гочной артерией широко и стойко расщеплен ( на 0,03 0,07 с ), амплитуда легочного компонента увеличена . В отличие от других ВПС степень расщепления II тона на вдохе и выдохе не меня­ется , т . е . оно фиксировано и определяется в основном постоян -

Рис . 10. ЭКГ при вторичном дефекте ыежпредсердной перегородки .

ством объема сбрасываемой крови . При легочной гипертензии расщепление исчезает и фиксируется единый увеличенный EI тон . Сочетание последнего с увеличенной амплитудой трикуспидаль­ного компонента I тона при ДМПП признак легочной гипер­тензии ( Шб и IV гемодинамические группы ). На ФКГ у боль­ных с вторичным ДМПП IV тон встречается чаще , чем III тон , особенно по мере повышения давления в легочной артерии . Во втором межреберье слева фиксируется максимум систоли­ческого шума средней или низкой амплитуды , имеющего форму веретена или ромба ; реже он может быть высокоамплнтудным , пансистолическим или имеет пресистолическое усиление ( при большом сбросе ). Мезодиастолическнй шум лучше регистриру­ется в третьем межреберье у грудины .

Легочный рисунок и размеры сердца на рентгенограмме оп­ределяются величиной сброса через дефект и состоянием сосудов малого круга кровообращения . В большинстве случаев признаки легочной гипертензии отсутствуют или выражены умеренно в виде расширенных долевых , сегментарных и даже перифери­ческих артерий ; это сочетается с небольшими размерами серд­ца . При большом левоправом сбросе легочный рисунок значи­тельно усилен за счет артериального русла , определяются рас­ширенные тени корней легких и ветвей легочной артерии , дила - тация выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии , сердце расширено в поперечнике за счет правых отде­лов . Увеличение левых отделов сердца у взрослых может быть результатом миокардиодистрофни , ИБС и гипертонической бо­лезни , При высокой легочной гипертензии отмечаются резкое усиление легочного рисунка , аневризматнческое расширение ствола легочной артерии , кардиомегалия с шаровидной формой сердца ; правый желудочек настолько днлатирован , что образует

верхушку сердца . Если при легочной гипертензин развивается концентрическая гипертрофия миокарда правого желудочка , раз­меры сердца уменьшаются параллельно с расширением ствола легочной артерии . Из функциональных признаков при ДМПП имеются усиленная пульсация корней легких , легочной артерии , преобладание амплитуды пульсации миокарда правого желудо­чка над левым . Аорта узкая , гипопластичная , пульсация ее сни­жена .

При одномерной эхокардиографии косвенными признаками порока являются увеличение полости правого желудочка при уменьшении левого , объемная перегрузка правого желудочка , аномальное ( парадоксальное ) движение межжелудочковой пе­регородки . Другими эхокардиографическими признаками явля­ются уменьшение амплитуды и скорости движения обеих ство­рок митрального клапана , увеличенная экскурсия задней стенки правого предсердия и трехстворчатого клапана вследствие лево - правого сброса . При вторичном ДМПП на эхокардиограмме часто выявляется пролапс митрального или трикуспидального клапана . Перечисленные эхокарднографические признаки ДМПП ( особенно парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки ) могут отсутствовать при небольшом сбросе крови и вы­раженной легочной гипертенэии .

Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать межпредсердную перегородку на всем протяже­нии в парастернальной позиции по длинной и коротким осям сканирования , а также в проекции 4 камер с верхушки ( рис . II ). Вторичные дефекты межпред сер дной перегородки подтвер­ждаются по наличию перерыва эхосигнала в дистальной от атри - овентрикулярных клапанов части , при этом видны два свобод­ных края дефекта . Исключение составляют вторичные дефек­ты в области fossa oval is , где перегородка в норме истончается . В таких случаях помошь в диагностике оказывает контраст­ная эхокардиография , выявляющая левоправый шунт , либо доп - плер - эхокардиография ,

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий ; проведение катетера из правого предсердия в левое подтверждает наличие дефекта межпред - сердной перегородки . Давление в легочной артерии бывает нор­мальным или умеренно повышенным . Только у 5% детей с изо­лированным вторичным ДМПП давление в легочной артерии превышает 50 мм рт . ст ., поэтому легочная гипертензия чаше свидетельствует о сопутствующих дефектах { ДМЖП , аномаль­ный дренаж легочных вен и др .); тенденция к нарастанию дав­ления в легочной артерии отмечается после 20 — 30 лет . Как пра­вило , при ДМПП определяется небольшой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией , не превышеющий 20 — 30 мм рт . ст . ( функциональный стеноз легочной арте­рии , обусловленный несоответствием между увеличенным объе­мом крови , выбрасываемым правым желудочком , и фиксирован­ным диаметром устья легочной артерии ). Увеличение насыщения крови кислородом начинается на уровне правого предсердия , что является признаком левоправого сброса . В отличие от ДМПП при открытом овальном окне отмечается незначительное повыше­ние насыщения крови кислородом ( менее чем на 10 %)

Контрастное вещество для диагностики ДМПП лучше , вво­дить в лоточную артерию . В фазу левограммы видно контрас­тирование левого предсердия , правого предсердия , затем право­го желудочка и легочного ствола . Кроме того , такое введение контраста помогает исключить аномальный дренаж легочных вен.

Дифференциальная диагностика при вторичном ДМПП преж­де всего проводится с функциональным систолическим шумом , выслушиваемым на основании сердца ; последний ослабевает в положении стоя , расщепление II тона связано с актом дыха­ния , нет увеличения правых отделов сердца , нет характерной блокады правой ножки пучка Гиса типа rSR . Другие ВПС , с которыми проводится дифференциальная диагностика , — это изолированный стеноз легочной артерии , триада Фалло , ОАП , ДМЖП , болезнь Эбштейна , аномальный дренаж легочных в ен

( см . ниже ).

Течение , лечение . Вторичный ДМПП имеет благоприятное естественное течение в первые две - три декады жизни . Средняя продолжительность жизни составляет 36 — 40 лет ; имеется много наблюдений за больными , прожившими 70 лет и более , но боль­шинство из них становятся тяжелыми инвалидами в возрасте

старше 50 лет .

ДМПП может закрыться спонтанно . М . Mody (1978) описал закрытие ДМПП у 11 из 40 детей по данным повторного зонди­рования полостей сердца . J . Keith (1978) из 445 детей с ДМПП спонтанное закрытие отметил у 15 (3%), причем 8 из них име­ли в раннем возрасте кардиомегалию , на ЭКГ — признаки ги­пертрофии правого желудочка . Спонтанное закрытие дефекта происходит , как правило , в первые 5 лет жизни в результате относительного уменьшения размеров дефекта с возрастом на фоне увеличения сердца ( возникает сначала функциональное , а затем анатомическое его закрытие ), возможно также закрытие благо­даря образованию аневризмы перегородки . Если к 5 — 6- летне­му возрасту не наступает спонтанного закрытия дефекта , пока­зана консультация кардиохирурга для определения сроков оперативного вмешательства . Оптимальным является возраст 5 — 10 лет , лучше сделать операцию до поступления ребенка в школу .

При недостаточности кровообращения у детей раннего воз­раста с ДМПП показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных препаратов ( см . главу 22). Как правило , эффект от лечения хороший , что в сочетании с возрастным улучшением течения порока позволяет отложить хирургическое вмешательст­во - Длительность назначения дигоксина определяется индиви­дуально и , как правило , потребность в нем сохраняется в те­чение 10 — 12 мес .

Показания к операции . Если медикаментозная те­рапия оказывается неэффективной и остаются признаки сер­дечной недостаточности , то показана хирургическая коррекция порока . Другими показаниями к хирургическому лечению явля­ются значительный артериовеноэный сброс ( когда легочный кро­воток соотносится с системным как 2,5:1 и более или сброс со­ставляет более 40 % от минутного объема малого круга крово­обращения ), отставание в физическом развитии , признаки ле­гочной гипертензии . Противопоказанием к операции служит вено - артериальный сброс крови . После 40 лет определяющим факто­ром в решении вопроса о хирургической коррекции порока дол­жен быть не возраст больного , а тяжесть его состояния , состоя­ние миокарда и легочных сосудов .

При оценке риска хирургического вмешательства у больных с ДМПП необходимо учитывать возраст , наличие или отсутствие сопутствующих ВПС , сердечной недостаточности , размер дефекта и объем сброса , давление в легочной артерии и показатель обще - легочного сопротивления . Оперативное лечение сопровождается наибольшим риском у детей первых лет жизни и взрослых с явле­ниями сердечной недостаточности и легочной гипертензии . При­чиной смерти больных с ДМПП ( без операции ) является право - желудочковая сердечная недостаточность , реже - тромбоз ле­гочной артерии , аритмии , парадоксальная эмболия сосудов го­ловного мозга , у детей раннего возраста — ОРВИ и пневмония . Закрытие ДМПП выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения . При больших дефектах накла­дывается заплата из аутоперикарда или синтетической ткани , небольшие дефекты ушиваются .

Хирургическая тактика при сочетании ДМПП с другими ВПС определяется видом пороков . При необходимости их устра­нения в условиях искусственного кровообращения может быть использована продольная стернотомия , посредством которой может быть закрыт и ДМПП . При планировании операции обыч­но ориентируются на сопутствующий порок ( дефект межжелу­дочковой перегородки , аномальный дренаж легочных вен и т . д .), чем на ДМПП , закрытие которого обычно технических трудно­стей не представляет .

К послеоперационным осложнениям относятся сердечно - со­судистая ( в частности , левожелудочковая ) и дыхательная недо­статочность , нарушения ритма ( результат повреждения области атриовентрикулярного узла ) и проводимости ( атриовентрикуляр - ные блокады , полная блокада правой ножки пучка Гиса ). изме­нения со стороны ЦНС ( воздушная эмболия ), реже—бактери­альный эндокардит , остаточный сброс ( негерметичные ушивание или пластика дефекта ).

Летальность после операции закрытия вторичного ДМПП колеблется от 1,4 до 2 % [ Бухарин В . А ., Подзолков В . П ., 1982; De Leval M ., Stark J ., 1983).

Очень хорошие отдаленные результаты получены у больных без легочной гипертензии , у них в течение 2 — 3 лет полностью нормализуются гемодинамические показатели , данные электро - и рентгенокардиографии . У других больных отмечается значи­тельное улучшение , но в течение многих лет сохраняются прояв­ления легочной гипертензии ( перегрузка правого желудочка , изменение легочного рисунка на рентгенограмме ). У некоторых больных через 5 — 10 лет после операции возникает рецидив субъективной симптоматики ( жалобы на одышку при физиче­ской нагрузке , утомляемость ) из за прогрессирующей легочной гипертензии , что еще раз подчеркивает необходимость ранней коррекции порока .

.