• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
.
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Кардиомиопатия при амилоидозе

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обус­ловленное нарушением белкового обмена с повышенным об­разованием патологического фибриллярного белка (амилои­да) , который откладывается между клетками в различных ор­ганах и тканях.

При первичном амилоидозе, не связанном с какими-либо предшествующими или сопутствующими заболеваниями, этот аномальный белок {так называемый амилоид AL ) состоит из участков легких цепей иммуноглобулинов. Аналогичный тип амилоида образуется при миеломной болезни. Кардиомио­ патия развивается у 1/3—1/2 таких больных. Характерно также поражение слизистых оболочек, сухожильных влага­лищ, языка и реже — нервов, почек, селезенки и печени.

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном ко­лите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при се­мейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гипер­продукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, перифе­рических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в сред­ней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка трансти-ретина, и сопровождается усиленным образованием патологи­ ческого преальбумина AF . Заболевание наследуется по ауто-сомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до кли­нически выраженной — ив ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолиро­ванной кардиомиопатией, так и с мультиорганными пораже­ниями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отло-


жение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA , депозиты которого обнару­живаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет.

При макроскопическом исследовании сердце обычно не увеличено, миокард желудочков утолщен и уплотнен, пред­сердия дилатированы. Может обнаруживаться непропорцио­нальное утолщение межжелудочковой перегородки и сосоч-ковых мышц, поэтому сердце по виду напоминает таковое при гипертрофической кардиомиопатии. Утолщение миокар­да желудочков обусловлено не гипертрофией кардиомиоци-тов, а межклеточными отложениями амилоида, который лег­ко определяется при окрашивании конго красным. Отложе­ния белка в стенке и вокруг мелких сосудов часто вызывают их сдавление и облитерацию и могут обусловливать корона-рогенное поражение миокарда с развитием систолической дисфункции. Очаговое скопление амилоида можно обнару­жить также в проводящей системе сердца и в пристеночном и клапанном эндокарде. Распространенная инфильтрация ми­окарда амилоидом вызывает рестриктивную кардиомиопа-тию, тогда как мелкие и немногочисленные отложения не со­провождаются нарушениями кардиогемодинамики.

Клиника. Амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин, Кардиомиопатия мо­жет быть единственным проявлением заболевания или (чаще) частью системного поражения, при котором она является ос­новной причиной смерти. Для клинической картины кардио­миопатии наиболее характерна триада признаков: сердечная недостаточность, стенокардия, нарушения ритма и проводимо­сти. Сердечная недостаточность в большинстве случаев обус­ловлена диастолической дисфункцией или ее сочетанием с систолической. Отмечаются набухание и выраженная пульса­ция шейных вен с регистрацией на флебограмме высокоамп­литудных волн а и v , исчезающих при мерцательной аритмии и развитии недостаточности трехстворчатого клапана. Опре­деляются также увеличение печени, периферические отеки и асцит в сочетании с практически неизмененными размерами сердца. При аускультации часто выслушивается систоличес­кий шум регургитации крови через предсер дно-желудочко­вые клапаны. В отличие от других форм рестриктивной кар-


диомиопатии и гипертрофической кардиомиопатии отсутст­вует левожелудочковый III тон вследствие замедленного на­полнения желудочка на протяжении всей диастолы, Реже развивается систолическая сердечная недостаточность, ха­рактерная для дилатационной кардиомиопатии.

Часто отмечается ортостатическая артериальная гипотен-зия, обусловленная амилоидным поражением вегетативной нервной системы, надпочечников или непосредственно сосу­дов. Нарушения проводимости в виде дисфункции синусово­го узла, синоатриальной и предсердно-желудочковой блокад могут вызывать обмороки. Реже наблюдаются различные ви­ды аритмии, которые в отдельных случаях являются причи­ной внезапной смерти. У большинства больных сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. На ЭКГ определяется снижение вольтажа зубцов в отведениях от конечностей, что в сочетании с при­знаками гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ должно вы­зывать настороженность в отношении возможности амилоидо-за. Могут регистрироваться блокады сердца и патологические зубцы О, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями амилоидного белка или истинным постинфаркт­ным кардиосклерозом вследствие амилоидного поражения ве­нечных артерий сердца.

При эхокардиографии полости левого и правого желудоч­ков чаще не расширены, а их стенки и межжелудочковая пе­регородка утолщены, что является самым ранним признаком кардиомиопатии, предшествующим появлению симптомов сер­дечной недостаточности. Частым, но неспецифичным измене­нием служит усиление эхогенности миокарда и его зернистый вид. Вследствие снижения диастолической податливости желу­дочков предсердия дилатированы. Может определяться утол­щение предсердно-желудочковых клапанов и небольшая регур-гитация крови из желудочков в предсердия, а примерно у 30 % больных — небольшое количество жидкости в перикарде. При допплеровском исследовании характерны признаки нарушения диастолического расслабления левого желудочка в виде удли­нения периода изоволюмического расслабления и уменьшения отношения Е/А. При прогрессировании кардиомиопатии они сменяются псевдонормальным и рестриктивным паттернами


изменения трансмитрального кровотока с нормализацией вре­мени изоволюмического расслабления, укорочением времени замедления пика Е и увеличением его амплитуды и отноше­ния Е/Д.

При катетеризации сердца КДД в желудочках значительно повышено, больше в левом, что сопровождается увеличением начального диастолического давления, поэтому симптом ква­дратного корня не возникает.

Диагноз амилоидной кардиомиопатии подтверждается при сочетании характерной клинической картины, данных эхокардиографии и катетеризации сердца с обнаружением отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки десны или прямой кишки, что позволяет не прибегать к эндомио-кардиадьной биопсии. Для лучшей выявляемое™ амилоида в биоптатах, особенно миокарда, кроме конго красного, ис­пользуют другие красители — метилвиолет, тиофлавин. Од­нако наиболее информативной является электронная микро­скопия,

При наличии сердечной недостаточности значительные трудности представляет дифференциальная диагностика кар­диомиопатии при амилоидозе с гипертрофической кардиоми­опатией. В обоих случаях при эхокардиографии определяет­ся утолщение миоркада желудочков, иногда асимметричное, преимущественно межжелудочковой перегородки, и ее гипо­кинезия. Определенное значение имеет отсутствие у больных амилоидной кардиомиопатией характерных для гипертрофи­ческой кардиомиопатии III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, однако при отсутствии системных проявлений амилоидоза уточнить диагноз позволяет лишь эн-домиокардиальная биопсия.

Для констриктивного перикардита, в отличие от амилоид­ной кардиомиопатии, не характерны стенокардия, наруше­ния проводимости, гипертрофия левого желудочка при эхо­кардиографии и признаки его систолической дисфункции. Дифференциальный диагноз с идиопатической рестриктив-ной кардиомиопатией (эндомиокардиальной болезнью) ба­зируется на характерных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионук- лидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важное диагностическое значение имеет выявление внесердечного амилоидоза.

У больных пожилого возраста со стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ необходимо проводить дифференциальную диагностику кар-диомиопатии при амилоидозе, особенно сенильном, с ИБС. В пользу амилоидоза свидетельствует выраженность клиничес­ких и инструментальных признаков снижения диастоличес-кой податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем электрокардиографической кривой.

Эффективных методов лечения амилоидоза не существует. При вторичной (реактивной) форме добиться стабилизации состояния больных в ряде случаев позволяет активное лече­ние сопутствующего воспалительного процесса. Мало эффек­тивна и симптоматическая терапия диастолической сердеч­ной недостаточности (см. Рестриктивная кардиомиопатия), после развития которой 2-летняя выживаемость обычно не превышает 30—50 %.

.