• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Семейнаяй клиника на Красной Пресне. Сайт clmvita.ru
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект аортолегочной перегородки представляет собой порок , при котором имеется сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии . Он относится к редким ВПС . Синонимы : аортопульмоналыный или аортальный септальный дефект , частичный артериальный ствол , аорто - легочная фснсстрацня , свищ или окно и др . Порок впервые описан J . Elliotson (1830). Частота порока по клиническим дан­ным составляет 0,3 %, по результатам аутопсий I % | Bankl H ., 1980]. К 1983 г . в литературе описано около 260 случаев этого ВПС .

Анатомия , классификация . Дефект аортолегочной перегород­ки представляет собой округлое или овальное отверстие ( типа окна ), чаще больших размеров (1 3 см ), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения правой ее ветви . Нормально сформированные ле­гочный и аортальный клапаны , выводные тракты обоих желу дочков отличают этот порок от общего артериального ствола . Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими ВПС : ОАП , ДМЖП , коарктацией аорты , тетрадой Фалло , подклапанным мембранозным стенозом аорты , идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом , сте­нозом правой легочной артерии , аномалией отхождения коронар­ных артерий . При полном отсутствии аортолегочной перегородки возникают трудности в дифференциальной диагностике со II ти­пом общего артериального ствола . Главным отличием является наличие двух фиброзных клапанных колец аорты и легочной артерии , тогда как при общем артериальном стволе всегда имеется лишь одно фиброзное кольцо , т . е . эти два ВПС имеют разные механизмы развития . Локализация и выраженность гипер­трофии миокарда зависят от величины дефекта и состояния сосу­дов малого круга кровообращения ; как правило , имеется гипер­трофия миокарда обоих желудочков , при высокой легочной гипертензии — больше правого .

В зависимости от степени резорбции артериальной перего­родки и уровня локализации дифференцируют большое число анатомических типов дефекта аортолегочной перегородки , что является причиной множества различных классификаций .

В . И . Бураковский и соавт . (1987) предлагают выделять сле­дующие пять типов дефекта аортолегочной перегородки ( рис . 7):

I тип — сообщение между восходящей аортой и легочным ство­лом располагается в средней части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы ; имеет про­тяженность в виде протока с хорошо выраженными верхним и нижним полюсами его . Правая и левая легочные артерии от­ходят нормально и дистальнее верхнею кран дефекта ; II чип — сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид окна , располагается в прокси­мальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы . Дистальная часть аортолегочной перего­родки частично сформирована , магистральные сосуды разделены перегородкой ближе к бифуркации легочного ствола . Правая и левая легочные артерии отходят нормально и выше верхнего края дефекта ; III тип сообщение между заднемедиальной стен -

кой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид окна . располагается в дистальной части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы , поскольку про катальная часть перегородки частично сформирована , дефект доходит верхним краем до начальной части дуги аорты , при этом правая и левая легочные артерии отходят в области верши­ны дефекта ; IV тип — сообщение имеет вид окна и распола­гается в дистальной части аортолегочной перегородки между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и местом отхождения правой легочной артерии от легочного ствола . Дефект захваты­вает устье правой легочной артерии так , что восходящая аорта сообщается непосредственно как с проксимальным отделом пра­вой легочной артерии , так и с легочным стволом ; V тип — полностью отсутствует аортолегочная перегородка , имеется лишь трункальная перегородка , разделяющая два анатомически самостоятельных фиброзных кольца аорты и легочной артерии с клапанным аппаратом , правая и левая легочные артерии берут начало от задней поверхности общего магистрального сосуда , отходящего от основания сердца .

Наиболее часто встречаются дефекты ЕЕ анатомического ти­па , которые многие авторы называют классическими дефектами аортолегочной перегородки .

Гемодинамика . Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его разме­ром , местом расположения , соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления , величиной и направлением сброса крови . Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под высоким давлением непосредственно в легочную артерию , так как больших размеров дефект не оказывает сопро­тивления току крови . При этом левоправый сброс , как и при ОАП , происходит и в систолу , и в диастолу . Все это способ­ствует очень раннему развитию высокой легочной гипертензии , которая отсутствует лишь у больных с небольшими размерами аортолегочного дефекта . Правый желудочек в отличие от левого не подвергается перегрузке увеличенным объемом крови , по­скольку сброс крови осуществляется на уровне магистральных сосудов , т . е . дистальнее правого желудочка . Однако последний нагнетает кровь в сосуд с высоким давлением , в силу чего имеет­ся его систолическая перегрузка . Дилатация левого желудочка отражает его работу в условиях диастолической перегрузки .

Гемодинамика при больших дефектах аортолегочной перего­родки имеет ряд закономерностей , аналогичных другим ВПС с левоправым сбросом . Сразу после рождения из - за небольшой разницы в давлении между аортой и легочной артерией отме­чается перекрестный или небольшой левоправый ( артериовеноз - ный ) сброс . Постепенно давление в легочной артерии падает , происходит физиологическая инволюция в строении легочных сосудов с уменьшением общелегочного сопротивления , что спо­собствует увеличению сброса в малый круг кровообращения .

Легочная гипертензия в этот период носит гиперкинетический • ( сбросовый ) характер . Длительно существующий порок спо­собствует склеротическим изменениям в легочных сосудах , Когда сопротивление в малом круге становится равным таковому в большом , появляется перекрестный , а затем праволевый ( ве - ноартернальный ) сброс , приводящий к цианозу . Реальная угроза такого осложнения при аортолегочных дефектах возникает чаще в пубертатном периоде , однако описаны ранние ( в первые ме­сяцы жизни ) и даже врожденные ( отсутствие физиологической инволюции в строении легочных артерий ) случаи развития скле­ротической формы легочной гипертензии . Многочисленные на­блюдения показывают , что гиперволемическая и склеротическая формы легочной гипертензии наблюдаются во всех возрастных группах ; это свидетельствует об отсутствии зависимости степени нарушения гемодинамики от возраста больных .

Клиника , диагностика . У детей раннего возраста первым симптомом порока является одышка по типу тахипноэ , затем присоединяется отставание в физическом развитии , развитие повторных пневмоний , которые не характерны для больных со склеротической формой легочной гипертензии . Цианоз может возникать у детей первых недель жизни , затем по мере сниже­ния давления в легочной артерии он исчезает , и появление его вновь свидетельствует уже о высокой степени легочной гипертен­зии склеротического характера , что чаще встречается в старшем возрасте и у взрослых . У 70 % больных определяется парастер - нальный сердечный горб . Верхушечный толчок разлитой , смещен вниз до шестого межреберья ( увеличение левого желудочка ). Над областью сердца в третьем межреберье слева определяется систолическое дрожание , которое отсутствует при высокой ле­гочной гипертензии и небольших размерах дефекта . Границы сердечной тупости расширены в обе стороны . При аускультации шум может быть грубым систолическим ( пансистолическим ) с небольшим диастолическим компонентом . Классический машин­ный снстолодиастолический шум при дефекте аортолегочной перегородки встречается в 9 — 15 % случаев при небольших размерах дефекта , максимальное звучание шума приходится на второе—третье межреберье слева у грудины , т . е . несколько ни­же , чем при открытом артериальном протоке . При большом левоправом сбросе на верхушке определяется 1 ЕЕ тон и мезодиа - столический шум ( относительный стеноз митрального клапана ). В случаях высокой легочной гипертензии при небольшой разнице давления между аортой и легочной артерией систолический шум становится коротким , средней интенсивности , сочетается с выра­женным акцентом II тона над легочной артерией ; во втором межреберье слева у грудины может выслушиваться диастоли - ческий шум недостаточности клапанов легочной артерии ( шум Грехема—Стилла ). У !/ з больных с дефектом аортолегочной перегородки обращает на себя внимание пульс celer et altus с соответствующим АД ( повышенным систолическим и понижен -

ным днастолическим ); данный признак отсутствует у больных с высоким общелегочным сопротивлением или небольшим артерио - венозным сбросом . Частым симптомом является сердечная не­достаточность , левожелудочковая или бивентрикулярная ; при высоком легочно - сосуднстом сопротивлении преобладает право - желудочковая недостаточность . Таким образом , при небольшом дефекте этот порок напоминает по клинике ОАП , при большом — большой дефект межжелудочковой перегородки .

На ЭКГ может не быть отклонений от нормы или имеются признаки небольшой перегрузки ( гипертрофии ) миокарда левого желудочка , электрическая ось сердца расположена нормально . При легочной гипертензии в 1 Иа гемодинамической группе ( см . главу 1) регистрируются признаки перегрузки предсердий , желудочков , возможны отрицательные зубцы Т в отведениях Vi _ e ( перегрузка типа strain >, При высокой легочной гипер­тензии ( II 16 и IV гемодинамические группы ) наблюдаются при­знаки , идентичные при всех ВПС с праволевыми шунтами — отклонение электрической оси сердца вправо , гипертрофия пре­имущественно правого желудочка .

На ФКГ при небольших размерах дефекта во втором—треть­ем межреберьях слева определяется систолодиастолический шум ( как при боталловом протоке ); при умеренной легочной гипертен­зии фиксируется систолический шум ромбовидной формы ; II тон над легочной артерией усилен , расщеплен . Расщепление II тона помогает отличить дефект аортолегочной перегородки от ОАП . при котором тон всегда единый . При выраженной легочной гипертензии шум короткий или отсутствует , часто регистрируется единый II тон , систолический тон изгнания ( см . главу 2).

Рентгенологическое исследование при дефекте аортолегочной перегородки более информативно для оценки степени нарушения гемодинамики , чем для диагностики самого порока . Легочный рисунок значительно усилен за счет переполнения артериального русла , дуга легочной артерии часто выбухает . Тень сердца умеренно увеличена больше влево у бальных I — II гемодинами - ческих групп и значительно возрастает в Ша— б группах . Из функциональных признаков отмечается увеличение амплиту­ды пульсации левого желудочка и расширенной восходящей аорты . В косых проекциях видно , что сердце увеличено за счет полости левого или обоих желудочков , левого предсердия ; при высокой легочной гипертензии преобладает увеличение правого желудочка , легочная артерия аневризматически расширена , легочный рисунок на периферии обеднен .

Дефект аортолегочной перегородки трудно диагностировать с помощью эхокардиографии . Наиболее информативной явля­ется высокая парастернальная проекция длинной оси ( рис . 8), позволяющая определить аортолегочную перегородку ; а наличие в ней перерыва соответствующей локализации может указывать на анатомический тип порока .

Данные катетеризации полостей сердца при дефекте аорто-

легочной перегородки аналогичны таковым при открытом арте­риальном протоке ( см . главу 3), Дифференциально - диагности­ческое значение имеет проведение катетера из легочной артерии в восходящую аорту ( реже он приходит в дугу аорты , левую или правую сонные артерии ). Отличить дефект аортолегочной перегородки от дефекта меж желудочковой перегородки помогает запись давления ; при выведении катетера из аорты регистри­руются кривые давления в легочной артерии , а затем — в пра­вом желудочке . При ретроградной катетеризации порты катетер удается провести в легочный ствол , а затем — в правый же­лудочек , чего нельзя сделать при дефекте межжелудочковой перегородки . При ангиокардиографии методом выбора следует считать ретроградную аортографию , во время которой контраст­ное вещество из восходящей аорты непосредственно посту­пает в ствол легочной артерии над полулунными клапанами аорты .

Дифференциальный диагноз порока следует проводить с ДМЖП . ОАП , общим артериальным стволом , двойным отхож - дением магистральных сосудов от правого желудочка , аномалией Тауссиг—Бинга . Значительную помощь при этом оказывают эхокардиография и рентгенохирургическое обследование .

Течение , лечение . Учитывая возможность раннего развития высокой легочной гипертензии и летального исхода при больших размерах дефекта , кардиомегалии , гипотрофии , сердечной недо­статочности , рецидивирующих пневмоний , хирургическое лечение

показано больным в возрасте до 2 лет . В целом оно эффективно у больных 1- Ilia групп . По данным В . Gasul и соавт . (1966), 25 — 30% больных с этим пороком погибают в течение первого года жизни , около 15 % — в школьном возрасте , остальные живут несколько больше . При естественном течении порока про­должительность жизни больных с дефектом аортолегочной пере­городки колеблется от нескольких месяцев до 52 лет [ Goerttler K -, 1963]. Средняя продолжительность жизни , по данным Н . Meisner и соавт . (1968), составляет 14 лет , что значительно меньше , чем при боталловом протоке ; это связано с большими размерами со­общения при дефекте аортолегочной перегородки . Если больные доживают до 20 30 лет , они имеют выраженные признаки ле­гочной гипертензии и цианоз . Случаев спонтанного закрытия дефекта не описано .

Причинами смерти больных с дефектом аортолегочной пере­городки являются сердечная недостаточность , разрыв аневризма - тически расширенной легочной артерии в полость перикарда с развитием тампонады сердца , тромбоэмболии , реже — бактери­альный эндокардит .

Все методы коррекции дефекта аортолегочной перегородки связаны с большими техническими трудностями . Существуют закрытые и открытые хирургические методы устранения дефекта аортолегочной перегородки . К закрытым методам относят : I ) пере­вязку дефекта двумя шелковыми лигатурами ( выполнима лишь при дефектах I типа и отсутствии аномалий коронарных артерий ); 2) рассечение дефекта между зажимами с последующим ушива­нием его аортального и легочного концов .

В настоящее время отдается предпочтение устранению дефек­тов на открытом сердце в условиях искусственного кровообраще­ния и гипотермии трансаортальным доступом с использованием синтетической заплаты . Летальность после коррекции больших дефектов аортолегочной перегородки в условиях искусственного кровообращения остается до настоящего времени высокой и колеб­лется от 14,8 до 37,5 % [ Бураковский В . И . и др ., 1987|.

При невозможности выполнения радикальной операции в случаях легочной гипертензии прибегают к двухэтапному лечению : I этап — сужение легочной артерии или легочного ствола , П этап радикальная операция с предварительным снятием су­живающей манжетки .

Отдаленные результаты показывают , что у больных без легоч­ной гипертензии оперативное вмешательство во всех случаях при­водит к хорошим результатам . При наличии легочной гипертензии исход и прогноз после операции определяются состоянием сосудис­того русла легких . Нормализация или значительное улучшение внутрилегочной гемодинамики ( снижение давления в легочной ар­терии на 50 % и более от системного уровня , уменьшение общелегочного сопротивления ) наступают у больных с общелегоч­ным сопротивлением , не превышающим 10 ед . ( основная причина гипертензии — спазм сосудов ). Уровень общелегочного сопротив -

*

ления более 10 ед . обычно связан со склеротическими изменениями в сосудах , поэтому после операции полной нормализации гемоди - намических показателей не происходит , При удлинении сроков наблюдения за больными не отмечается нормализации давления в легочной артерии у тех , у кого оно осталось повышенным непосредственно после операции , т . е . основные изменения внутри - легочной гемодинамики происходят сразу после закрытия де­фекта . У больных Шб гемодинамической группы результаты опе­ративного лечения неудовлетворительные .

.