• на главную
  • Авторефрактометр 2000 rodenstock купить euromed.in.ua.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Товары для детей и малышей гарантируем возможность возврата товара и жизнь удалась!
 
 
.
| Содержание | Следующая

Заболиевания миокарда (кардиомиопатии)

Миокард подвержен целому роду заболеваний, вы­зываемых самыми различными причинами, часть из которых остается неизвестной. Разнообразна и клини­ческая картина этих заболеваний — от бессимптом­ной до проявляющейся тяжелой застойной сердеч­ной недостаточностью или внезапной смерти. В ряде случаев, например при вирусном миокардите, одно­временно с миокардом поражается перикард. Реже в патологический процесс вовлекается эндокард, в частности, при эндомиокардиальной болезни.

До настоящего времени специалисты, занимаю­щиеся изучением заболеваний миокарда, не могут прийти к единому мнению об их номенклатуре и классификации, свидетельством чего является разно­образие трактовок вопроса, встречающееся в лите­ратуре. В определенной мере это связано с широким спектром и недостаточной изученностью этиологи­ческих факторов, способных вызывать поражения миокарда, имеющие сходные патогенез и клиничес­кие проявления.

Вопросы унификации и упорядочения номенкла­туры заболеваний миокарда были рассмотрены ра­бочей группой экспертов ВОЗ совместно с Между­народным обществом и Федерацией кардиологов в 1980 и 1996 гг. К этим заболеваниям принято отно­сить первичные поражения миокарда, вызываемые различными, часто неизвестными, причинами, кото­рые не связаны с заболеваниями других структур сердца, — атеросклерозом венечных артерий, при­обретенными и врожденными пороками, системной и легочной артериальной гипертензией. Более ран­ние   рекомендации  ВОЗ (1980), получившие широкую известность, однако признаваемые не всеми авторитета­ми в этой области, предусматривали разделение заболеваний миокарда по этиологии на так называемые специфические и кардиомиопатии ( Report of fhe WHO / ISFC Task Force , 1980). При этом под специфическими понимали заболевания мио­карда, вызываемые известной причиной, например инфекци­ями, токсическими веществами (алкоголь, адриамицин и др.). дефицитом определенных химических элементов или пита­тельных веществ (бери-бери, анемия и др.}, или связанные с поражением других органов и систем. К последней катего­рии относили метаболические поражения миокарда при эндо­кринных заболеваниях (тиреотоксикозе, микседеме, сахарном диабете и др.), болезнях накопления и инфильтрации (гемо-хроматозе и амилоидозе), поражения миокарда при систем­ных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии и др.), гранулематозных (саркоидозе), а также семейных нервно-мышечных (мышеч­ных дистрофиях и нейромышечных расстройствах) болезнях. В отличие от этого, кардиомиопатиями принято было считать заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии.

Кроме специфических болезней миокарда и кардиомиопа­тии, в рекомендациях ВОЗ 1980 г. выделялись так называе­мые неклассифицируемые заболевания миокарда, которые не могли быть отнесены ни к одной из данных групп. Они включали эндомиокардиальный фиброэластоз, или детскую форму кардиомиопатии, и миокардит Филлера.

Ряд отечественных (А. М. Вихерт, 1982; Ф. И, Комаров, А. И. Воробьев, 1982; Н. Н. Кипшидзе, 1985) и зарубежных ( W . Abelman , 1984; J . Wynne , E . Braunuald , 1992, и др.) ученых оставались, однако, сторонниками распространения понятия кардиомиопатия на заболевания, вызываемые известными причинами. Их обозначали термином вторичная кардиомио­патия, в отличие от так называемых первичных кардиомио­патии неизвестной этиологии.

За прошедшее с 1980 г. время грань между специфичес­кими болезнями миокарда и кардиомиопатиями стала сти­раться благодаря уточнению неизвестных ранее причин воз­никновения некоторых из этих заболеваний, с одной сторо­ны, и сходству клинических проявлений многих поражений

миокарда неизвестной и известной этиологии — с другой. Это обусловило необходимость пересмотра номенклатуры и клас­ сификации болезней миокарда, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ совместно с Международным общест­ вом и Федерацией кардиологов в 1996 г. В соответствии с их рекомендациями ( P . Richardson и соавт., 1996) любые заболева­ ния миокарда, связанные с нарушением его функции, следует называть кардиомиопатиями, которые объединяют все много­образие первичных поражений миокарда, независимо от их причины. Для обозначения заболеваний миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний рекомендуется использовать термин специфи­ческие кардиомиопатии. В номенклатуре ВОЗ 1980 г. их назы­ вали специфическими болезнями миокарда.

В зависимости от патофизиологических механизмов дис­функции миокарда различают дилатационную, гипертрофи­ческую и рестриктивную кардиомиопатии. Эти формы кар­диомиопатии существенно отличаются по характеру струк­турных изменений сердца и клинических проявлений, кото­рые имеют диагностическое значение (табл. 1, рис. 1).



 



 


Дилатациониая кардиомиопатия (устаревший термин — за­ стойная) характеризуется дилатацией всех полостей сердца, главным образом левого желудочка, вследствие систолической дисфункции миокарда и проявляется картиной прогрессирую­щей бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию отличает патологичес­ кая гипертрофия миокарда левого желудочка, чаще асиммет­ричная, с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки, что у части больных с так называемой обструктивной формой заболевания вызывает обра­зование субаортального препятствия изгнанию. Систолическая функция левого желудочка сохранена или часто даже повыше­на. Нарушение диастолического расслабления и податливости гипертрофированного левого желудочка приводит к его диасто-лической дисфункции, что клинически проявляется одышкой.

Для рестриктивной кардиомиопатии (устаревшие терми­ны — констриктивная, облитерирующая) характерно на­рушение диастолического наполнения одного или обоих же­лудочков из-за снижения их податливости, связанного с нару­шением эластических свойств миокарда и в большинстве слу­чаев также эндокарда, вследствие их фибротизации. Это при­водит к столь же выраженному венозному застою крови в ма­лом и (или) большом круге кровообращения, как и при диа-столической кардиомиопатии, однако, в отличие от последней, не сопровождается изменением систолической функции мио­карда и размеров сердца.

Клиническое значение классификации болезней миокарда по функциональному признаку состоит в регламентации под­ходов к коррекции нарушений кардиогемодинамики, которые при каждой форме кардиомиопатии имеют существенные от­личия. Так, например, снижение постнагрузки является одним из основных методов терапии дилатационной кардиомиопа­тии, протекающей с систолической сердечной недостаточнос­тью, однако оно неэффективно и даже может быть вредным при гипертрофической и рестриктивной формах кардиомио­патии. Это же относится к повышению инотропизма миокар­да, неэффективному при рестриктивной кардиомиопатии и способному вызвать артериальную гипотензию, обморок и да­же внезапную смерть у больных гипертрофической кардио-миопатией с субаортальной обструкцией,

Следует отметить, что функциональные признаки, опреде­ляющие принадлежность того или иного заболевания к одной из трех форм кардиомиопатии, не являются абсолютными. Так, например, общим для гипертрофической и рестриктив­ной кардиомиопатии является снижение диастолической по­датливости камеры гипертрофированного левого желудочка. Заметная диастолическая дисфункция с рестриктивным ти­пом изменения трансмитрального кровотока по данным допп-


лерэхокардиографии отмечается и у части больных дилатаци-онной кардиомиопатией. Морфофункциональный паттерн поражения миокарда может изменяться в динамике течения некоторых заболеваний, например амилоидоза (см. табл. 2).

Наиболее полной является классификация кардиомиопа­тии, в основе которой лежит этиология отдельных нозологи­ческих форм заболеваний миокарда. В ряде случаев, однако, этиологический фактор или механизм его повреждающего действия остается не вполне понятным, например при уреми­ческой кардиомиопатии или кардиомиопатиях при диффуз­ных заболеваниях соединительной ткани. Как и любая другая классификация по этиологическому принципу, подобный подход к номенклатуре кардиомиопатии имеет важное кли­ническое значение, так как нацеливает врача на проведение специфической этиологической и патогенетической терапии, которая, однако, в силу ограниченности наших знаний воз­можна лишь при части заболеваний миокарда.

Классификация кардиомиопатии в зависимости от этиоло­гии:

А. Специфические кардиомиопатии:

1. Воспалительные кардиомиопатии — миокардиты. 1.1. Инфекционные.

1.1.1. Вызванные вирусами (вирусные):

—      Коксаки В и А;

—      гриппа А и В;

—      ECHO;

—      арбовирусами;

—   цитомегаловирусами;

—   вирусом иммунодефицита человека;

—   энцефаломиокардита;

—      гепатита В;

—      Эпстайна—Барра;

—      коронавирусами;

—      полиомиелита;

—      герпеса простого;

—      бешенства;

—      краснухи;

—      эпидемического паротита;

—      ветряной оспы и опоясывающего лишая;

—      оспы;

—      респираторно-синцитиальным и др.


1.1.2.      Бактериальные:

—     стрептококковый   (ревматический и   нерев­матический);

—     пневмококковый;

—     дифтерийный;

—     гонококковый;

—     менингококковый;

—     стафилококковый;

—     вызванный гемофильной палочкой;

—     бруцеллезный;

—     сальмонеллезный;

—     туляремийный;

—     вызванный микобактериями туберкулеза;

—     вызванный легионеллой и др.

1.1.3.      Вызванные риккетсиями:

—     Coxiella burneti (Q -лихорадка);

—     Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка ска­листых гор);

—     Rickettsia orienfalis (лихорадка цуцугамуши);

—     Rickettsia provatcheki (возвратный тиф).

1.1.4.      Вызванные хламидиями:

—   Chlamydia trachomatis.

1.1.5.      Вызванные микоплазмами:

—   Mycoplasma pneumonia.

1.1.6.      Вызванные спирохетами:

—     Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма);

—     леитоспиротый;

—     сифилитический.

1.1.7.      Вызванные простейшими:

—     трипаносомозный, включая  болезнь Чагаса;

—     токсоплазмозный.

1.1.8.      Грибковые:

—     кандидозный;

—     аспергиллезный;

—     актиномикозный;

—     бластомикозный;

—     гистоплазмозный;

—     кокцидиомикозный;

—     криптококкозный.

1.1.9.      Вызванные гельминтами:

—     трихинозный;

—     эхинококкозный;


—      цистицеркозный;

—      шистосомозный. 1.2.   Неинфекционные.

1.2.1.      Вследствие реакций гиперчувствительности (аллер-

гические):

—     при диффузных заболеваниях соединитель­ной ткани и системных васкулитах: ревмато­идном артрите, системной красной волчанке, дермато(поли)миозите, узелковом периартери-ите, анкилозирующем спондилоартрите, гра-нулематозе Бегенера;

—     при саркоидозе;

—     лекарственные, вызванные:

—     антибиотиками (пенициллины, ампициллин, стрептомицин, тетрациклин, левомицетин и

др.);

—■ сульфаниламидными препаратами;

—     противотуберкулёзными препаратами (изониа-зид, ПАСК-натрий и др.);

—     бутадионом;

—     индометацином;

—     амфотерицином В;

—     d -метилдопа;

—     мочегонными   средствами   (гидрохлортиази-дом, хлорталидоном, спиронолактоном);

—     фенитоином;

—     связанные с реакцией отторжения трансплан­тата сердца;

—     вызванные укусами скорпионов, пауков, змей.

1.2.2.      Токсические, вызванные лекарствами:

—     антрациклиновыми антибиотиками (адриами-цин, блеомицин и др.);

—     фенотиазинами и антидепрессантами;

—     хлорохином;

—     циклофосфамидом;

—     парацетамолом;

—     резерпином;

—     кокаином;

—     амфетамином;

—     5-фторурацилом;

—     а-интерфероном;


—      катехоламинами;

—      глюкокортикостероидами;

—   соединениями сурьмы, свинца;

—      солями лития;

—      эметином;

—      фенотиазиновыми производными;

—      хинидином;

—      барбитуратами и др.

1.3. Особые формы неизвестной этиологии.

1.3.1.                    Гигантоклеточный.

1.3.2.                    Изолированный миокардит Фиддера.

2.    Метаболические кардиомиопатии,

2.1.      Эндокринные при;

—      тиреотоксикозе;

—      гипотиреозе;

—      сахарном диабете;

—      акромегалии;

—      болезни и синдроме Иценко—Кушинга;

—      феохромоцитоме.

 

2.2.                  Уремическая.

2.3.                  Подагрическая.

2.4.                  Вследствие гипероксалурии.

2.5.                  Кардиомиопатии, связанные с дефицитом:

2.5.1.       Электролитов:

—     кальция;

—     фосфора.

2.5.2.     Алиментарных веществ при:

—     квашиоркоре;

—     бери-бери;

—     анемии;

—     пеллагре;

—     дефиците селена (болезнь Кешана);

—     дефиците карнитина.

2.6.     Кардиомиопатии вследствие нарушения обмена электро­
литов (калия, магния и др.).

3.    Токсические кардиомиопатии:

—     алкогольная;

—     кобальтовая.

4.    Кардиомиопатии  при   болезнях   накопления и инфильт­
рации:

—     гемохроматозе;

—     лейкозе и других злокачественных опухолях;

—     болезнях Помпе, Андерсон;


—      мукополисахаридозе;

—      болезни Нимана — Пика;

—      болезни Крисчена — Шюллера;

—      болезни Морквио — Ульриха;

—      болезни фабри;

—      болезни Гошера;

—      сфинголипидозе и др.

 

5.            Кардиомиопатия при  амилоидозе (первичном, вторичном, семейном, наследственном, сенильном).

6.            Кардиомиопатия при карциноидном синдроме.

7.            Кардиомиопатии при семейных нервно-мышечных заболе­ваниях:

7.1.     Мышечных дистрофиях:

—     Дюшенна;

—     Беккера;

—     миотонии;

—     дистрофии Эрба;

—     врожденной мышечной дистрофии;

—     дистальной мышечной дистрофии и др.

7.2.     Врожденных миопатиях:

—   болезни центрального ядра;

—   немалиновой миопатии.

7.3.     Нейромышечных расстройствах:

—     атаксии Фридрейха;

—     синдроме Нунана;

—     лентигинозе.

8.    Кардиомиопатии,   вызванные  воздействием   физических
факторов:

—     теплового удара;

—     гипотермии;

—     ионизирующего излучения.

9.    Кардиомиопатия, вызванная тахикардией.

10.Послеродовая (перипортальная) кардиомиопатия. Б. Идиопатические кардиомиопатии:

1.  Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

2.  Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия.

3.           Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия,   в том числе:

 

—     фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;

—     эндомиокардиальный фиброз.

4.    Идиопатическая аритмогенная кардиомиопатия правого же­
лудочка.


Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., к специфическим кардйомиопатиям относят также ишемическую, клапанную и гипертензивнуто формы.

Ишемическая кардиомиопатия имеет все признаки дилата-ционной и характеризуется значительным нарушением со­кратительной способности миокарда, степень которого не со­ответствует относительно небольшой выраженности стенози-рующего коронарного атеросклероза. Подобно этому при кла­панной кардиомиопатии глубина дисфункции миокарда значи­тельно превышает выраженность гемодинамической перегруз­ки сердца. Гипертензивная кардиомиопатия характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недостаточности, аналогичными тем, которые на­блюдаются при гипертрофической, рестриктивной или дилата-ционной кардиомиопатиях.

Характер морфофункциональных изменений сердца при кардиомиопатиях различной этиологии и их клиническое те­чение в основном соответствуют таковым при одной из трех патофизиологических форм кардиомиопатии, по крайней ме­ре в период развернутых клинических проявлений заболева­ния. Патофизиологический паттерн основных видов кардио­миопатии в зависимости от этиологии, т.е. их нозологических форм, представлен в табл. 2.

Морфологические изменения в миокарде при различ­ных формах кардиомиопатии могут быть как общими, так и специфическими. К общим механизмам морфогенеза отно­сятся:

1)  инфильтрация миокарда клетками воспаления, что мо­жет вызывать различной выраженности повреждение кар-диомиоцитов, вплоть до некроза. Типична для любой формы миокардита и поражения миокарда при диффузных заболе­ваниях соединительной ткани;

2)  инфильтрация миокарда инфекционными возбудителя­ми — вирусами при остром вирусном миокардите, трипано-сомами при болезни Чагаса и др.;

3)  очаговый или диффузный интерстициальный фиброз и заместительный склероз. Достигает наибольшей выраженно­сти при эндомиокардиальном фиброзе и поражении миокар­да при системной склеродермии;



 


4)  повреждение кардиомиоцитов в результате избыточно­го отложения в миокарде различных веществ — иммунных комплексов (системная красная волчанка), легких цепей им­муноглобулинов (амилоидоз), гликогена (гликогеноз), железа (гемохроматоз), кальция (уремия), опухолевых клеток и др.;

5)  дистрофия кардиомиоцитов, включая необратимую, вы­званная непосредственным кардиотоксическим эффектом химических веществ — алкоголя, некоторых лекарственных препаратов и др.;

6)  васкулит мелких артерий и инфильтрация интерстици-альной ткани, в том числе периваскулярная, в ряде случаев с образованием гранулем (ревматизм и др.).

Наряду с сократительным миокардом воспалительные и фиброзные изменения могут локализоваться в проводящей системе сердца и вызывать различные блокады, В отдельных случаях нарушение проводимости служит единственным про­явлением заболевания и не сопровождается признаками сни­жения насосной функции миокарда.

Специфические морфологические изменения в миокарде, которые могут быть обнаружены при эндомиокардиальной биопсии, характерны для следующих форм кардиомиопатий ( J . Mason , J . O Connell , 1989):

—      различных миокардитов — неспецифического {лимф о-цитарного), ревматического, гигантоклеточного, трипаносом-ггого (болезнь Чагаса), вызванного спирохетой Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), токсоплазмозом и цитомегалови-русной инфекцией;

—      кардиомиопатий при саркоидозе;

—      кардиомиопатий, вызванной реакцией отторжения трансплантированного сердца;

—      инфильтративной кардиомиопатий при амилоидозе, ге-мохроматозе, гликогенозе, болезни Фабри;

 

—       кардиомиопатий, вызванной антрациклиновыми анти­биотиками (адриамицин, доксорубицин и др.) и хлорохином;

—       кардиомиопатий при карциноидном синдроме и опухо­лях сердца (первичных и метастатических);

—       гиперэозинофильного синдрома, в том числе фибропла-стического париетального эндокардита Леффлера;


—    кардиомиопатии вследствие радиационного поражения
сердца;

—    кардиомиопатии, вызванной дефицитом карнитина.
При перечисленных формах кардиомиопатии эндомиокар-

диальная биопсия служит методом уточнения этиологическо­го диагноза, что позволяет провести специфическую терапию.

Общие для различных форм кардиомиопатии клинические проявления неспецифичны и включают в различной степени выраженные симптомы и признаки застойной сердечной „не­достаточности — левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболии в большом и малом круге кровообращения. При клиническом обследовании часто (но не всегда!) опреде­ляются увеличение размеров сердца, ритм галопа и систоли­ческий шум над верхушкой сердца, в большинстве случаев обусловленный относительной недостаточностью предсерд-но-желудочковых клапанов или дисфункцией сосочковых мышц, У ряда больных отмечается боль в области сердца, ча­ще по типу неспецифической кардиалгии, генез которой не вполне ясен, изредка — стенокардитического характера, Мо­гут наблюдаться также экстракардиальные симптомы и при­знаки, связанные с этиологическим фактором заболевания, например повышение температуры тела, кожная сыпь, сус­тавной синдром и др.

Для диагностики кардиомиопатии, кроме клинического об­следования, широко применяют дополнительные инструмен­тальные методы. У большинства больных имеются неспеци­фические изменения на ЭКГ в виде различных нарушений ритма и проводимости, в первую очередь блокада левой нож­ки пучка Гиса и ее передневерхней ветви, признаки гипер­трофии левого желудочка, реже предсердия, и изменения конечной части желудочкового комплекса. При рентгеноло­гическом исследовании можно обнаружить более или менее выраженную дилатацию сердца, чаще левого желудочка, и венозный застой в легких. Однако часто эти изменения от­сутствуют. Диагностическое значение допплерэхокардиогра-фии при кардиомиопатиях состоит в выявлении дисфункции миокарда, определении ее выраженности и ведущего патофи­зиологического механизма (систолическая или диастоличес-


кая недостаточность), а также исключении первичного пора­жения клапанов и перикарда как причины сердечной недоста­точности. Часто определяется различная степень гипертрофии миокарда левого желудочка. Аналогичные неспецифические изменения отмечаются и при инвазивном обследовании — ка­тетеризации сердца и ангиокардиографии. Следует отметить, что все эти методы позволяют установить факт поражения миокарда и патофизиологическую форму кардиомиопатии, но практически не дают информации о ее этиологии. Хотя при­менение эндомиокардиальной биопсии расширяет возможно­сти для постановки этиологического диагноза, доля специфи­ческих кардиомиопатии, выявляемых с помощью этого мало доступного для практического здравоохранения метода, весь­ма невелика и составляет лишь около 15 % заболеваний мио­карда ( J . Mason , 1994).

Существенным подспорьем в определении причин кардио­миопатии служат данные анамнеза (например, предшество­вавшая медикаментозная терапия, злоупотребление алкого­лем, отягощенная наследственность), при наличии экстракар-диальных проявлений — их характер, а также в ряде случаев обнаружение характерных изменений лабораторных показа­телей (например, эозинофилии, повышенных титров проти­вовирусных антител). Тем не менее, довольно часто истинная этиология кардиомиопатии остается не установленной в силу объективных или субъективных причин.

В Украине и России широкое распространение получила несколько иная номенклатура некоронарогенных заболева­ний миокарда, базирующаяся на рекомендациях Н. Р. Палее-ва и соавторов (1978), которая предусматривает разделение их на миокардиты, миокардиодистрофии, идиопатические кардиомиопатии и миокардитический кардиосклероз.

Понятие о миокардиодистрофии как невоспалительном за­болевании миокарда, обусловленном нарушением обмена ве­ществ в миокарде, было впервые сформулировано Г. Ф. Лан-гом в 1936 г. и нашло отражение в работах В. X . Василенко, Е. М. Тареева и др. В широком смысле дистрофия миокарда как результат нарушения метаболизма может наблюдаться при любом органическом заболевании миокарда, сопровожда­ющемся его дисфункцией. В отличие от этого, миокардиодис-


трофию как самостоятельную и единственную форму пораже­ния миокарда, т.е. нозологическую единицу, можно охаракте­ризовать как связанное с экстракардиальными воздействиями Обратимое в ранних стадиях нарушение обмена веществ, об­разования и превращения энергии в миокарде, которое приво­дит к клинически обнаруживаемой недостаточности сократи­тельной и Других функций сердца (В. X , Василенко и соавт., 1981).

В зависимости от этиологического фактора Н. Р. Палеев и соавторы (1982) выделяют следующие основные формы мйокардиодистрофии; анемическую, эндокринную и дисме-таболическую, токсическую, в том числе алкогольную и ле­карственную, алиментарную (при голодании), при системных Йервно-мышечных заболеваниях, перенапряжении, при воз­действии физических факторов (ионизирующего излучения, вибрации).

Проявления мйокардиодистрофии неспецифичны и вклю­чают кардиалгии, признаки застойной сердечной недостаточ­ности, обычно невыраженные, и различные нарушения сер­дечного ритма и проводимости, часто в сочетании со сниже­нием вольтажа, изменениями зубца Т и депрессией сегмента ST на ЭКГ. Диагноз ставят при наличии этих изменений и этиологического фактора заболевания.

Раньше считали, что миокардиодистрофия представляет собой исключительно обратимую дисфункцию миокарда, ис­чезающую после прекращения действия этиологического фак­тора и не сопровождающуюся стойкими морфологическими изменениями. При этом наблюдается регрессия клинических признаков заболевания, изменений на ЭКГ и данных других инструментальных методов исследования. При стойком со­хранении этих проявлений заболевания при динамическом на­блюдении предполагали развитие органических склеротичес­ких изменений в миокарде, что клинически обозначали как миокардйтический кардиосклероз. Позже патологи Д. С. Сар-кисов (1971), С. С. Вайль (1976) и Я. Л. Рапопорт (1976) разви­ли учение о мйокардиодистрофии, показав, что морфологичес­кие изменения, вначале на молекулярном, а затем на клеточ­ном уровне, возникают уже на ранней стадии заболевания. Таким образом, тяжесть повреждения миокарда при миокар-


диодистрофии может быть различной, вплоть до миолиза с появлением очагов кардиосклероза. Это окончательно стира­ет весьма нечеткую клиническую грань между миокардиоди-строфией и миокардитическим кардиосклерозом как отдель­ными формами заболевания миокарда.

Как видно из описания клинической картины миокардиоди-строфии и ее этиологических факторов, по своей нозологиче­ской сущности она полностью соответствует понятию специ­фической кардиомиопатии (ВОЗ, 1996). Предпочтительность использования последнего термина, по нашему мнению, обус­ловлена отсутствием объективных морфологических и клини­ческих дифференциально-диагностических критериев миокар-диодистрофии и миокардитического кардиосклероза.

.