• на главную
  • Зачем нужно прохождение пожарно технического минимума spmipk.ru.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Проведение обязательного аудита www.sokolaudit.ru. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Миксома сердца

Миксома является самой распространенной первичной доб­рокачественной опухолью сердца. Она имеет эндокардиальное происхождение и отличается довольно значительной подвиж­ностью благодаря хорошо выраженной ножке. В подавляющем большинстве случаев (около 75 %) миксома локализуется в левом предсердии, реже (примерно в 18 % случаев)—в пра­вом, прикрепляясь к межпредсердной перегородке, как прави­ло, вблизи овального окна, Примерно в 5 % случаев опухоль исходит из свободной стенки левого или правого желудочка. Изредка встречаются множественные миксомы.

Болеют в основном лица в возрасте 40—60 лет, чаще жен­щины. Примерно у 10 % больных заболевание носит семей­ный характер, наследуясь по аутосомно-доминантному типу. В таких случаях миксома сердца обычно возникает в молодом возрасте, чаще бывает множественной (30—50 %), может исхо­ дить из желудочков (10—15 %), сопровождается миксоматозны- ми аденомами молочной железы, опухолями эндокринных ор­ганов и пигментацией кожи. Если спонтанные миксомы реци­дивируют очень редко, то в случаях семейного заболевания частота их рецидивов составляет 12—22 %,

Патологическая анатомия. Миксома сердца представляет собой рыхлую полипоидную опухоль на ножке с гладкой, но


неровной разноцветной поверхностью, что обычно позволя­ет поставить морфологический диагноз уже при макроско­пическом исследовании. Ее диаметр колеблется от 1 до 15 см. Миксома сердца довольно быстро растет, вызывая появле­ние симптомов обструкции предсердий: левого, когда дости­гает примерно 7 см в диаметре, и правого, когда диаметр ее превышает 10—12 см. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из матрикса, представленного кислыми муко-полисахаридами, в котором находятся полигональные клетки, напоминающие эндотелиальные, покрывающие ее снаружи и образующие многочисленные каналы в ее толще,

Клиника и диагностика. Клиническая картина миксомы сердца и вызываемые ею изменения данных дополнительных методов исследования обусловлены тремя основными синдро­мами: 1) синдромом общих, или системных, проявлений; 2) эм­болией; 3) синдромом препятствия (обструкции) внутрисердеч- ному кровотоку. Характер проявлений последних двух синдро­ мов определяется локализацией опухоли.

Системные проявления миксомы отмечаются более чем у 90 % больных. К ним относятся повышение температу­ры тела, слабость, похудение, анемия, увеличение СОЭ, дис-протеинемия и повышение уровня иммуноглобулинов в крови. Анемия часто носит характер гемолитической, так как об­условлена внутрисосудистым гемолизом. Реже наблюдаются синдром Рейно, сетчатое ливедо, полиартралгии, лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитопения.

Эмболия фрагментами опухоли и тромботических нало­жений, обычно рецидивирующая, встречается в 40—50 % слу­чаев миксомы сердца. При локализации опухоли в левых от­делах сердца она поражает различные бассейны большого кру­га кровообращения, в половине случаев мозговые артерии, что часто проявляется необъяснимыми эпизодами кратковремен­ ной потери сознания. Поздними осложнениями эмболии внут­ричерепных артерий могут быть образование аневризм и их разрыв. Эмболия артерий сетчатки может вызывать преходя­щую или стойкую потерю зрения. Миксома правых отделов сердца служит источником эмболии ветвей легочной артерии, в ряде случаев с образованием хронической посттромбоэмбо-лической легочной гипертензии. Отмечающееся при этом по-


вышение давления в правом предсердии может приводить к открытию овального окна и возникновению парадоксальных эмболии. К неспецифическим проявлениям эмболии относят­ся повышение температуры тела и усугубление сдвигов в крови воспалительного характера.

Синдром внутрисердечной обструкции при миксоме левого предсердия обусловлен частичной обту-рацией опухолью левого предсердно-желудочкового отверстия иг реже, устья легочной вены. Как следствие, развиваются легочная венозная, а в ряде случаев артериальная гипертензия и синдром малого сердечного выброса, которые проявляются одышкой, ортопноэ, вплоть до отека легких, кашлем, иногда кровохарканьем, сердцебиением, слабостью и периферичес­кими отеками. Часто отмечаются головокружение и преходя­щая потеря сознания, возможна внезапная смерть. Заподозрить наличие миксомы позволяет изменение степени выраженнос­ти этих симптомов в зависимости от положения тела, особен­но уменьшение одышки в положении лежа, но установить та­кую связь удается довольно редко.

При аускультации мелодия сердца напоминает мелодию митрального стеноза. В период систолы миксома с силой вы­талкивается из левого желудочка через предсердно-желудоч-ковое отверстие в левое предсердие, что приводит к запазды­ванию захлопывания этого клапана и сопровождается расщеп­лением I тона с усилением его второго компонента. Второй тон акцентирован за счет усиления Р2. В начале диастолы выслу­шивается дополнительный тон, образующийся при ударе опу­холи, устремляющейся с током крови из левого предсердия и левый желудочек, о его эндокард, или при резком прекра­щении движения опухоли. Этот так называемый опухолевый хлопок может создавать впечатление щелчка открытия мит­рального клапана или III тона и регистрируется при ФКГ через 80—120 мс после А2, т. е. несколько позже, чем щелчок открытия митрального клапана, но раньше III тона. У боль­шинства больных над верхушкой сердца определяются так­же мезодиастолический и систолический шумы. Важной от­личительной особенностью мелодии сердца при миксоме левого предсердия, как и при другой ее локализации, являет­ся изменчивость звучности шумов и тонов в зависимости от


положения тела, а также при наблюдении в динамике. Шум митральной регургитации может быть громким и занимать весь период систолы, что обычно связано со значительным повреж­дением створок или хорд клапана находящейся в постоянном движении обызвествленной опухолью.

Изменения данных ЭКГ неспецифичны. Легочная гипертен-зия может вызывать блокаду правой ножки пучка Гиса, что усиливает сходство с митральным стенозом. При рентгеноло­гическом исследовании сердце имеет митральную форму за счет увеличения левого предсердия и ствола легочной артерии, что сочетается с признаками венозного застоя в легких и час­то — артериальной легочной гипертензией. Иногда можно за­метить очаги кальциноза миксомы, которые лучше видны при флюороскопии.

Диагноз обычно устанавливают при трансторакальной эхо- кардиографии, которая позволяет хорошо рассмотреть форму, размеры и место прикрепления находящейся в левом предсер­дии опухоли на ножке (рис. 43, 44). Выполнения чреспищевод- ной эхокардиографии и магниторезонансной томографии для уточнения диагноза, как правило, не требуется.

Дифференциальную диагностику проводят в первую оче­редь с митральным пороком сердца с преобладанием стеноза. При клиническом обследовании о возможности миксомы мо­гут свидетельствовать меньшая давность заболевания, эпизоды тромбоэмболии при сохранении синусового ритма, зависимость выраженности симптомов от положения тела и изменчивость мелодии сердца. Без ЭхоКГ, однако, распознать эти заболе­вания обычно не удается. При доминировании в клинической картине системных проявлений проводят дифференциальную диагностику с инфекционным эндокардитом, диффузными за­болеваниями соединительной ткани, злокачественными опухо­лями сердца и внесердечной локализации.

К клиническим проявлениям миксомы правого пред­сердия, обусловленным синдромом малого сердечного вы­броса и венозным застоем в большом круге кровообращения, относятся слабость, одышка, периферические отеки, иногда асцит, цианоз, набухание шейных вен и увеличение печени. Они появляются, однако, относительно поздно, когда опу­холь достигает значительных размеров,  При аускультации


Рис . 43. ЭхоКГ больного с миксомой левого предсердия .

Парастернальный доступ , сечение по длинной оси :

а — в период систолы в полости левого предсердия ( LA ) видно эхопозитивное образование , прикрепленное у основания передней створки митрального клапана ( миксома , М ) б — в период диастолы миксома ( М ) пролабирует из левого предсердия в полость левого желудочка { LV ) r обтурируя его путь притока . АО аорта , RV — правый желудочек

Рис . 44. ЭхоКГ другого больного с миксомой левого предсердия . Верхушечный доступ , четырехкамерное сечение :

а — как и на рис . 43, в период диастолы определяется обтурация пути притока левого желудочка { LV ) пролабирующей миксомой ( М ); б — в период систолы видно , что миксома ( М ) прикреплена к боковой стенке левого предсердия ( LA ) у основания задней створки митрального клапана


сердца в четвертом межреберье слева у края грудины и бли­же к верхушке часто выслушиваются мезодиастолический и поздний систолический шумы, которые усиливаются на вдохе. У ряда больных в начале систолы, примерно через 80 мс после I тона, определяется также звучный дополнительный тон, обра­ зующийся при резком выталкивании миксомы из правого же­лудочка в правое предсердие. Как и при миксоме левого предсердия, мелодия сердца отличается непостоянством. При выраженной трикуспидальной регургитации, развивающейся при травматизации трехстворчатого клапана опухолью, опре­деляется положительный венный пульс.

На ЭКГ можно видеть снижение вольтажа, отклонение электрической оси сердца вправо, иногда — блокаду правой ножки пучка Гиса различной степени, а при рентгенологиче­ском исследовании — увеличение правого предсердия, обыч­но умеренное. При этом обращает на себя внимание сочета­ние выраженных клинических признаков сердечной недоста­точности с относительно маленьким сердцем. Установить диагноз позволяет трансторакальная ЭхоКГ. Для уточнения места прикрепления опухоли и размеров ее ножки изредка прибегают к чреспищеводной эхокардиографии.

Миксому правого предсердия дифференцируют с рядом за­болеваний, проявляющихся мелодией порока трехстворчатого или митрального клапана и симптомами сердечной недоста­точности. Ревматические пороки трехстворчатого клапана в большинстве случаев не бывают изолированными и сочетаются с пороками митрального и часто также аортального клапанов. Для таких больных не характерны эпизоды внезапного усиле­ния одышки и кратковременной потери сознания, которые до­вольно часто отмечаются при миксоме правого предсердия, а также эмболии системы легочной артерии и изменчивость ме­лодии сердца при изменении положения тела больного. Эти особенности проявлений миксомы правого предсердия учиты­вают и при ее дифференциальной диагностике с аномалией Эбштейна и констриктивным перикардитом. При карциноид-ной болезни сердца, в отличие от миксомы, отмечаются при­знаки сопутствующего порока клапанов легочной артерии, а также характерные внесердечные проявления. При развитии


хронической артериальной легочной гипертензии необходи­мо исключить ее другие причины.

К особенностям течения м и к с о м ы левого желудочка относятся частое возникновение в возрасте до 30 лет, слабая выраженность системных проявлений и значительная часто­та тромбоэмболии, в половине случаев мозговых артерий, с возникновением эпизодов потери сознания. При допплерэхо-кардиографии могут определяться также признаки внутри-желудочковой обструкции или препятствия изгнанию на уров­не клапанов аорты, что обусловливает необходимость диффе­ренциальной диагностики с гипертрофической кардиомиопа-тией и клапанным и подклапанным стенозами устья аорты. Тщательное эхокардиографическое исследование позволяет ис­ключить эти заболевания. Определяющееся с помощью различ- ; ных методов визуализации образование в полости левого же­лудочка может быть тромбом или рабдомиомой. Для тромба, в отличие от миксомы, более характерны расположение в облас­ти верхушки сердца, отсутствие ножки и меньшая плотность, что можно четко определить с помощью магниторезонансной томографии. Отличить миксому от рабдомиомы левого желу­дочка позволяет только морфологическое исследование биопта-та опухоли.

Миксома правого желудочка проявляется правоже-лудочковой сердечной недостаточностью, синкопальными со­стояниями, необъяснимым повышением температуры тела и систолическим шумом, обусловленным препятствием изгнанию крови в выносящем тракте правого желудочка или частичной обтурацией опухолью просвета легочной артерии на уровне ее ■ клапанов. Может отмечаться рецидивирующая тромбоэмболия системы легочной артерии. Диагностика основывается на дан­ных эхокардиографии. В особо сложных случаях прибегают к трансвенозной эндомиокардиальной биопсии.

Лечение миксом сердца только хирургическое. Ввиду под­верженности таких больных тромбоэмболии и риска внезапной смерти операцию целесообразно выполнять незамедлительно после установления диагноза. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Для предупреждения реци­дивов, хотя и редких, прибегают к иссечению межпредсерд-ной перегородки в месте прикрепления миксомы, что в ряде


случаев требует пластики заплатой. Во избежание эмболии во время операции с опухолью обращаются очень осторожно. Б случаях значительного повреждения миксомой предсердно-желудочковых клапанов выполняют их пластику или протези­рование.

.