• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Бетонные полы, наливные полы, грунт. Выбрать бригаду Строителей. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Болезни аорты

К основным врожденным болезням аорты отно­сятся ее коарктация и правосторонняя дуга аорты. Значительно чаще встречается приобретенная пато­логия аорты — атеросклероз, расслоение, аневриз­мы, воспалительные заболевания инфекционного и иммунного генеза и травмы.

РАССЛОЕНИЕ АОРТЫ

Расслоение аорты обусловлено образованием расслаивающей гематомы в средней оболочке (ме-дии) этого сосуда, которая образует в ней заполнен­ный кровью ложный канал различной протяжен­ности. Следует отметить, что термин расслоение аор­ ты не является синонимом термина расслаиваю­щая аневризма аорты. Последний обозначает раз­витие аневризмы аорты, подвергшейся расслоению, как возможное позднее осложнение расслоения или, что встречается значительно реже, возникновение расслоения в месте сформировавшейся ранее анев­ризмы аорты.

Классификация. Наибольшее распространение по­лучила анатомическая классификация М. De Bakey и соавторов (1955, 1982), предусматривающая выде­ление трех типов расслоения аорты в зависимости от его локализации и протяженности (рис. 45). При 1типе расслоение распространяется с восходящей части аорты на дугу и нисходящую часть. При II ти­пе оно не выходит за пределы восходящей части аор­ ты, т. е. заканчивается у устья безымянной артерии или проксимальнее. Третий тип представляет собой расслоение нисходящей части аорты, которое огра­ничивается лишь ее грудным отделом (тип Ша) или


распространяется ниже диафрагмы (тип III b ). К. Eagle и М. De Sanctis (1992) упростили классификацию М. De Bakey и соавторов. Они объединили I и II типы и отнесли их к катего­рии проксимального расслоения аорты в отличие от ее дисталь- ного расслоения, соответствующего III типу по М. De Bakey . В стенфордской ( Stanford ) клинической классификации все слу­чаи расслоения с поражением восходящей части аорты, не­зависимо от локализации первоначального надрыва интимы, относятся к типу А, а расслоение без вовлечения восходящей части аорты обозначается типом В ( P . Daily и соавт., 1970). При этом к типу А относятся как все варианты проксималь­ного расслоения, так и случаи дистального расслоения с рас-


пространением в ретроградном направлении на дугу аорты и ее восходящую часть.

По течению расслоение аорты может быть острым (до 2 нед) и подострым (большей давности). Выделение этих вари­ антов важно для оценки прогноза, поскольку 65—75 % неле­ченых больных умирают в течение первых 14 дней от появле­ния симптомов заболевания ( A . Hirst и соавт., 1958).

Эпидемиология. Частота расслоения аорты составляет око­ло 10—20 случаев на 1 млн населения в год ( L . Weruly , 1995). Эта цифра, однако, весьма приблизительна, так как ввиду трудности диагностики многие случаи этого заболевания оста­ются нераспознанными. Распространенность расслоения аор­ты возрастает с возрастом. На долю лиц в возрасте старше 40 лет приходится более 3/4 таких больных, причем среди них мужчины болеют в 2—3 раза чаще, чем женщины. В возрасте до 40 лет расслоение одинаково часто возникает у лиц обое­го пола.

Наиболее распространенным является I тип расслоения (70 %). Реже — примерно в 25 % случаев — отмечается III тип. На долю изолированного поражения восходящей части аор­ты ( II тип) приходится не более 5 % случаев.

Этиология. Расслоение аорты, по-видимому, является поли- этиологичным заболеванием. К его возникновению предраспо­ лагают такие факторы, способствующие развитию неспецифи­ческих дегенеративных изменений в средней оболочке аорты, как пожилой возраст, системная артериальная гипертензия, ко-арктация аорты и врожденная патология соединительной тка­ни. Системная артериальная гипертензия — наиболее распро­страненный фактор риска расслоения аорты. Она отмечается более чем у 75 % таких больных в основном пожилого возрас­та. У пациентов в возрасте до 40 лет возникновение расслоения аорты связано главным образом с синдромами Марфана и Элерса—Данлоса, для которых характерна врожденная патоло­ гия волокон соединительной ткани, а также с такими ВПС, как коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан. При последнем частота расслоения аорты повышается в 9 раз, что может быть обусловлено сопутствующей патологией соеди­ нительной ткани средней оболочки. У женщин этого возрас­та риск расслоения аорты повышается в последние 3 мес бере-


менности, что принято связывать с наблюдающимся в этот период увеличением ОЦК и АД.

К возникновению расслоения может приводить также трав­ма аорты при диагностических и лечебных рентгенохирурги-ческих манипуляциях — коронарографии, транслюминальной коронарной ангиопластике, баллонной ангиопластике аорталь­ного клапана, внутриаортальной баллонной контрапульсации. Оно относится также к числу редких осложнений операций на открытом сердце, главным образом протезирования аорталь­ного клапана и аортокоронарного шунтирования, при которых расслоение может возникать в местах пережатия аорты и под­шивания к ней шунтов.

Патогенез. Большинство специалистов считают, что возник­новение расслоения инициирует надрыв интимы, возникающий под воздействием сил изгиба и скручивания, которые аорта ис­пытывает во время каждого сердечного цикла. При этом наи­большую пульсирующую нагрузку испытывают восходящая часть аорты и ее дуга. Распространение гематомы по длине аор­ ты внутри наружной части средней оболочки в дистальном и, реже, проксимальном направлении зависит от скорости повы­шения в ней давления ( dp / dt ). Образующийся при этом лож­ный канал обычно занимает в ширину 1/2—2/3 окружнос­ти сосуда. В процесс расслоения могут вовлекаться отходя­щие от аорты ветви, которые подчас отсекаются от истин­ного просвета аорты. Нарушение проходимости этих ветвей вызывает ишемию, вплоть до развития инфаркта, различных органов — головного мозга, верхних или нижних конечностей, миокарда, почек.

При расслоении типа А примерно в 90 % случаев надрыв интимы локализуется в области восходящей части аорты, ре­же — в области ее дуги или нисходящей части. Источником расслоения типа В более чем у 75 % больных служит наруше­ние целости интимы в нисходящей части аорты и примерно в 15 % — в области ее дуги.

В качестве альтернативного механизма развития расслое­ния аорты обсуждается возможность первичного возникно­вения кровоизлияния в среднюю оболочку вследствие разры­ва vasa vasorum , чему способствуют патологические структур­ные изменения этой оболочки. Образовавшаяся внутри сред-


ней оболочки гематома может вызывать разрыв интимы, что облегчает ее последующее распространение по длине сосуда. В пользу реальности такого механизма свидетельствует отсут­ствие видимого разрыва интимы в ряде случаев расслоения аорты.

У значительной части больных с проксимальным расслое­нием аорты развивается недостаточность аортальных клапа­нов. Ее образование может быть обусловлено следующими механизмами:

—    нарушением смыкания створок из-за расширения кор­ня аорты;

—    смещением гематомой одной или нескольких створок ниже уровня их смыкания;

— ослаблением прочности клапанного кольца. Клиничес­кое значение аортальной регургитации связано с возникнове­нием левожелудочковой недостаточности, иногда значительно выраженной, которая может приводить к смерти больных.

В ходе распространения гематомы в толще средней оболоч­ки аорты в дистальной ее части, в большинстве случаев в об­ласти одной из подвздошных артерий, может возникать вторич­ ный разрыв интимы, способный служить источником новой порции крови, что усугубляет расслоение.

Тяжелым осложнением расслоения аорты является наруж­ный разрыв ее ложного канала, чаще всего в полость пери­карда или плевры слева. Ему часто предшествует экстрава-зация крови с образованием гематомы в средостении, которая может достигать значительных размеров и вызывать сдавление находящихся в нем органов — верхнего шейного симпатиче­ского ганглия, возвратного нерваг верхней полой вены, а так­же трахеи и бронхов. Гемотампонада вследствие гемопери-карда является одной из основных причин смерти больных с расслоением аорты. Тромбоз ложного канала развивается отно­сительно редко. У значительной части больных, перенесших острое расслоение, увеличение в размерах ложного канала вы­зывает образование аневризмы, которая может разрываться в поздние сроки после перенесенного острого заболевания.

Патологическая анатомия. Первичный разрыв интимы ча­ще всего (примерно в 65 % случаев) возникает в восходящей части аорты на расстоянии 1—5 см от правого или левого си-


нуса Вальсальвы. Второе место по частоте занимает прокси­мальная часть нисходящей части аорты рядом с местом от-хождения левой подключичной артерии (20 % случаев). Реже разрыв интимы локализуется в области дуги аорты (пример­но у 10 % больных), в дистальных отделах грудной части аор­ты или в брюшной части аорты (около 5 % случаев, W . Ro ­ berts , 1981).

Считают, что в значительной части случаев расслоение аор­ ты связано с неспецифическими структурными изменениями ее средней оболочки, развивающимися при старении, систем­ной артериальной гипертензии и врожденной патологии соеди­ нительной ткани. К ним относятся так называемый медионе-кроз, а также фрагментация эластических волокон и фиброз. Существовавшее ранее мнение о специфичности медионекро-за, в том числе его разновидности с множественными кистами, для синдрома Марфана сейчас опровергнуто, а сам термин ме- дионекроз считается некорректным ввиду редко встречающе­ гося собственно некроза и отсутствия истинных кист. Такие неспецифические дистрофические изменения гладкомышеч-ных клеток и волокон соединительной ткани средней оболочки аорты возникают под воздействием пульсирующего кровотока и усугубляются с возрастом, достигая большей выраженности в восходящей части аорты и ее дуге, меньшей — в нисходящей части аорты.

Клиника. Вследствие вариабельности локализации и распро­ странения расслоения на протяжении аорты с возможностью окклюзии различных ее ветвей клинические проявления этого заболевания весьма разнообразны и неспецифичны, что значи­тельно затрудняет его распознавание. Поэтому важное значе­ние для постановки правильного диагноза имеет насторожен­ность врача в отношении возможности развития этой патоло­гии у больных с предрасполагающими факторами.

Наиболее частой жалобой является резкая боль в груди. Она возникает остро и часто описывается больными как жгучая, разрывающая или режущая. Локализация боли может быть разной. В большинстве случаев она ощущается за груди­ной или в области сердца, реже — между лопатками и еще ре­же — в области надчревья и поясницы. При этом некоторое диагностическое значение могут иметь такие особенности бо-


левого синдрома, как одновременное или последовательное возникновение боли в двух или более из описанных мест, особенно выше и ниже диафрагмы, и ее максимальная интен­сивность в момент возникновения. Боль может локализовать­ся также в конечностях при развитии их выраженной ише­мии. В 10—15 % случаев расслоение аорты протекает без вы­раженного болевого синдрома.

Примерно у 40 % больных отмечается различная невроло­гическая симптоматика — кратковременная потеря сознания, нарушения чувствительности и движений конечностей, синд­ром Горнера, охриплость голоса. Кратковременная потеря со­знания является весьма неблагоприятным прогностическим признаком, так как в большинстве случаев она связана с воз­никновением наружного разрыва расслоения аорты в полость перикарда.

Клинические признаки заболевания при объективном ис­следовании весьма разнообразны и встречаются у отдельных больных в самых разных комбинациях. При общем осмотре у части больных определяются изменения скелета, характер­ные для синдрома Марфана. При развитии шока кожа бледная, влажная, цианотичная. АД, однако, у части таких больных по­вышено, что нередко отмечается и при отсутствии перифери­ческих признаков шока. Особенно высокие цифры АД отме­чаются при дистальном расслоении аорты, вызывающем ише­мию почек. Примерно у 20 % больных АД снижено, что часто связано с наружным разрывом расслоенной аорты.

Характерным, но не обязательным (встречается примерно в 40—50 % случаев) признаком заболевания является ослаб­ление пульса, вплоть до его отсутствия, на одной или несколь­ких конечностях — верхних или нижних. Pulsus differens со­провождается асимметрией АД и может быть как стойким, так и преходящим, исчезая при появлении сообщения гематомы с просветом сосуда в результате образования дистального вто­ричного разрыва интимы или изменения положения лоскута, образовавшегося при ее первичном надрыве.

При аускультации сердца более чем у 25 % больных опре­деляется протодиастолический шум аортальной регургитации. Он встречается преимущественно при расслоении аорты ти­па А (более чем в 60 % случаев). При тщательном осмотре боль-


ных можно обнаружить периферические признаки этого по­рока. При выраженной аортальной регургитации протодиасто* лический шум сопровождается III тоном, систолическим шу­мом изгнания в аорту и шумом флинта над верхушкой сердца. У больных часто определяются симптомы и признаки выра­женной левожелудочковой недостаточности. При аускульта-ции сердца можно выслушать также шум трения перикарда и в отдельных случаях — непрерывный систоло-диастолический шум, связанный с прорывом расслоившейся аорты в правое предсердие или желудочек. Возникающий при этом лево-пра­вый шунт крови обусловливает развитие тяжелой сердечной недостаточности. Тщательная аускультация артерий шеи часто позволяет обнаружить сосудистые шумы.

При исследовании органов дыхания можно выявить призна­ки выпота в плевральную полость, изредка — бронхообструк-тивный синдром вследствие сдавления гематомой трахеи и бронхов и кровохарканье при прорыве крови в бронх. В более редких случаях возникают необъяснимая рвота кровью как результат перфорации пищевода, острый живот как про­явление инфаркта кишечника, олигурия и анурия вследствие сдавления почечных артерий. При осмотре области шеи мож­но обнаружить пульсирующее образование с одной стороны.

Диагностика. Ввиду неспецифичности клинических про­явлений расслоения аорты важное значение для диагности­ки приобретают данные дополнительных методов исследова­ния.

Среди рутинных методов, которые входят в обязательную программу обследования, наибольшую информативность име­ет рентгенография грудной клетки. Обнаруживаемые с ее по­мощью патологические изменения тени аорты определяются у 80—90 % больных и позволяют заподозрить расслоение во многих случаях, когда это предположение не возникало при клиническом обследовании. Однако следует отметить относи­тельно невысокую специфичность этих изменений, которые могут определяться и при отсутствии расслоения.

К наиболее часто встречающимся рентгенологическим при­знакам заболевания относятся расширение восходящей час­ти аорты в виде выбухания ее дуги на правом контуре сердца при проксимальном расслоении и дилатация дуги и нисходя-


щей части аорты при дистальном расслоении. Расширение силуэта аорты часто увеличивается при исследовании в дина­мике. Менее частыми, но более специфичными признаками являются эффект двойного просвета аорты, создаваемый бо­лее светлым ложным каналом, и смещение тени кальцифици-рованной интимы более чем на 6 мм кнутри от наружного края тени аорты. Отсутствие видимых изменений тени аорты при рентгенографии сердца не исключает, однако, возможнос­ти ее расслоения, особенно в ранние сроки заболевания. Рент­генологическое исследование органов грудной клетки позво­ляет также обнаружить расширение тени сердца при разрыве расслоившейся аорты в перикард, признаки застоя в легких, осложняющего выраженную аортальную регургитацию, и вы­пот в плевральную полость, чаще слева,

Диагностическое значение ЭКГ невелико и состоит глав­ным образом в исключении развивающегося острого инфарк­та миокарда с зубцом Q , требующего проведения тромболити-ческой терапии, которая противопоказана при расслоении аорты. Более чем у 50 % больных с острым расслоением аор­ты определяются, однако, ишемические изменения в виде де­прессии сегмента ST и отрицательных зубцов 7, которые час­то затрудняют распознавание этого заболевания и ошибочно расцениваются в сочетании с болевым синдромом в грудной клетке как признаки инфаркта миокарда без зубц^. О как са­мостоятельного заболевания. Ишемия миокарда и его инфаркт развиваются в процессе расслоения аорты примерно у 10 % больных вследствие частичной или полной обтурации устья одной из венечных артерий сердца образовавшимися при над­рыве интимы лоскутом или в результате его сдавления гемато­мой. При этом из-за более частого поражения правой венечной артерии излюбленной локализацией ишемических изменений служит диафрагмальная стенка левого желудочка. У части боль­ ных можно обнаружить электрокардиографические признаки острого перикардита, которые необходимо отличать от изме­нений ЭКГ при острых коронарных синдромах.

Уточнение диагноза расслоения аорты основывается на вы­явлении прямых признаков этой патологии — двойного про­света и надрыва интимы. Меньшее значение имеют косвенные признаки — сдавление и деформация истинного просвета аор-


ты и ее ветвей и аортальная регургитация. Выявление этих признаков стало возможным благодаря использованию совре­менных неинвазивных методов визуализации сердца и сосу­дов — эхокардиографии, компьютерной и магниторезонансной томографии органов грудной клетки и живота, а также рент-геноконтрастной аортографии.

Существенным достоинством эхокардиографии при пред­полагаемом расслоении аорты является сочетание довольно высокой информативности в отношении выявления его пря­мых признаков с простотой, доступностью и возможностью использования у больных с нестабильной гемодинамикой бла­годаря быстроте получения результата. К преимуществам это­го метода относятся также возможность оценки морфофунк-ционального состояния аортального клапана и левого желу­дочка, выявление выпота в перикарде и тампонады сердца, что имеет важное значение для тактики лечения.

При трансторакальной эхокардиографии наи­большее диагностическое значение имеет визуализация надры­ ва интимы аорты и ее ложного просвета в нескольких проек­циях, что уменьшает вероятность ложноположительного ре­зультата и повышает его предсказывающую ценность почти до 100 %. Отрицательный результат, однако, не исключает этот диагноз. У больных с расслоением восходящей части аорты частота такого результата достигает 20 %, а при поражении ее нисходящей части — 50 %, что обусловлено трудностями по­лучения хорошего изображения этих отделов аорты. Косвен­ным признаком расслоения восходящей части аорты являет­ся расширение ее корня. Основным источником ложнополо­жительного результата служат располагающиеся параллельно стенкам аорты артефакты, образование которых связано глав­ным образом с ее атеросклерозом и кальцинозом.

Благодаря лучшей визуализации прямых признаков рассло­ения аорты и возможности исследования в множественных проекциях чувствительность и специфичность чреспищевод-ной эхокардиографии (рис. 46) при этом заболевании превы­шает 95 % ( R . Erbel и соавт., 1989) и сопоставимы с информа­ тивностью компьютерной томографии, магниторезонансной томографии и аортографии. Качество изображения первично­го разрыва интимы, ложного просвета аорты и аортальной ре-


гургитации еще более повышается при использовании цвет­ного допплеровского исследования.

В отличие от эхокардиографии, компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества позволяет не только хорошо визуализировать прямые признаки рассло­ения аорты и жидкость в полости перикарда и плевры, но и выявлять гематому в средостении и поражение брюшной ча­сти аорты. К ограничениям метода относятся невозможность определить локализацию входных ворот крови в стенку аор­ты, поражение ее ветвей и наличие аортальной регургитации. Существенными недостатками являются недоступность ком­пьютерной томографии для нетранспортабельных больных с выраженными нарушениями гемодинамики и риск развития реакций на введение контрастного вещества.

Магниторезонансная томография в настоящее время счита­ ется золотым стандартом в диагностике всех вариантов рас­слоения аорты, так как обеспечивает наилучшее по сравнению с другими неинвазивными и инвазивными методами изобра­жение. Основным преимуществом этого метода перед чреспи-щеводной эхокардиографией и компьютерной томографией является возможность точного определения вовлечения тех или иных ветвей аорты, локализации входных ворот расслое­ния аорты и надежной дифференциации расслоения с медлен-ным током крови по ложному просвету от пристеночного тромбоза аневризмы аорты. Благодаря возможности получения множественных косых и продольных срезов магниторезо­нансная томография особенно ценна для диагностики случаев расслоения аорты без видимого разрыва интимы. Она не тре­бует введения контрастного вещества. Основной недостаток метода — невозможность применения у тяжелобольных не только из-за необходимости транспортировки, но и в связи с отсутствием контакта с пациентом в течение длительного вре­мени, когда требуется исследование.

Рентгеноконтрастная ретроградная аортография длительное время считалась наиболее точным методом диагностики рас­слоения аорты. Однако в настоящее время доказано, что по своей способности выявлять ложный просвет, надрыв интимы и входные ворота расслоения аорты {соответственно при­мерно в 80—90 %, 70 % и 50 % случаев, J . Weruly , 1995) она



 


Рис . 46. Чреспищеводная ЭхоКГ больного с расслоением грудной части аорты :

а — видны расширение корня аорты над аортальными клапанами ( AV ) и отслоенная интима ( обозначена стрелками ) с образованием двух просветов ; 6 — исследование нисходящей части аорты в поперечном сечении . Определяется отслоенная интима ( обозначена стрелками ). Наличие кровотока в ложном просвете аорты может свидетельствовать о близком расположении данного среза к месту надрыва интимы . LA — левое предсердие ; LV —левый желудочек ; IVS — межжелудочковая перегородка

уступает современным неинвазивным методам визуализации аорты. Достоинством аортографии является возможность кон­трастирования ветвей аорты и оценки состояния кровотока в жизненно важных органах.

Одинаковое по интенсивности контрастирование истинно­го и ложного просветов аорты или слишком слабое контрас­тирование последнего, а также локализация надрыва интимы проксимальнее конца катетера, через который вводят контраст­ ное вещество, могут служить источниками ложноотрицатель-ных результатов исследования. К недостаткам аортографии следует отнести также определенный риск, связанный с ин-


вазивным характером процедуры, необходимость транспор­тировки больного и продолжительность исследования. Точ­ность аортографии значительно возрастает при ее сочетании с внутрисосудистым УЗИ аорты.

В связи с важностью возможно более раннего распознава­ния расслоения аорты из-за очень высокой летальности в пер­вые часы от начала заболевания выбор метода уточнения ди­агноза в каждом случае определяется стабильностью гемоди­намики больного и наличием соответствующей аппаратуры.

Возможные изменения данных лабораторных методов ис­следования неспецифичны и не имеют существенного диагно­стического значения. К ним относятся умеренный лейкоцитоз и анемия, обусловленная секвестрацией крови в ложном про­свете аорты или наружным разрывом аорты. Секвестрация крови может сопровождаться также повышением содержания в крови билирубина за счет непрямой фракции и ЛДГ при от­сутствии существенных изменений MB КФК. При исследова­нии коагулограммы обычно выявляются признаки диссемини-рованного внутрисосудистого свертывания крови.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с острыми заболеваниями, сопровождающимися выражен­ным болевым синдромом в груди и в ряде случаев — острой левожелудочковой недостаточностью, артериальной гипотен-зией, шоком, острым инфарктом миокарда и ТЭВЛА. Локали­зация боли в надчревной области подчас затрудняет диффе­ренциальную диагностику с острым животом. При этом сле­дует учитывать, что инфаркт кишечника может быть одним из проявлений расслоения аорты, как и острые ишемические синдромы центральной нервной системы и конечностей. Ввиду отсутствия каких-либо специфических клинических призна­ков и частого возникновения мозаичной симптоматики со стороны нескольких органов и систем необходимо проявлять настороженность во всех случаях острой боли в груди без убедительных данных за инфаркт миокарда и острую пере­грузку правого желудочка, при острой артериальной гипотен-зии и шоке без признаков наружного и желудочно-кишечного кровотечения, а также при кратковременной потере созна­ния, необъяснимой очаговой неврологической симптомати­ке и острой ишемии конечностей. Вероятность этого заболе-


вания повышается, если удается обнаружить разное наполне­ние пульса и разный уровень АД на правой и левой руке и

протодиастолический шум вдоль левого края грудины. Под­твердить диагноз позволяет визуализация расслоения аорты с помощью эхокардиографии, желательно чреспищеводной, ком­ пьютерной или магниторезонансной томографии.

Течение и прогноз. Особенности клинической картины и изменений данных рутинных дополнительных методов иссле­дования при различной локализации расслоения аорты пред­ставлены в табл. 35.

Таблица 35. Особенности клинических проявлений и изменений данных традиционных инструментальных методов исследования при проксимальном и дистальном расслоении аорты ( по P . Spittel , 1999)

Основными осложнениями расслоения аорты являются ге-мотампонада сердца, выраженная левожелудочковая недоста­точность и гиповолемический или кардиогенный шок. У 10— 15 % больных смерть наступает внезапно при появлении пер-


вых признаков заболевания. Расслоение аорты может ослож­няться также инсультом и инфарктом миокарда, кишечника и почки.

Без лечения в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятный. В течение первых 48 ч летальность состав­ляет около 1 % в час, так что к концу 2-х суток умирают около 50 % больных. К концу 1-й недели в живых остаются пример­но 30 %, 2-й — около 20 %, после чего риск летального исхода снижается. В целом 3-месячная выживаемость не превышает 10 %.

Большое влияние на прогноз оказывает локализация рас­слоения, При поражении восходящей части аорты в течение 1-го месяца умирают около 90 % больных, тогда как при огра­ничении расслоения нисходящей частью грудной аорты — 25 %. Основной причиной смерти являются разрыв аорты, ко­торый у больных с расслоением типа А происходит в перикард и в более ранние сроки, а при расслоении типа В — экстра-перикардиально.

Лечение. Эффективность лечения в значительной степени зависит от ранней диагностики. При подозрении на расслое­ние аорты больные подлежат срочной госпитализации в отде­ление интенсивной терапии и реанимации клиники, в кото­рой имеется кардиохирургическая служба.

Неотложная помощь преследует цель предупредить даль­нейшее распространение расслоения аорты и наружный раз­рыв. Она включает купирование болевого синдрома, снижение системного АД и скорости повышения давления в аорте ( dp / dt ). Для оптимального обезболивания, что имеет важное значе­ние для снижения повышенного АД и предупреждения болево­ го шока, широко используют наркотические анальгетики. Анти-гипертензивная терапия предусматривает быстрое и устойчивое снижение систолического АД примерно до 100—ПО мм рт. ст. или до наинизшего уровня, при котором сохраняется адекват­ный диурез и нет признаков гипоперфузии головного мозга и миокарда. Ее обязательным компонентом являются р-адрено-блокаторы, которые позволяют нивелировать вызываемое пе­риферическими вазодилататорами повышение скорости изгна­ния из левого желудочка и стеночное напряжение аорты. Те­рапию р-адреноблокаторами обычно начинают с внутривенного


введения пропраыолола по 1 мг каждые 5 мин до снижения ЧСС и (или) АД и сочетают с внутривенным капельным вве­дением натрия нитропруссида в дозе 2—10 мкг/кг в 1 мин или ганглиоблокаторов (пентамина, арфонада). Вместо этой ком­бинации можно с успехом использовать лабеталол по 20— 40 мг внутривенно каждые 2—4 ч. При нормальном уровне АД р-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, метопролол) назначают в общепринятых дозах внутривенно или внутрь. После достиже­ния стабилизации гемодинамики на фоне этой терапии про­водят дообследование с помощью одного из методов прямой визуализации аорты и консультируют больного у кардиохирур­ га. Артериальная гипотензия требует срочного решения вопро­ са об операции. Хотя она чаще всего обусловлена гемопери-кардом, удаление крови путем пункции может вызвать резкое повышение dp / dt , поэтому в таких случаях методом выбора является срочная оперативная коррекция расслоения аорты.

Хирургическое лечение — наиболее эффективный метод лечения расслоения аорты не только в острый период, но и в отдаленные сроки в связи с сохранением повышенного рис­ка прогрессирования и позднего разрыва. Оно позволяет не только предотвратить наружный разрыв аорты, но и восстано­вить нарушенный кровоток в ее ветвях, а также устранить аортальную регургитацию. Неотложная операция является ме­тодом выбора во всех случаях острого расслоения аорты типа А, даже неосложненного, за исключением случаев этого заболе­ вания у больных старческого возраста с развившимся инсуль­том или страдающих тяжелыми сопутствующими заболевания­ ми. При расслоении аорты типа В, при котором прогноз лучше, срочное хирургическое лечение показано только при наличии осложнений, прежде всего разрыва аорты и ишемии тканей вследствие нарушения кровотока в ее ветвях, а также при про-грессировании расслоения, сохранении либо рецидивирова-нии выраженного болевого синдрома и высокой артериальной гипертензии, несмотря на медикаментозную терапию. Относи­тельными показаниями к ранней хирургической операции у таких больных некоторые специалисты считают наличие син­дрома Марфана, поражение дуги аорты и ее значительное рас­ширение из-за расслоения. Предпочтительность консерватив-


ного лечения больных с острым неосложненным расслоением нисходящей части аорты и ее дуги, а также больных с этим типом расслоения высокого риска в связи с преклонным воз­растом и тяжелой сопутствующей патологией связана со зна­чительной хирургической летальностью, с одной стороны, и эффективностью медикаментозной терапии в отношении пре­дупреждения летального исхода в ранние сроки — с другой, Хотя есть сторонники чисто консервативной тактики лечения больных с неосложненным расслоением аорты типа В, боль­шинство специалистов считают целесообразным оперировать их в подострый период заболевания, что позволяет уменьшить риск потенциально фатального позднего разрыва аорты. В не­которых клиниках, однако, приемлемая хирургическая леталь­ность позволяет выполнять операции у больных с дистальным расслоением аорты низкого риска и в ранние сроки.

За исключением относительно редких случаев ограничен­ного по протяженности расслоения аорты, операция не пре­дусматривает удаления всего ложного канала. Как правило, ис­ секают относительно небольшой участок аорты, повреждение которого наиболее выражено, прежде всего место разрыва ин­тимы, с последующей заменой его сосудистым протезом. В хо­ де операции, которую на грудной части аорты проводят в усло­ виях искусственного кровообращения, стенки ложного канала в области его проксимального и дистального концов соединя­ют непрерывным швом. При невозможности удаления места первичного разрыва интимы риск повторной операции возрас­ тает. Вопрос о сохранении или иссечении вовлеченной в про­цесс расслоения дуги аорты решают индивидуально. Ее заме­на протезом связана с более высокой хирургической леталь­ностью, а сохранение дуги аорты, в пределах которой находит­ся место разрыва интимы, чревато опасностью потенциально фатального позднего наружного разрыва. Абсолютным показа­ нием к пластике расслоившейся дуги аорты протезом является ее наружный разрыв. Однако операционная летальность при этом составляет 25—50 % и выше.

Для коррекции аортальной регургитации по возможности выполняют клапансберегающие операции. Однако они не по­казаны больным с синдромами Марфана и Эллерса — Данло-са и другой патологией соединительной ткани в связи с пло-


хими отдаленными результатами. Этим больным производят имплантацию протеза клапана.

Новым направлением хирургического лечения расслоения аорты является имплантация стентов в ее пораженные сег­менты и ветви.

Такие рентгенохирургические вмешательства лучше про­водить под контролем внутрисосудистого УЗИ. Они показаны в первую очередь больным высокого риска в связи с тяжелы­ми сопутствующими заболеваниями.

Хирургическая летальность при остром расслоении аорты в последние годы заметно снизилась и составляет 5—30 %. При дистальных формах расслоения аорты она выше, чем при проксимальных, еще больше возрастает при наличии ослож­нений, прежде всего наружного разрыва аорты и окклюзии ее ветвей с ишемией мозга, миокарда, почек, конечностей и органов брюшной полости, а также при протезировании дуги аорты и у больных преклонного возраста. Отдаленные, спустя более 1 мес, результаты хирургического лечения относительно удовлетворительные и существенно не отличаются от таковых у больных с расслоением аорты типа А и В. Выживаемость таких больных в поздние сроки после операции относитель­но мало (хотя статистически достоверно) снижена по сравне­нию с населением в целом ( J . Kirklin и соавт., 1993).

Медикаментозную терапию проводят главным образом при невозможности радикального устранения расслоения аорты хирургическим путем в связи со значительно повышенным риском. Ее основу составляют р-адреноблокаторы без внутрен­ ней симпатомиметической активности. При сохранении, не­смотря на прием этих препаратов, артериальной гипертензии дополнительно назначают препараты центрального действия (а-метилдопу, клофелин), ингибиторы АПФ и длительно дей­ствующие дигидропиридины. Монотерапию периферически­ми вазодилататорами проводить не рекомендуют, так как она может вызывать повышение dp / dt в аорте.

Профилактика. Первичная профилактика заключается прежде всего в адекватном лечении артериальной гипертен­зии. Больным с синдромом Марфана в связи с повышенным риском расслоения при дилатации корня аорты более 5—б см показаны эхокардиографический контроль в динамике и вы-


полнение превентивной реконструктивной операции при рас­ширении аорты более чем до 6 см, даже при отсутствии жалоб.

В связи с сохранением ложного канала аорты не только после медикаментозной терапии острого расслоения, но и в большинстве случаев после его хирургического лечения, риск поздних осложнений, связанных с прогрессированием рассло­ения и разрывом аорты сохраняется неопределенно дол­гое время. У неоперированных больных он достигает 40—45 %. Хотя после раннего хирургического лечения он ниже, более 20 % этих больных погибают от позднего разрыва аорты. Это обусловливает важность вторичной профилактики, которая предусматривает постоянное наблюдение с систематическим контролем протяженности расслоения и диаметра аорты с помощью чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной томографии и магниторезонансной томографии. Раннее вы­явление отрицательной динамики позволяет, при наличии по­казаний и технических возможностей, своевременно выпол­нить повторную операцию. Потребность в таких операциях, по данным крупных зарубежных клиник, составляет 10—14 % в течение 5 лет и превышает 20 % в течение 10 лет ( J . Kirklin и соавт., 1993, и др.).

Эффективным методом предупреждения поздних ослож­нений является контроль АД с помощью р-адреноблокаторов и при необходимости — других антигипертензивных средств. По данным D . Miller (1991), это способствовало уменьшению частоты развития поздних аневризм аорты с 45 до 17 %.

.