• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Наследственные синдромы

Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала Q —Т связано с повышенной частотой нарушений ритма желудочков. При синдроме, впервые описанном Jervell и Lange - Nielsen , наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное наследование, тогда как при другой форме, так называемом синдроме Romano — Ward , впервые описанном Romano и соавт. , отсутствует связь с потерей слуха; синдром наследуется по доминантному механизму. У больных с любым из этих синдромов может развиваться однородная желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки длительность интервала Q —Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при которой не отмечается подобного уменьшения интервала, а при физической нагрузке Q —Т даже возрастает . Механизм развития желудочковой тахикардии в необъяснимых случаях может остаться невыявленным, если пренебречь этой возможностью определения интервала Q — Т при физической нагрузке. На рис. 9.26 показана ЭКГ 40-летнего мужчины, у которого приступы желудочковой тахикардии возникают обычно при физической нагрузке. Как видно на верхнем фрагменте записи, интервал Q —Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени — во время физической нагрузки (когда он должен уменьшаться), что сопровождается развитием желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).

Рис. 9.24. ЭКГ в отведении II у больного с синдромом Romano —Ward . На верхнем фрагменте показан синусовый ритм с увеличением интервала QT с (0,49 мс), на нижнем — развитие однородной желудочковой тахикардии.

Рис. 9.25. Непрерывная ЭКГ в отведении V 1 у другого больного с синдромом Romano —Ward : увеличение интервала QTc и развитие короткого эпизода тахикардии, при которой, видимо, наблюдается вращение оси комплексов QRS, характерное для torsade de pointes .

Рис. 9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х и Z , где наблюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.

 

Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q —Т . Однако, согласно данным, полученным Schwartz   при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q —Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.

.