• на главную
  • Винтовой компрессор ceccato купить Винтовой компрессор.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Пластиковые стеновые панели http://mptnn.ru/ каким требованиям должны отвечать шкафчики для раздевалок. оптом
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Стойкая полиморфная желудочковая тахикардия

В зависимости от наличия или отсутствия удлинения ин-г тервала О—Г выделяют 2 варианта полиморфной желудочко­вой тахикардии. Они имеют ряд существенных отличий по своим этиологическим факторам и методам лечения. В целом оба варианта чаще приводят к потере сознания и внезапной смерти, чем мономорфная желудочковая тахикардия.

1. Полиморфная желудочковая тахикардия,

связанная с удлинением интервала Q —Г

(желудочковая тахикардия типа пируэт)

Этот вариант полиморфной желудочковой тахикардии обыч­ но проявляется изменениями  электрической оси комплекса QRS в диапазоне 180°, т. е. от преимущественно положитель- ной до преимущественно отрицательной полярности (рис. 36); ^ Благодаря такому характерному проявлению на ЭКГ, F . Desser - tenne в 1966 г. дал ему название тахикардии типа пируэт, или пляски точек. Впоследствии было установлено, что желу­дочковая тахикардия типа пируэт связана с увеличением продолжительности реполяризации кардиомиоцитов, что опре- ■ деляется на ЭКГ удлинением интервала Q — T , а ее непосредст*1 венным пусковым, или триггерным, фактором является замед­ление ЧСС, вызывающее резкое усугубление удлинения этого интервала. Наоборот, увеличение ЧСС с помощью частой ЭКС в большинстве случаев позволяет купировать желудочковую тахикардию.

В зависимости от этиологии различают врожденный и приобретенный варианты синдрома удлиненного интер- вала О—Т, которые имеют особенности клинического тече- i ния и лечения.   Электрофизиологические механизмы и кри*[


терии диагностики желудочковой тахикардии типа пируэт в обоих случаях, однако, практически одинаковы.

Основным электрофизиологическим механизмом этой аритмии служит повышение амплитуды ран­них последеполяризаций, чему в значительной мере способствует увеличение продолжительности ПД. Удлинение периода реполяризации и его прерыва­ние ранними последеполяризациями обусловлено нарушением функции ионных каналов клеточной мембраны, что приводит к увеличению тока внутрь кардиомиоцитов Са2 + в фазу плато, уменьшению тока во внеклеточное пространство К+ и (или) за­медлению выхода из клеток Na + .

Критериями диагностики желудочковой тахикар­дии типа пируэт являются следующие электро­кардиографические признаки:

1)  циклические изменения направления вектора комплекса QRS в диапазоне 180° с периодичностью в среднем каждые 10—15 комплексов (см. рис. 36). Следует отметить, однако, что такая классическая графика определяется лишь у части больных с же­лудочковой тахикардией типа пируэт и то лишь в нескольких отведениях ЭКГ. Поэтому для диагнос­тики этой аритмии важное значение имеют другие перечисленные ниже признаки;

2)  связь возникновения желудочковой тахикар­дии с уменьшением частоты ритма. Установлено, что желудочковой тахикардии часто предшествуют выраженная синусовая брадикардия, полная пред-сердно-желудочковая блокада и внезапное удлине­ние интервала R R , свойственное так называемой последовательности из длинного и короткого сер­дечных циклов. Последнюю считают наиболее важ­ным критерием желудочковой тахикардии типа пи­ руэт. Характерным для нее является наслоение первого комплекса желудочковой тахикардии на зу­бец Т или U предшествующего желудочкового ком­плекса, обычно синусового ритма, который следует


за длинной компенсаторной паузой после ранней желудоч­ковой экстрасистолы;

3) удлинение интервала ОТ в комплексах синусового рит­ма, непосредственно предшествующих желудочковой тахикар­ дии типа пируэт. Обусловлено резким замедлением желудоч­ кового ритма, отмечающимся во время постэкстрасистоличес- кой компенсаторной паузы, и сопровождается расширением зубца Т и часто появлением высокоамплитудного зубца U . Это важнейший отличительный признак желудочковой тахикардии типа пируэт от полиморфной желудочковой тахикардии, не связанной с удлинением интервала Q — T , которая может иметь сходную графику комплексов QRS . Считают, что высокоампли­ тудные зубцы U отражают наличие в миокарде зон, реполяри- зация которых происходит с запозданием. В этих случаях про­должительность интервала Q Т измеряют, включая зубцы U . Наряду с удлинением интервала Q — T весьма характерна его изменчивость в пространстве и во времени, свидетельствую­щая о дисперсии реполяризации. Об этом можно судить по различной продолжительности этого интервала в разных отве­ дениях ЭКГ и в соседних комплексах QRS , зарегистрированных в одном и том же отведении.

Частота ритма желудочков при пароксизме желудочковой тахикардии типа пируэт колеблется в пределах 150—250 в 1 мин.

Клиника и течение. Большинство приступов заканчивает­ся спонтанно и протекает бессимптомно либо сопровождает­ся головокружением и кратковременной потерей сознания. Однако у таких больных значительно повышен риск транс­формации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желу­дочков и внезапной смерти.

1.1. Полиморфная желудочковая тахикардия

типа пируэт при врожденном

удлинении интервала ОТ

Удлинение интервала Q Т с рождения без видимой струк­ турной патологии сердца, наблюдающееся у кровных родствен­ ников, с наличием случаев внезапной смерти в семье носит на­ звание синдрома Romano — Ward , описавших это состояние в


1957 г. Сочетание этого симптомокомплекса с врожденной глу­ хотой получило название синдрома Jervell — Lange — Nielsen .

Этиология и патогенез. Установлено, что в основе врожден­ ного удлинения интервала О—Г лежат мутации генов, располо­ женных на хромосомах 11, 7 и 3. По предварительным данным, возникновение этого синдрома может быть связано с еще од­ной хромосомной аберрацией. Возможно, в будущем будет обнаружено еще несколько генетических вариантов. Мутации на хромосомах 11 и 7 ответственны за нарушение функции калиевых каналов, а на хромосоме 3 — за патологию натриевых каналов, сопровождающуюся нарушением их быстрой инак­тивации после окончания фазы О ПД. Последнее приводит к сохранению определенной величины тока Na + внутрь кар-диомиоцитов во время фазы плато, что вызывает удлинение ПД. При этой локализации мутации увеличение ЧСС и вве­дение мексилетина приводят к укорочению интервала О—Т, чего не отмечается при других генетических вариантах синд­рома. При поражении хромосомы 7 это достигается путем вве­ дения солей калия. Роль пускового фактора желудочковой тахикардии типа пируэт часто играет повышение активнос­ти симпатико-адреналовой системы, что позволило высказать предположение о наличии у таких больных нарушений сим­патической иннервации сердца.

Клинические проявления заболевания в виде головокруже­ния и обмороков обычно возникают в детском или подростко­вом возрасте и часто связаны с физическим и эмоциональным напряжением. В семьях таких больных нередко встречаются случаи внезапной смерти, риск которой у них значительно по­вышен, особенно при наличии обмороков. Частота возникно­вения желудочковой тахикардии у больных женщин значи­тельно выше, чем у мужчин.

Диагностика. На ЭКГ в 12 отведениях, регистрируемой при синусовом ритме, отмечается в различной степени выражен­ное удлинение интервала ОТ, которое усугубляется после постэкстрасистолической паузы и при физической нагрузке. В ряде случаев основание зубцов Г уширено. Иногда желу­дочковую тахикардию типа пируэт можно индуцировать при нагрузочном тестировании и внутривенной инфузии изо-протеренола или адреналина гидрохлорида.


Диагноз ставят на основании характерных циклических изменений формы комплексов QRS при желудочковой тахи­кардии, связи ее возникновения с урежением ЧСС и наличия удлинения интервала Q Т при синусовом ритме у больных без признаков органического заболевания сердца по данным клинического обследования и эхокардиографии, не получаю­щих фармакологических препаратов, способных увеличивать1 продолжительность реполяризации.

Лечение. Для купирования затянувшегося пароксизма же^ лудочковой тахикардии типа пируэт используют электриче- скую дефибрилляцию, а при отсутствии стойкого эффекта —1 временную предсердную или желудочковую ЭКС с частотой около 100 в 1 мин в сочетании с внутривенным введением со-* лей калия и магния.

У большинства больных в основе возникновения аритмий лежит врожденная патология калиевых каналов. В таких слу­чаях предупредить рецидивы желудочковой тахикардии обычно позволяет терапия максимально переносимыми доза­ми р-адреноблокаторовг тогда как у больных с патологией натриевых каналов хороший эффект дает мексилетин. При склонности к брадикардии показана имплантация постоянно­го электрокардиостимулятора. В части рефрактерных случа­ев эффективна симпатэктомия левого звездчатого узла. Если, несмотря на эти мероприятия, эпизоды потери сознания по­вторяются или в анамнезе была внезапная остановка крово­обращения, рекомендуют имплантацию кардиовертера-дефиб-риллятора, снабженного устройством для ЭКС. Последнее по­зволяет предотвращать приступы желудочковой тахикардии, а электрический кардиовертер их успешно купирует. Изучение молекулярных основ заболевания открывает возможности для проведения направленной терапии в будущем.

Вторичная профилактика состоит в недопущении назначе­ния препаратов, способных удлинять интервал О—Т (см. ниже).

1.2. Полиморфная тахикардия типа пируэт при приобретенном удлинении интервала Q —Г

Этиология и патогенез. К этиологическим факторам при­обретенного удлинения интервала Q Т и возникновения же­лудочковой тахикардии типа пируэт относятся:


1)     лекарственные препараты и химические вещества:

а)     антиаритмические — хинидин, новокаинамид, дизопи-
рамид, соталол, ибутилид, дофетилид и (изредка) амио-
дарон;

б)     блокаторы кальциевых каналов — бепридил, лидофла-
зин;

в)    трициклические антидепрессанты и фенотиазины;

г)     некоторые антибиотики (эритромицин, спирамицин,
ампициллин) и сульфаниламидные препараты (триме-
топрим, пентамидин);

д)     антигистаминные препараты — астемизол, терфенадин;

е)     фосфорорганические инсектициды;

ж) разные препараты и химические вещества — пробу-кол, теродилин, кетапсерин, кокаин, аденозин, папаве­рина гидрохлорид, цизаприд;

2)     нарушения электролитного обмена:

а)     гипокалиемия;

б)     гипомагниемия;

в)     гипокальциемия;

3)     брадиаритмии — синдром слабости синусового узла, пред-
сердно-желудочковые блокады.

Подавляющее большинство лекарственных препаратов и химических веществ вызывает возникновение желудочковой тахикардии типа пируэт за счет токсических реакций и ре­же — в результате идиосинкразии.

Наибольшее количество случаев этой аритмии связано с приемом хинидина. Хотя так называемое хинидиновое синко­пе известно с 1920 г., его связь с желудочковой тахикардией типа пируэт была установлена значительно позже ( A . Selzer , Н. Wray , 1964). Частота полиморфной желудочковой тахикар­дии при лечении хинидином составляет 1,5—8 %. Часто арит­мия возникает после приема нескольких первых доз этого пре­парата, при его субтерапевтической концентрации в крови.

Удлинение интервала Q —Г с развитием желудочковой тахи­ кардии типа пируэт вызывают и другие препараты IA клас­са — дизопирамид и новокаинамид. Хотя ее частота при при­еме этих лекарственных средств точно не установлена, счи­тают, что она примерно соответствует таковой при терапии хинидином.  В  таких  случаях,   однако,   риск  возникновения


аритмии возрастает с увеличением дозы препарата и его кон­центрации в крови. Это относится и к соталолу (рацемату), при приеме которого в дозе 320 мг в сутки частота желудоч­ковой тахикардии типа пируэт, по данным материалов компании Bristol - Myers - Sguibb , составляет 1 %, тогда как при терапии в дозе 600 мг — 4 % {п = 3200). Хотя большинство случаев аритмии возникало на 1-й неделе от начала лече­ния, возможно и более позднее ее развитие — в течение 1 мес. Частота возникновения желудочковой тахикардии типа пи­руэт у больных с мерцательной аритмией, получавших сота-лол, не отличалась от таковой при терапии хинидином и была в пределах 2—10 %.

Среди всех антиаритмических препаратов наименьшим проаритмическим эффектом обладает амиодарон. Несмотря на вызываемое им значительное удлинение интервала О—Г, желудочковая тахикардия типа пируэт возникает лишь в единичных случаях. Имеются наблюдения о безопасности применения амиодарона у больных с этой аритмией, развив­шейся в результате приема блокаторов натриевых каналов. Это объясняется способностью амиодарона, в отличие от дру­гих препаратов, вызывать гомогенное удлинение реполяриза-ции в различных участках миокарда, о чем можно судить по минимальной дисперсии продолжительности интервала ОТ. Определенное защитное действие, возможно, оказывает так­же способность амиодарона блокировать (3-адренорецепторы и кальциевые каналы, что может подавлять индукцию ранних последеполяризаций, несмотря на увеличение продолжитель­ности реполяризации. В пользу этого свидетельствует значи­тельно большая частота желудочковой тахикардии типа пи­руэт (от 1,5 до 8 %) при применении чистых блокаторов калиевых каналов — d -соталола, ибутилида и дофетилида.

Проаритмическое действие перечисленных выше антиги-стаминных, психоактивных, антибактериальных и других не­кардиологических препаратов в большинстве случаев об­условлено их способностью блокировать ток К+ в период реполяризации, что сопровождается значительной негомо­генностью ее уддинения в различных слоях миокарда. Этот эффект зависит от дозы препарата и наличия таких факто­ров, вызывающих удлинение интервала Q Т, как наруше-


ние электролитного баланса и биотрансформация препарата при дисфункции печени. Последнее может быть генетически детерминировано и обусловливать генетическую предраспо­ложенность к развитию ятрогенной полиморфной желудоч­ковой тахикардии.

Среди нарушений электролитного баланса, приводящих к увеличению продолжительности интервала ОТ и возникно­вению желудочковой тахикардии типа пируэт, самым рас­пространенным является снижение внеклеточного содержа­ния К +, чаще всего связанное с бесконтрольным приемом мо­чегонных препаратов и голоданием. Эти состояния, а также переливание больших объемов крови, могут вызывать также гипомагниемию.

Риск желудочковой тахикардии типа пируэт повышается при выраженной брадиаритмии, главным образом вследствие дисфункции синусового узла и полной предсердно-желудоч-ковой блокады, сопровождающихся значительным удлинени­ем интервала Q Т,

Факторы риска. Предельно допустимая величина интерва­ла ОТ при лечении препаратами, вызывающими его удли­нение, окончательно не установлена. Известно, что риск про-аритмии значительно возрастает при увеличении его абсо­лютной величины до 600 мс и более, а корригированной — до 500 мс и более. Эти величины могут считаться пограничными в большинстве случаев, кроме наличия исходной блокады ножки пучка Гиса и терапии амиодароном. При брадикардии величина некорригированного интервала Q Т имеет боль­шее значение, чем корригированного. Существенным фак­тором риска является увеличение дисперсии интервала Q Т, т. е. разности между его наибольшей и наименьшей величина­ми, более 120 мс. Опасность развития желудочковой тахикар­дии типа пируэт повышена у женщин (в 2—3 раза) и при на­ личии органических заболеваний сердца, сопровождающихся гипертрофией миокарда и застойной сердечной недостаточ­ностью. Присоединение нарушений электролитного обмена и брадикардии может приводить к возникновению аритмии при приеме относительно небольших доз препарата - виновни­ка, который больной до этого хорошо переносил в течение длительного времени.


Особенности клиники и диагностика. Возможность желу­дочковой тахикардии типа пируэт необходимо иметь в виду при возникновении необъяснимого головокружения или об­мороков на фоне приема любого медикаментозного препара­та, прежде всего из числа вышеперечисленных, а также моче­гонных средств, вызывающих потерю калия. У больных, полу­чающих антиаритмическую терапию по поводу желудочковых эктопических аритмий, такие эпизоды часто расцениваются как проявления мономорфной желудочковой тахикардии вследствие недостаточной эффективности проводимого лече­ния. Уточнить диагноз помогает обнаружение удлинения ин­тервала О—Т, часто сопровождающегося расширением осно­вания зубцов Т и появлением высокоамплитудных зубцов U на ЭКГ в 12 отведениях.

Основным осложнением желудочковой тахикардии типа пируэт является трансформация в фибрилляцию желудоч­ков. При этом фибрилляция желудочков может быть резуль­татом ри-энтри, возникающего в условиях дисперсии продол­жительности периода реполяризации.

Лечение и вторичная профилактика. Методом выбора для купирования непрерывно рецидивирующих приступов желу­дочковой тахикардии типа пируэт является временная ЭКС, лучше предсердная, с частотой 90—100 в 1 мин, которая поз­воляет уменьшить продолжительность ПД и интервала Q —Г. Этой же способностью обладают антиаритмические препара­ты IB класса лидокаин и мексилетин, которые бывают эффек­тивны в части таких случаев. Даже при отсутствии гипомаг-ниемии подавить ятрогенную желудочковую тахикардию типа пируэт часто позволяет внутривенное введение магния суль­ фата в дозе 2—3 г. Поскольку продолжительность интервала Q Т при этом не изменяется, эффективность солей магния в этой ситуации относят за счет устранения триггерной актив­ности в результате блокады кальциевых каналов. Хороший эф­ фект дает также внутривенное введение солей калия, обеспе­чивающее повышение содержания калия в крови до верхней границы нормы. При затянувшемся приступе желудочковой тахикардии прибегают к электрической дефибрилляции, кото­рая, однако, часто дает нестойкий эффект,


Для предупреждения рецидивирования полиморфной же­лудочковой тахикардии следует отменить препарат - винов­ник и после стабилизации состояния больного по возможно­сти ускорить его выведение из организма. Необходимо ис­ключить также назначение впоследствии других препаратов, вызывающих удлинение интервала О—Т. Важно также не допустить развитие гипокалиемии и гипомагниемии. В случа­ях брадикардии показана имплантация постоянного электро­кардиостимулятора.

Первичная профилактика состоит в тщательном контроле величины интервала ОТ и уровня калия в крови при ле­чении препаратами, способными удлинять продолжитель­ность ПД.

2. Полиморфная желудочковая тахикардия, не связанная с удлинением интервала Q —Г

Этиология. Наиболее распространенной причиной являет­ся острая ишемия миокарда, которая часто не проявляется ангинозной болью и изменениями сегмента ST на ЭКГ перед приступом аритмии. Реже полиморфная желудочковая тахи­кардия возникает при заболеваниях сердца, сопровождаю­щихся развитием гипертрофии миокарда и интерстициально-го фиброза, таких как дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии. Известны случаи появления этой аритмии и у лиц без структурных заболеваний сердца.

Электрофизиологические механизмы полиморфной желу­дочковой тахикардии, не связанной с удлинением интерва­ла Q Т, не вполне ясны. В большинстве случаев ее невоз­можно индуцировать с помощью программируемой ЭКС, что свидетельствует об отсутствии существенной роли ри-энтри в генезе этой аритмии. У единичных больных с идиопатичес-кой полиморфной желудочковой тахикардией в качестве триг­гера выступает повышение активности симпатико-адренало-вой системы. В таких случаях аритмия может возникать при физической нагрузке и инфузии изопротеренола и хорошо поддается лечению р-адреноблокаторами.

Клиника и диагностика. Не связанная с удлинением ин­тервала О—Г полиморфная желудочковая тахикардия обычно


проявляется эпизодами потери сознания и сопряжена с высо­ким риском трансформации в фибрилляцию желудочков.

Диагноз ставят на основании характерных данных ЭКГ (см. рис 35, в) при возникновении тахикардии в случае отсут­ствия удлинения интервала ОТ при синусовом ритме, осо­бенно в сердечных циклах непосредственно перед и после желудочковой тахикардии.

P . Brugada и J . Brugada (1992) описали характерный синдром идиопатической рецидивирующей полиморфной желудочко­вой тахикардии в сочетании с блокадой правой ножки пучка Гиса при синусовом ритме со стойким подъемом сегмента ST в грудных отведениях, свидетельствующим о сохранении раз­ности потенциалов в миокарде желудочков в фазу плато ПД.

Дифференциальную диагностику проводят с фибрилляци­ей желудочков, в отличие от которой для полиморфной же­лудочковой тахикардии характерна более четкая дифферен­циация комплексов QRS .

Во всех случаях полиморфной желудочковой тахикардии без удлинения интервала Q Т необходимо искать доказа­тельства наличия или отсутствия ее связи с острой ишемией миокарда вследствие фиксированного стеноза или спазма ве­нечных артерий. Обследование таких больных должно вклю­чать холтеровское мониторирование ЭКГ и коронарографию с эргометриновой пробой.

Лечение. В случаях возникновения желудочковой тахи­кардии в связи с ишемией миокарда проводят активную анти-ангинальную терапию р-адреноблокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а при наличии показаний — хирургиче­скую реваскуляризацию миокарда. Среди антиаритмических препаратов наиболее эффективен амиодарон. Поскольку при ЭФИ индуцировать желудочковую тахикардию, как правило, не удается, а в редких случаях возникновения полиморф­ной желудочковой тахикардии она считается неспецифичес­кой реакцией на ЭКС, осуществить подбор медикаментозной антиаритмической терапии под контролем ЭФИ обычно ока­зывается невозможным. У больных с полиморфной желудоч­ковой тахикардией нелекарственного происхождения и не связанной с острой ишемией миокарда или нарушениями электролитного обмена, которые перенесли внебольничную


остановку кровообращения или с высоким риском ее разви­тия (см. ниже), наиболее эффективным методом лечения яв­ляется имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Прогноз зависит от клинических проявления желудочко­вой тахикардии и состояния функции левого желудочка. Риск внезапной смерти значительно возрастает, когда желудочко­вая тахикардия сопровождается потерей сознания и выражен­ной артериальной гипотензией, а ФВ левого желудочка при синусовом ритме снижена.

.