• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Подготовка к егэ 2011, подготовка к егэ через интернет. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Кардиомиопатия при гемохроматозе

Гемохроматоз — заболевание, обусловленное избыточным накоплением железа в различных тканях. Выделяют первич­ный и вторичный гемохроматоз. Первичный гемохроматоз может быть семейным, передающимся по аутосомно-доми-нантному или аутосомно-рециссивному пути, и идиопатиче-ским. В его основе лежит повышение всасывания железа в тонкой кишке. Вторичный гемохроматоз обусловлен дли­тельным избыточным поступлением железа в организм, в большинстве случаев в результате многочисленных (более 100) переливаний крови при хронической апластической или гемолитической анемии. При этом избыточное количество железа откладывается в виде гемосидерина, поэтому заболе­вание известно также под названием трансфузионного гемо-сидероза. Значительно реже к вторичному гемохроматозу приводят перегрузка железом, принятым внутрь, и врожден­ные нарушения его метаболизма при талассемии, трансфер-ринемии и др.

Болеют чаще мужчины и женщины в период менопаузы.

Кроме сердца, железо откладывается в печени, поджелудоч­ной железе, коже, селезенке, лимфатических узлах, щитовид­ной железе, надпочечниках, передней доле гипофиза, суставах и гонадах. Наиболее характерными клиническими проявлени­ями являются так называемый бронзовый диабет с характер­ной бронзовой или серой окраской кожи в сочетании с цир­розом печени. Могут отмечаться также признаки гипофизар-ной недостаточности, атрофии яичек и хондрокальциноза.

Поражение сердца наблюдается не менее чем у 1/3 боль­ных и может обусловливать первые клинические проявления заболевания.

В миокарде железо накапливается в саркоплазматическом ретикулуме, преимущественно сократительных кардиомиоци-тов субэпикардиальных слоев желудочков, что приводит к не­дооценке тяжести поражения сердца при эндомиокардиаль-ной биопсии. Значительно реже в патологический процесс во­влекаются клетки проводящей системы сердца. Отложение железа сопровождается более или менее выраженным интер-стициальным фиброзом.


Клиника. Клинически поражение сердца проявляется симп­томами и признаками прогрессирующей хронической сер­дечной недостаточности, чаще диастолической с картиной рестриктивной кардиомиопатии, реже систолической с раз^ витием дилатационной кардиомиопатии. Последняя более характерна для первичного идиопатического гемохроматоза. Сердечная недостаточность — основная причина смерти та­ких больных. В далеко зашедших случаях диастолическая дисфункция может сменяться систолической. Отмечаются также различные виды аритмии, чаще суправентрикуляр-ные, в том числе мерцание предсердий, изредка — наруше­ния проводимости.

Диагностика. На ЭКГ частым, но неспецифичным призна­ком является снижение вольтажа. Могут регистрироваться также изменения конечной части желудочкового комплекса.

При допплерэхокардиографии определяются либо призна­ки рестриктивной кардиомиопатии с умеренной гипертро­фией миокарда желудочков, нарушением их наполнения и расслабления в сочетании с дилатацией предсердий, либо картина дилатационной кардиомиопатии. В последнем слу­чае часто отмечаются признаки нарушения сегментарной сократимости левого желудочка. Компьютерная и магнито-рёзонансная томография не дают дополнительной информа­ции. Их используют главным образом для исключения кон-стриктивного перикардита.

Важное значение для диагностики, особенно в ранних ста­диях заболевания, имеют данные лабораторного исследова­ния — повышение уровня ферритина, свободного железа и насыщения трансферрина в сыворотке крови. Однако вери­фицировать диагноз позволяет только обнаружение отложе­ний железа в биоптатах кожи, печени, почек и миокарда.

Дифференциальную диагностику проводят с различными формами специфических и идиопатических кардиомиопатии, а также с другими заболеваниями, сопровождающимися сер­дечной недостаточностью.

Патогенетическое лечение состоит в систематическом про­ведении флеботомии каждые 1—4 нед в течение 1 года — 2 лет и более и (или) парентеральном введении дефероксамина, спо­собствующего увеличению выделения железа с мочой.  По-


следний способ применяют в основном при вторичном гемо-хроматозе. Удаление избытка железа у значительной части больных приводит к ликвидации сердечной недостаточности и нормализации функции левого желудочка.

.