.
Производство пэт преформы. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Дифференциальная диагностика при наличии систолического шума

Распознавание физиологического и патологического систо­ лических шумов. Частота регистрации внутрисердечного или внутрисосудистого невинного систолического шума в пре-кардиальной области при фонокардиографии достигает 80— 100 %. Считается, что в детском и юношеском возрасте он встречается чаще , чем у взрослых. Это может быть отчасти


связано с тем, что при развитии с возрастом различной пато­логии миокарда исключить возможность связи с ней неспе­цифических шумов обычно не представляется возможным. Хотя эпицентр невинного систолического шума чаще всего определяется над легочной артерией, затем, в порядке убыва­ющей частоты, в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины или в области верхушки сердца и над аортой, данные внутрисердечной фонокардиографии свидетельствуют о том, что в большинстве случаев он образуется в выносящем тракте левого желудочка. Невинный систолический шум в прекардиальной области возникает, когда скорость кровотока в начале систолы становится выше определенной (пороговой) величины, и всегда носит характер шума изгнания. Поэтому он не связан с I тоном и заканчивается до II тона, часто задол­го. Отличительными особенностями такого невинного шума являются:

1)  ограниченная область аускультации и отсутствие ирра­диации;

2) выраженное непостоянство и значительная изменчивость в зависимости от положения тела и дыхания. Невинный шум лучше всего слышен в положении лежа и значительно умень­шается или даже полностью исчезает в положении стоя. Он заметно усиливается к концу выдоха или, реже, вдоха, а так­же при физической нагрузке, резко уменьшаясь через корот­кое время в условиях покоя. При регистрации с помощью ФКГ хорошо видна изменчивость расстояния от I тона и амплитуды шума от цикла к циклу. Меньшее дифференциально-диагности­ ческое значение имеют такие аускультативные признаки не­винного систолического шума в прекардиальной области, как небольшая интенсивность, отсутствие кошачьего мурлыканья и непродолжительность, так как они могут быть присущи и многим патологическим шумам;

3) отсутствие добавочных тонов изгнания и S 4 . У детей и лиц в возрасте до 30 лет невинный систолический шум ча­сто сочетается с физиологическим S3;

4) отсутствие патологических изменений на ЭКГ и формы сердца при рентгенографии.

Подтвердить правильность оценки шума как невинного позволяют данные допплерэхокардиографии.


У детей, подростков и лиц молодого возраста часто выслу­шивается невинный сосудистый шум в надклю­чичной области, образующийся вследствие ускорения кро­вотока в устьях неизмененных подключичных, безымянных или сонных артерий. Он носит характер типичного шума из­гнания, который и по времени занимает меньше половины систолы. Хотя эпицентр такого шума находится над ключица­ми, чаще справа, он может проводиться на основание сердца, поэтому при его обнаружении необходимо исключить орга­ническую патологию, прежде всего полулунных клапанов, Кроме перечисленных выше отличительных особенностей фи­зиологического шума, правильно оценить происхождение над­ ключичного сосудистого шума позволяют характерный эпи­центр и значительное уменьшение звучности, вплоть до полно­ го исчезновения, при переразгибании плечей. Если такой шум выслушивается у взрослых, особенно в возрасте 30 лет и стар­ше, что встречается довольно редко, его необходимо диффе­ренцировать с шумом органического сужения сонной артерии. Последний, однако, отличают большая продолжительность (до самого S 2 и даже больше) и указания на транзиторные цереб­ральные итпемические атаки в анамнезе.

Физиологический внесердечный кардиореспи-раторный шум возникает, как правило, в период систолы, иногда в период диастолы, чаще у лиц молодого возраста. Ме­ ханизм его образования не вполне ясен и может быть связан с изгнанием воздуха из прилежащих к сердцу участков легких во время систолы желудочков или в период их диастолическо-го наполнения. Этот шум очень короткий и может выслуши­ваться в любом участке прекардиальной области, чаще в тре-тьем-четвертом межреберье у левого края грудины. Его отли­чительной особенностью является значительная изменчивость: шум исчезает при надавливании стетоскопом и задержке ды­хания, особенно на выдохе, часто также при переходе в поло­жение лежа, усиливаясь сразу после физической нагрузки.

Дифференциальная диагностика при наличии патологичес­кого систолического шума в области верхушки сердца является одной из наиболее сложных проблем, с которой врач сталки­вается при аускультации сердца, ввиду его распространенно­сти и большого количества заболеваний, сопровождающихся


таким шумом. К основным причинам местного (аутохтонного) систолического шума над верхушкой сердца относятся: 1) ор­ганическая недостаточность митрального клапана вследствие его первичного поражения (хроническая и острая); 2) относи­тельная недостаточность митрального клапана; 3) пролапс ми­ трального клапана; 4) дисфункция сосочковых мышц митраль­ного клапана; 5) состояния и заболевания, сопровождающиеся увеличением МОС (тиреотоксикоз, анемия, лихорадка, бере­менность и др.). Кроме того, вследствие проведения с других точек аускультации над верхушкой выслушивается систоличе­ский шум при: 6) недостаточности трехстворчатого клапана (относительной и органической); 7) стенозе устья аорты и ее подклапанном стенозе при гипертрофической кардиомиопа-тии с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка; 8) дефекте межжелудочковой перегородки. Иногда здесь опре­деляется эпицентр этих шумов.

Систолический шум в области верхушки сердца, возника­ющий в результате хронической органической недо­статочности митрального клапана, имеет следую­щие отличительные особенности:

1)  будучи голосистолическим, он связан с I тоном и зани­мает весь период систолы, заканчиваясь после А2, когда дав­ление в левом желудочке достигает его уровня в левом пред­сердии в фазу изоволюмического расслабления;

2) сопровождается характерными изменениями тонов: ос­лаблением I тона, который часто перекрывается шумом, и по­явлением III тона, обусловленного увеличением скорости на­полнения левого желудочка в фазу быстрого наполнения в связи с большим объемом регургитации, а не в результате сердечной недостаточности;

3) в большинстве случаев шум громкий ( III степени и бо­лее), однако кошачье мурлыканье не характерно. Следует отметить, что звучность и продолжительность шума мало кор­релируют со степенью регургитации;

4) хорошо проводится в подмышечную область и даже под левую лопатку. При значительной звучности выслушивается над всей прекардиальной областью, но даже при этом прак­тически не достигает сосудов шеи;

5) мало изменяется при дыхании;


6)  усиливается в положении лежа на левом боку и после вдыхания амилнитрита;

7)  сопровождается признаками гипертрофии левого желу­дочка и левого предсердия на ЭКГ и дилатацией этих отделов сердца, а также легочной артерии при рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях. Подтвердить диагноз позволяет допплерэхокардиография,

В отличие от пансистолического шума хронической орга­нической митральной недостаточности при остро возник­шей гемодинамически значимой регургитации крови на митральном клапане вследствие его первичного по­вреждения определяется ранний систолический шум. Такой характер шума обусловлен непродолжительностью обратного тока крови в относительно малоподатливое левое предсердие, которое не успело растянуться из-за острого развития заболе­вания. Шум имеет характерную для митральной недостаточ­ности регургитацию в подмышечную область, но иногда хоро­шо проводится на основание сердца и даже на сосуды шеи. В пользу острого развития органической митральной недоста­точности свидетельствует появление S 4 над верхушкой серд­ца, который иногда может определяться пальпаторно. Отме­чается также расщепление S 2 над основанием сердца с акцен­том ?2 Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии, при которой часто можно увидеть вегетации, разрыв хорды миксоматозно измененного митрального клапана или дис­функцию сосочковых мышц.

Отличить относительную митральную недоста­точность вследствие дилатации левого желудочка и кольца митрального клапана от умеренно выраженной органической часто довольно сложно ввиду сходства возникающего при этом пансистолического шума. Косвенными отличительными при­ знаками относительной митральной недостаточности являются меньшая интенсивность шума и уменьшение его звучности одновременно с уменьшением величины обратного тока при уменьшении выраженности клинических признаков застойной сердечной недостаточности в результате лечения, а также зна­чительное расширение границ сердца влево. Как правило, это­го недостаточно для угочнения диагноза, которое проводят с учетом клиники и данных допплерэхокардиографии.


При пролапсе митрального клапана, в отличие от органической митральной недостаточности другого генеза, систолический шум над верхушкой сердца возникает относи­тельно поздно, примерно в середине систолы, часто после так называемого среднесистолического щелчка, и в положении стоя выслушивается лучше, чем в положении лежа. Уточнить диагноз при клиническом обследовании помогает определение характерной изменчивости шума при использовании специ­альных приемов (подробнее см. в соответствующем разделе).

Систолический шум вследствие дисфункции сосоч­ ков ых мышц при их ишемии или инфаркте миокарда, как правило, неинтенсивный, отличается относительно ограни­ченным проведением и носит характер среднесистолического или позднего систолического. Такой шум отличает также зна­чительная изменчивость, что обусловлено преходящим харак­тером вызывающей дисфункцию сосочковых мышц ишемии.

К числу распространенных проявлений состояний и заболеваний, сопровождающихся повышенным МОС, относится систолический шум, образующийся в боль­шинстве случаев в выносящем тракте левого желудочка в связи с возникновением турбулентного кровотока. Его эпи­центр у ряда больных определяется над верхушкой сердца, что требует проведения дифференциальной диагностики с систолическим шумом органической митральной недостаточ­ности. В отличие от последнего он менее интенсивный и но­сит характер шума изгнания, т. е. не связан с I тоном и закан­чивается задолго до появления II тона. Звучность такого шу­ма может меняться на протяжении дня — в соответствии с изменениями величины УОС. Признаки гипертрофии и дила-тации левого желудочка при клиническом и инструментальном обследовании отсутствуют. Его дифференциальная диагности­ка с невинным систолическим шумом базируется главным образом на выявлении состояний и заболеваний, способных вызывать гиперкинетический синдром.

При значительной дилатации правого желудочка эпицентр пансистолического шума относительной и органичес­кой недостаточности трехстворчатого клапана мо­жет смещаться в область верхушки сердца, что вызывает трудности при его дифференциальной диагностике с шумом


митральной недостаточности. В пользу недостаточности трех­створчатого клапана как причины шума свидетельствуют его плохое проведение в подмышечную область, усиление на вдо­хе и сразу после пробы Вальсальвы в связи с увеличением ве­нозного притока крови к правому желудочку и ослабление на выдохе (при выраженной правожелудочковой недостаточнос­ти может отсутствовать), а также наличие положительного венного пульса и пульсации печени. Отдифференцировать относительную недостаточность трехстворчатого клапана от органической чрезвычайно трудно. Последняя встречается очень редко и, имея преимущественно ревматическую этиоло­гию, как правило, сочетается с пороками митрального и аор­тального клапанов. На вероятный органический генез трикус-пидальной регургитации косвенно указывают сохранение сис­толического шума и даже увеличение его звучности при умень­ шении выраженности правожелудочковой недостаточности в результате лечения, наличие кошачьего мурлыканья (редкий признак), а также значительная величина обратного тока по данным инструментальных методов исследования. Следует, од­ нако, отметить, что даже при выраженном органическом поро­ке трехстворчатого клапана аутохтонный систолический шум может не выслушиваться или слабо выражен, особенно при тя­желой сердечной недостаточности. Считают, что это обусловле­ но относительно низкими величинами давления в правых отде­ лах сердца.

При определении генеза систолического шума с эпицент­ром над верхушкой сердца необходимо иметь в виду и воз­можность стеноза устья аорты. Хотя его мелодия, как правило, лучше всего выслушивается во втором межреберье справа у края грудины, в отдельных случаях эпицентр харак­терного для него систолического шума определяется каудаль-нее. Для этого порока, в отличие от недостаточности митраль­ного клапана, характерны отсутствие связи шума, как типич­ного шума изгнания, с I тоном, хорошее проведение на арте­рии шеи, колебания его звучности (в прямо пропорциональной зависимости от длительности предшествующей диастолы), что хорошо заметно при экстрасистолии и мерцательной аритмии. Вследствие снижения диастолической податливости левого желудочка из-за его выраженной концентрической гипертро-


фии, определяется S 4 , а при выраженном стенозе устья аор­ты — парадоксальное расщепление S 2 . Весьма характерен до­бавочный тон изгнания в аорту, который исчезает лишь при резко выраженном кальцинозе клапана.

При декомпенсированном стенозе устья аорты дилатация левого желудочка приводит к возникновению относительной недостаточности митрального клапана. При этом тщательная аускультация позволяет выявить два отдельных систолических шума с различными тембром, эпицентрами и иррадиацией.

Отличительными особенностями систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии с динамичес­кой обструкцией в выносящем тракте левого же­лудочка от шума митральной и трикуспидальной регургита-ции являются его позднее возникновение (так называемый среднесистолический шум) и изменчивость звучности и про­должительности в зависимости от положения тела {в положе­нии стоя — громче, лежа — тише) и других проб, вызываю­щих изменения пред-, постнагрузки и сократимости левого желудочка. Звучность I тона сохранена, в ряде случаев опре­деляются парадоксальное расщепление S 2 и характерные из­менения верхушечного толчка и артериального пульса (см. в соответствующей главе).

Для систолического шума врожденного стеноза устья легочной артерии —клапанного и инфундибулярного, с интактной межжелудочковой перегородкой или наличием в ней дефекта, в отличие от митральной недостаточности, харак­терно отсутствие связи с I тоном (шум носит характер шума из­гнания) и проведения в подмышечную область, ослабленный Р2 и выявляемый при тщательной аускультации эпицентр во вто­ром — четвертом межреберье слева у края грудины. При кли­ническом и рентгенологическом исследованиях левые отделы сердца не расширены, на ЭКГ — признаки гипертрофии право­го желудочка.

Как и при органической недостаточности митрального кла­пана, при дефекте межжелудочковой перегородки в большинстве случаев определяется интенсивный пансисто-лический шум, который часто сопровождается появлением S3, дилатацией левых отделов сердца и признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Его эпицентр, как правило, нахо-


дится в третьем-четвертом межреберье у левого края груди­ны, но при значительной громкости шума он может одинако­во хорошо выслушиваться над всей областью верхушки серд­ца. Однако в отличие от шума недостаточности митрального клапана этот шум плохо проводится в подмышечную область и сопровождается кошачьим мурлыканьем, I тон не изме­нен, иногда определяется тон растяжения легочной артерии во втором межреберье слева у края грудины. Интенсивность шума не коррелирует с величиной шунта крови через де­фект. При небольшом дефекте часто отмечается грубый шум, тогда как при его значительных размерах давление в правом и левом желудочках становится практически одинаковым и шум может отсутствовать. У отдельных больных с небольши­ми дефектами шум носит характер раннего систолического и требует дифференциальной диагностики также с недостаточ­ностью трехстворчатого клапана. В отличие от последней при дефекте межжелудочковой перегородки шум не усили­вается на вдохе и не сопровождается ослаблением звучнос­ти I тона.

Патологический систолический шум у основания мечевид­ного отростка чаще всего является проводным, распростра­няющимся в эту область с верхушки при недостаточности митрального клапана, либо с третьего-четвертого межреберья слева (дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофиче­ская кардиомиопатия с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка), либо с устья аорты. Аутохтонный систоли­ческий шум в этой области в большинстве случаев обусловлен относительной недостаточностью трехстворчатого клапана вследствие дилатации правого желудочка при развитии его недостаточности и крайне редко связан с органическим поро­ком трехстворчатого клапана. В обоих случаях дисфункция трехстворчатого клапана, как правило, не бывает изолирован­ной и сочетается с другими органическими пороками сердца и заболеваниями миокарда, вследствие чего мелодия трикус-пидальной недостаточности при аускультации обычно практи­ чески не дифференцируется. Заподозрить ее наличие позво­ляют характерные изменения при осмотре шейных вен, а уточнить диагноз — данные допплеровского исследования транстрикуспидального кровотока.


Аутохтонный патологический систолический шум с эпи­центром в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины наиболее характерен для дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофической кардиомиопатии с обструк­цией в выносящем тракте левого желудочка, инфундибуляр-ного стеноза легочной артерии при тетраде Фалло, а также заболеваний и состояний, сопровождающихся гиперкинети­ческим сндромом. Проводной шум в этой области выслушива­ ется при недостаточности трехстворчатого и митрального кла­панов и клапанном стенозе устья легочной артерии и аорты.

При обструктивной гипертрофической кардио­миопатии, как и в большинстве случаев дефекта меж­желудочковой перегородки, шум достигает значительной интенсивности, имеет относительно небольшую область ирра­диации, 1тон сохранен, а Р2 усилен. Важнейшими отличиями являются голосистолический характер шума при дефекте меж­желудочковой перегородки и его относительно позднее воз­никновение при гипертрофической кардиомиопатии, а также характерные изменения звучности последнего при различных пробах, вызывающих изменения величины субаортального гра­ диента давления.

При белой тетраде Фалло, при которой в силу от­носительно небольшого стеноза устья легочной артерии сброс крови через дефект в межжелудочковой перегородке в покое происходит слева направо, подобно изолированному дефекту межжелудочковой перегородки, определяется грубый систоли­ческий шум с эпицентром слева у нижней части грудины, со­провождающийся систолическим дрожанием. Этот шум, одна­ко, часто носит характер шума изгнания, а следующий за ним II тон либо представлен одним А2, либо, будучи расщеплен­ным, отличается ослаблением Р2, тогда как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки Р2 всегда усилен. От­личительными особенностями белой тетрады Фалло явля­ются также неизмененные размеры сердца в виде сабо без усиления легочного рисунка при рентгенологическом иссле­довании и частое появление цианоза при физической нагруз­ке из-за изменения направления внутрисердечного шунта.

Отдифференцировать систолический шум изгнания при белой тетраде Фалло и гипертрофической кардиомиопатии


с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка по дан­ным аускультации сердца чрезвычайно трудно. Определенную помощь могут оказать специальные приемы аускультации, поз­ воляющие выявить характерные для гипертрофической кар-диомиопатии изменения звучности шума, и регистрация осо­бенностей расщепления II тона с помощью ФКГ. При гипер­трофической кардиомиопатии часто отмечается его парадок­сальное расщепление с усилением Р2, тогда как при белой тетраде Фалло Р2 заметно ослаблен либо S 2 представлен од­ним неизмененным аортальным компонентом. Уточнить диаг­ноз помогает оценка признаков гипертрофии миокарда на ЭКГ. Гипертрофической кардиомиопатии свойственна выра­женная гипертрофия левого желудочка, тогда как при тетра­де Фалло обязательно имеется гипертрофия правого желу­дочка. Диагноз верифицируют с помощью допплерэхокардио-графии.

Длятетрады Фалло с выраженным стенозом ле­гочной артерии (клапанным и инфундибулярным) харак­терен центральный цианоз в покое вследствие право-левого направления внутрисердечного шунтаг который усиливается при физической нагрузке. При этом систолический шум, об­разование которого при этом пороке обусловлено главным образом изгнанием крови в легочную артерию, становится коротким и тихим. В отличие от небольшого изолированного дефекта межжелудочковой перегородки с ранним систоличе­ским шумом он не связан с I тоном, часто сопровождается до­бавочным систолическим тоном изгнания крови в аорту, а пульмональный компонент II тона исчезает.

Сходство систолического шума при дефекте межжелудоч­ковой перегородки с таковым при недостаточности мит­рального и трехстворчатого клапанов связано с его голосистолическим характером и часто также с наличием S 3 . Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочко­вой перегородки с органической недостаточностью митрально­ го клапана представлена выше. Что касается недостаточности трехстворчатого клапана, то ее отличают от дефекта межжелу­дочковой перегородки меньшая интенсивность систолического шума, отсутствие дрожания, усиление шума и S 3 на вдохе, ос­лабление Sj и характерная пульсация шейных вен.


Для изолированного клапанного стеноза устья легочной артерии, в отличие от его клапанного и под-клапанного сужения в сочетании с дефектом межжелудочко­вой перегородки при белой тетраде Фалло, характерны эпи­центр систолического шума изгнания во втором межреберье слева у края грудины, усиление шума при вдыхании амилни-трита, часто — добавочный систолический тон изгнания кро­ви в легочную артерию, а при выраженном стенозе — S 4 вследствие значительной концентрической гипертрофии пра­вого желудочка, усиливающийся на вдохе. Диагноз уточняют при выполнении допплерэхокардиографии.

Как при изолированном дефекте межжелудочковой пере­городки, при чистом клапанном стенозе устья легочной ар­терии систолический шум обычно грубый, иногда хорошо проводится на основание легких из-за своей звучности, со­провождается дрожанием и добавочным систолическим то­ном изгнания крови в аорту. Хотя этот шум является шумом изгнания, при аускультации он может перекрывать I тон. Дифференциально-диагностическое значение имеют различ­ная звучность II тона над легочной артерией, разная локали­зация гипертрофии желудочков по данным ЭКГ, а также осо­бенности формы и размеров сердца и легочного рисунка при рентгенологическом исследовании, что позволяет уточнить диагноз еще до выполнения допплерэхокардиографии.

Систолический шум врожденного и приобретенного кла­панного стеноза устья аорты в силу своей громкости часто хорошо выслушивается вдоль всего левого края груди­ны и сопровождается дрожанием, что обусловливает необхо­димость его дифференциальной диагностики с аутохтонными шумами этой локализации. При этом наибольшие трудности возникают при распознавании данного порока и подклапан-ного стеноза выносящего тракта левого желудочка вследствие гипертрофической кардиомиопатии. В пользу локализации сужения на уровне клапана свидетельствуют эпицентр систо­лического шума над аортой, его проведение на сонные арте­рии, наличие добавочного систолического тона изгнания крови в аорту, который, однако, исчезает при значительном обызве­ствлении клапана, и в большинстве случаев — ослабление А2, что не свойственно обструктивной гипертрофической кар-


диомиопатии. При клапанном стенозе устья аорты систоличе­ский шум часто сочетается также с протодиастолическим шу­мом сопутствующей недостаточности аортальных клапанов и малым и медленным пульсом.

Локализация эпицентра и проведения систолического шу­ма и ослабление А2 отличают клапанный стеноз устья аорты также от белой тетрады Фалло и дефекта межжелудочко­вой перегородки.

Патологический систолический шум во втором-третьем межреберье слева у края грудины требует проведения диффе­ренциальной диагностики между клапанным стенозом устья легочной артерии, относительным стенозом ее клапанов вслед­ ствие дилатации легочной артерии (при высокой легочной гипертензии у больных с митральным стенозом и легочным сердцем и идиопатическом расширении легочной артерии), заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увели­чением величины и (или) скорости кровотока через клапан ле­гочной артерии в связи с патологией сердца — дефектом межпредсердной перегородки и внесердечными причинами (тиреотоксикоз, анемия, беременность и другие гиперкинети­ческие состояния, а также синдром прямой спины) и откры­тым артериальным протоком с высокой легочной гипертензи-ей. Кроме этих заболеваний, как причин аутохтонного систо­лического шума, в области аускультации легочной артерии хорошо выслушиваются также проводные шумы стеноза ус­тья аорты, инфундибулярного стеноза легочной артерии, де­фекта межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

В отличие от врожденного стеноза устья легоч­ной артерии систолический шум изгнания ее относи­тельного стеноза, образующегося в случае отсутствия первичных изменений клапанов при различных заболеваниях, сопровождающихся расширением легочной артерии, обычно сравнительно тихий и короткий, не сопровождается дрожа­нием и тоном изгнания и не проводится. Р2 либо не изменен, либо, при наличии легочной гипертензии, усилен.

Систолический шум, обусловленный увеличением ве­личины   и(или)    скорости    кровотока  в выносящем


тракте правого желудочка при экстракардиальных заболева­ниях и состояниях — тиреотоксикозе, анемии, беременности, лихорадке, периферической артериовенозной фистуле и дру­гих, а также при полной предеердно-жлудочковой блокаде, мо­ жет достигать умеренной громкости ( III степени, по S . Levine , 1958). Однако отсутствие проведения, систолического дрожа­ния, изменений II тона и добавочного тона изгнания, а также признаков гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка на ЭКГ, как правило, позволяет исключить в таких случаях органический порок клапанов легочной артерии, не прибегая к допплерэхокардиографии.

С увеличением кровотока в выносящем тракте правого же­лудочка в связи с большим межпредсердным лево-правым шунтом связано и образование систолического шума изгнания во втором-третьем межреберье слева при дефекте меж-предсердной перегородки. От шума при врожденном стенозе устья легочной артерии он отличается значительно меньшей интенсивностью, которая часто изменяется день ото дня и еще больше уменьшается при развитии сердечной не­достаточности. В пользу дефекта межпредсердной перегород­ки свидетельствуют также такие сопутствующие этому шуму признаки, как расщепление II тона, фиксированное на вдохе, с акцентом Р2, усиленная пульсация шейных вен вследствие увеличения амплитуды волн а и v и наличие на ЭКГ призна­ков блокады правой ножки пучка Гиса. У части больных с де­фектом межпредсердной перегородки определяется также короткий протодиастолический шум Грехема Стилла и(или) усиливающийся на вдохе пресистолический шум Кумбса за счет относительного стеноза правого предсердно-желудочко-вого отверстия. Эти признаки объемной перегрузки правого желудочка позволяют отдифференцировать систолический шум дефекта межпредсердной перегородки от сходного по механизму образования шума при гиперкинетических состо­яниях внесердечного происхождения.

Систолический шум изгнания, достигающий иногда III — IV степени громкости вследствие турбулентности кровотока че­рез клапаны легочной артерии, свойственен так называемому синдрому прямой спины, обусловленному сужением пе-реднезаднего размера грудной клетки и(или) pectus excava -


turn . При этом он сопровождается расщеплением II тона и вы­буханием ствола легочной артерии на рентгенограмме органов грудной клетки, вследствие чего таким больным часто ошибоч­ но ставят диагноз дефекта межпредсердной перегородки. Ис­ключить этот ВПС позволяет изменчивость расщепления II то­на в зависимости от фаз дыхания и отсутствие блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Правильное распознавание причи­ны шума в таких случаях зависит от тщательности осмотра грудной клетки. Для уточнения наличия ее характерной дефор­ мации иногда прибегают к рентгенографии в двух проекциях.

Самостоятельный короткий неинтенсивный систоличес­кий шум изгнания может возникать в выносящем тракте пра­вого желудочка у больных с большим сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки. Уточнить его функ­циональный характер, в отличие от органического сужения устья легочной артерии, в таких случаях позволяет допплер-эхокардиография.

Систолический шум над легочной артерией у больных с де­фектом межжелудочковой перегородки бывает также провод­ным, что можно установить при тщательной аускультации. От­ личить его от шума органического стеноза клапанов легочной артерии помогают также оценка звучности Р2 и наличия или отсутствия признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Кроме клапанного стеноза устья легочной артерии, ауто-хтонный систолический шум во втором межреберье слева у края грудины органического происхождения характерен для открытого артериального протока с высокой ле­гочной гипертензией, приводящей к исчезновению ди-астолического компонента свойственного этому пороку непре­рывного шума. Заподозрить его можно при обнаружении признаков легочной гипертензии, прежде всего, акцента Р2 и шума Грехема Стилла.

Шум и кошачье мурлыканье в результате стеноза устья легочной артерии иногда бывает трудно отдифференциро­вать от таковых при стенозе устья аорты, так как в обо­их случаях они могут быть одинаково выражены по обе сто­роны от грудины, а их эпицентр может находиться по среди­не этой кости. Для звучного шума органического аортально­го   стеноза  характерна   значительная   область   проведения,


включая сонные артерии, но исключая, как правило, основа­ние легких. В то же время шум стеноза устья легочной арте­рии, хотя проводится относительно мало, хорошо выслушива­ется над основанием легких и не определяется на сонных ар­териях. Диагноз уточняют при выявлении на ЭКГ в первом случае признаков гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, а во втором — правого.

Патологический систолический шум во втором межреберье справа у края грудины характерен для врожденного и приоб­ретенного стеноза устья аорты, который в первом случае мо­жет быть клапанным, над- и подклапанным, а также для его относительного стеноза без анатомического повреждения кла­пана при значительной дилатации аорты и (или) левого желу­дочка.

Среди всех систолических шумов шум органического стеноза устья аорты отличается наибольшей громкос­тью и проводимостью. При этом важное дифференциально-диагностическое значение имеет его распространение в кра­ниальном направлении на сонные артерии, особенно правую, где иногда он бывает столь же интенсивным, как и над аортой. В каудальном направлении он проводится на всю прекардиаль- ную область и надчревье. Шум хорошо выслушивается также на спине, достигая наибольшей громкости в надостной ямке лопатки справа. Иногда, чаще при кальцинирующей болезни сердца у пожилых, он имеет эпицентр в области верхушки сердца и вызывает подозрение на недостаточность митрально­го клапана. В большинстве случаев органического порока над эпицентром определяется кошачье мурлыканье, которое, как и шум, усиливается в положении сидя с наклоном туловища вперед и при глубоком выдохе, а также после физической на­грузки. Хотя звучный систолический шум и дрожание над аор­ той в большинстве случаев связаны с органическим пороком полулунных клапанов, органический стеноз устья аорты не обязательно сопровождается громким шумом, определяющим­ ся при пальпации. Так, он ослабевает, иногда значительно, при сердечной недостаточности, высокой степени стеноза с каль-цинозом вследствие утраты подвижности створок, а также при сочетании стеноза устья аорты с выраженным митраль­ным стенозом. Поэтому для постановки диагноза органичес-


кого стеноза устья аорты необходимы такие дополнительные признаки, как ослабление А2, гипертрофия левого желудочка на ЭКГ и его увеличение, часто с постстенотическим расши­рением аорты и кальцинозом в проекции клапана, при рент­генографическом исследовании.

Для врожденного клапанного стеноза устья аорты, в отли­чие от под- и надклапанного, характерны добавочный тон из­гнания в аорту и часто — признаки сопутствующей аорталь­ной регургитации. От приобретенного аортального стеноза его отличает неизмененная амплитуда А2, которая уменьшается при выраженном кальцинозе. При этом А2 не исчезает. Не возникает и парадоксального расщепления II тона.

Относительный стеноз устья аорты без анатоми­ческого повреждения ее клапанов возникает вследствие зна­чительной дилатации аорты при ее атеросклерозе, аневризме, сифилитическом аортите, у некоторых больных с высокой системной артериальной гипертензией, а также при недоста­точности аортальных клапанов. В последнем случае он обус­ловлен, кроме того, расширением левого желудочка и увели­чением его ударного объема. При этом в пользу относитель­ного стеноза свидетельствуют отсутствие кошачьего мурлы­канья и кальцинатов на клапане при рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях. Систолический шум при простой дилатации аорты, в отличие от органического порока ее клапанов, обычно сопровождается также усилен­ным А2. Эти дифференциально-диагностические признаки, однако, являются весьма относительными, и уточнить диа­гноз позволяет только определение наличия или отсутствия градиента систолического давления на аортальных клапанах с помощью допплеровского исследования.

.