• на главную
  • Чистка ковра на дому fourseasons56.ru.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Канализация и другая сантехника: . Ищете Трубу?
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание миокарда с частым вовлечением в процесс эндо­карда, которое характеризуется нарушением наполнения од­ного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизмененной толщине стенок. Она может быть идиопатиче-ской или обусловленной инфильтративными или системными заболеваниями. К идиопатической рестриктивной кардиоми­опатии как болезни миокарда неизвестной этиологии относят фибропластический париетальный эндокардит (или эндомио-кардиальную болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фи­броз Дэвиса. Фибропластический эндокардит Леффлера со­четается со стойким повышением содержания эозинофилов в периферической крови, не связанным с какой-либо извест­ной причиной или системным заболеванием. Эндомиокарди­альный фиброз протекает без эозинофилии. Ввиду сходства морфологических изменений в миокарде, патофизиологичес­ких механизмов нарушения кардиогемодинамики и клиники оба заболевания в настоящее время большинство авторов рассматривают как варианты одной и той же патологии мио-


карда и эндокарда, в обоих случаях, очевидно, вызываемой токсическим воздействием эозинофилов. Широкое распрост­ранение для их обозначения получили также термины эндо-миокардиальная болезнь с эозинофилией и эндомиокарди-альная болезнь без эозинофилии.

Эпидемиология. Фибропластический эндокардит Леффле-ра встречается в основном в странах с умеренным климатом и является очень редким заболеванием. Эндомиокардиаль-ный фиброз поражает почти исключительно жителей тропи­ков, реже субтропиков, и наиболее распространен в Уганде, Нигерии, южной Индии, Шри-Ланка, где на его долю прихо­дится около 10—15 % случаев смерти от застойной сердечной недостаточности ( D . Connor и соавт,, 1967). Хотя в литерату­ре имеется достаточно много сообщений о случаях этого за­болевания у жителей Западной Европы и США, большинство таких больных длительное время проживало в тропических странах.

Этиология и патогенез. Причина эндомиокардиальной бо­лезни окончательно не установлена. Предположение об этио­логической роли паразитарных и других инфекций не под­твердилось. Имеются данные о связи распространенности эн-домиокардиального фиброза с содержанием в почве монаци­тов и накоплении в миокарде и эндокарде больных отдельных представителей этого семейства химических элементов, в част­ности тория и церия, способных стимулировать синтез колла­гена фибробластами сердца (М. Valiatham и соавт., 1994). Глав­ную роль в патогенезе отводят активированным эозинофилам, которые легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуноглобулинами G и компонентом СЗ системы комплемента. Освобождающиеся при этом катион-ные белки вызывают повреждение мио- и эндокарда и сти­мулируют пролиферацию соединительной ткани. Возможно, эндомиокардиальная болезнь, подобно идиопатической дилата-ционной кардиомиопатии, представляет собой общую конеч­ную стадию поражения миокарда, вызываемого несколькими различными этиологическими факторами.

Патологическая анатомия. Макроскопически размеры сердца увеличены незначительно, гипертрофия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлекается ле-


вый желудочек, но может быть и изолированное поражение правого или обоих желудочков. Весьма характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей притока крови и верхушки, с тромботическими наложения­ми, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас значительному (отсюда устаревший термин — обли-теративная кардиомиопатия). Фиброз предсердно-желудоч-ковых клапанов, сосочковых мышц и покрывающего их эндо­карда приводит к развитию митральной недостаточности и недостаточности трехстворчатого клапана.

При гистологическом исследовании сердца больного фибро-пластическим эндокардитом выделяют три стадии поражения. Для первой, некротической, характерна выраженная эозино-фильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарита. В течение примерно 10 мес эозинофилы посте­пенно исчезают из очагов воспаления и наступает тромботи-ческая стадия. Она проявляется утолщением эндокарда вследст­вие фибриноидных изменений и тромботических наложений и тромбозом мелких венечных артерий. В среднем через 24 мес развивается стадия фиброза с характерным значитель­ным утолщением соединительнотканных элементов эндокарда и распространенным интерстициальным фиброзом миокарда, который, несмотря на сопутствующий неспецифический обли-терирующий эндартериит интрамуральных венечных артерий, имеет преимущественно некоронарогенное происхождение.

Патофизиологические механизмы. Нарушения кардиоге-модинамики характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции, В его основе лежит резкое повы­шение эластической жесткости желудочка, вследствие чего по­сле короткого периода быстрого наполнения, обеспечиваемого значительным повышением давления, дальнейшее поступле­ние крови в желудочек практически прекращается, так что его объем в течение второй половины диастолы существенно не возрастает. Это сопровождается характерным изменением кри­вой диастолического давления в желудочках, которая приобре­тает форму квадратного корня (рис. 11) со значительным сни­жением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. При этом определяется выра­женное повышение уровня внутрижелудочкового КДД, давле-


ния в системных и легочных венах и систолического давления в легочной артерии. Сократимость миокарда и систолическая функция желудочков обычно сохранены, о чем свидетельству­ют неизмененные величины КДО (менее ПО см32) и ФВ (более 50%).

Клиника. Основные клинические проявления обусловлены синдромом рестрикции, характеризующимся венозным за­стоем крови на путях притока к левому и правому желудоч­кам, обычно с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Как правило, больных беспокоят выражен­ная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического на­полнения при тахикардии. Быстро нарастают периферичес­кие отеки, гепатомегалия и асцит, часто устойчивые к прово­димой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен, увеличение ЦВД, которое часто уве-


личивается на вдохе (признак Куссмауля). Может опреде­ляться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной не­достаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до вы­полнения инструментального обследования позволяет пред­положить наличие диастолической дисфункции желудочков. При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в зна­чительной части случаев — также систолический шум мит­ральной недостаточности или недостаточности трехстворча­того клапана. Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в артериях малого и большого кру­га кровообращения, источниками которых обычно являются тромбы в желудочках.

Фибропластический эндокардит Леффлера часто начина­ется подостро с системных проявлений — лихорадки, похуде­ния, кожной сыпи, пульмонита, сенсорной полинейропатии, сопровождающихся эозинофилией. Эти проявления отсутст­вуют при эндомиокардиальном фиброзе, для которого харак­терны постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки разме­ры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомега-лия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. Отмечаются также увеличение одного или обоих предсердий и венозный застой в легких.

Изменения на ЭКГ встречаются часто, но лишены специ­фичности. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой или правой (реже) ножки пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяриза-ции, различные нарушения сердечного ритма.

При допплерэхокардиографии дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена, У ряда больных полость желудочков уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента, где часто определя­ются тромбы. Часто выявляется жидкость в полости перикар­да, а при допплеровском исследовании — умеренная регурги-тация крови из предсердий в желудочки, сопровождающаяся


дилатацией предсердий, иногда — умеренным фиброзом кла­панов. У ряда больных фибропластическим эндокардитом Леффлера обнаруживают признаки вальвулита и вегетации на предсердно-желудочковых клапанах ( F . Cetta и соавт., 1995, и др.)- Весьма характерны, но неспецифичны свойствен­ные рестриктивному типу диастолической дисфункции уве­личение максимальной скорости раннего диастолического на­полнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в период систолы предсердий (Е/А > 1,5), и укорочение пери­ода замедления скорости раннего наполнения.

Другие неинвазивные методы визуализации сердца — та­кие как компьютерная и магниторезонансная томография — используют в основном для исключения констриктивного пе­рикардита, при котором отмечается утолщение перикарда, не характерное для рестриктивной кардиомиопатии.

При катетеризации сердца отмечаются характерные для гемодинамического синдрома рестрикции повышение К ДА, в желудочках и изменение формы кривой диастолического дав­ления в них {см. рис. 11). При этом вследствие негомогеннос­ти поражения миокарда и эндокарда левого и правого желу­дочков величины их КДД обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. Нарушение диастолического напол­нения желудочков при неизмененных показателях систоличе­ской функции определяется также при рентгеноконтрастной вентрикулографии. При этом у большинства больных отмеча­ется та или иная степень регургитации крови из предсердий в желудочки.

При эндомиокардиальной биопсии в ранней воспалитель­ной стадии фибропластического эндокардита Леффлера мож­но обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе — неспецифические изменения в виде более или менее распространенного интерстадиального фиброза и дис­трофии кардиомиоцитов. При этом основная роль биопсии состоит в исключении констриктивного перикардита и рест­риктивной кардиомиопатии вследствие системных и инфиль-тративных поражений миокарда.

Отличительным лабораторным признаком фибропластиче­ского эндокардита Леффлера служит повышение содержания


эозинофилов в периферической крови (более 1,5-109/л), что часто сопровождается анемией и неспецифическими воспа­лительными сдвигами.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии с другими идиопати-ческими кардиомиопатиями, отличающимися по своим пато­физиологическим механизмам (табл. 4), обычно не вызывает затруднений. Как и при рестриктивной кардиомиопатии, в клинической картине дилатационной кардиомиопатии доми­нируют признаки бивентрикулярной сердечной недостаточ­ности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желу­дочков, и их диффузной гипокинезией, что легко определяет­ся при эхокардиографии.


У части больных гипертрофической кардиомиопатией, как и при рестриктивной, на первый план выступают проявления выраженной диастолической сердечной недостаточности. По­ставить правильный диагноз позволяет обнаружение гипер­трофии левого желудочка и особенно признаков субаорталь­ной обструкции при допплерэхокардиографии. Повышение КДД в левом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его начально-диастолического давления, что ис­ключает симптом квадратного корня.

Сложной задачей является дифференциальная диагности­ка идиопатической рестриктивной кардиомиопатии с други­ми заболеваниями перикарда и миокарда, сопровождающи­мися развитием клинико-гемодинамического синдрома рест­рикции, прежде всего с консшриктивным перикардом. При клиническом исследовании у части таких больных в анамне­зе имеются указания на туберкулез, травму грудной клетки


или перенесенный острый перикардит. В отличие от рестрик-тивной кардиомиопатии, систолический шум митральной недо­статочности и (или) недостаточности трехстворчатого клапана и ее признаки при допплеровском исследовании не характер­ны, а величина КДД в желудочках, измеренная при их кате­теризации, практически одинакова. Подтвердить диагноз констриктивного перикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцифика-ции перикарда при рентгенографии грудной клетки (в 30— 60 % случаев) или, что является более постоянным признаком, визуализации утолщенного перикарда с помощью компью­терной и магниторезонансной томографии. В особо сложных случаях прибегают к эндомиокардиальной биопсии. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значи­тельно повышенным ЦВД и маленьким сердцем считается ве­сомым доводом в пользу констриктивного перикардита и тре­бует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения перикарда по данным современных методов его визуализации ( N . Spyrou , R . Foale , 1994).

Диагностика относительно редко встречающихся специ­фических заболеваний миокарда с синдромом рестрикции — амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза — в отличие от иди-опатической рестриктивной кардиомиопатии базируется главным образом на особенностях их системных проявлений и выявлении специфических изменений в биоптатах миокар­да и других пораженных органов.

Рестриктивную кардиомиопатию, протекающую с гидропе­рикардом, необходимо дифференцировать с экссудативным пе­рикардитом. Правожелудочковую форму рестриктивной кар­диомиопатии следует дифференцировать с такими причинами правожелудочковой недостаточности, особенно сопровождаю­щейся преимущественным увеличением правого предсердия, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми ВПС — стенозом устья легочной артерии, тетрадой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. В этих целях широко используют данные доп-плерэхокардиографии и инвазивного обследования — ангио­кардиографии и катетеризации сердца.


Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии или эндомиокардиальной болезни, с эозинофилией или без нее, ставят на основании клинических и гемодинамических признаков синдрома рестрикции, к которым относятся веноз­ный застой крови в большом и малом круге кровообращения при неизмененных размерах полостей желудочков и их сис­толической функции, характерные изменения показателей трансмитрального кровотока при допплерэхокардиографии и симптом квадратного корня при регистрации давления в же­лудочках. При этом обязательным является исключение дру­гих, более частых, причин этого синдрома — констриктивно-го перикардита, а также системных и инфильтративных забо­леваний миокарда. Определенное диагностическое значение имеют наличие эозинофилии в периферической крови и факт проживания больного в одном из тропических регио­нов, однако отсутствие указанных факторов не позволяет ис­ключить этот диагноз.

Течение характеризуется неуклонным прогрессированием диастолической сердечной недостаточности, которая являет­ся основной причиной смерти таких больных.

Лечение. При наличии активного воспалительного процес­са в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетель­ствуют эозинофилия и системные проявления заболевания, в качестве средств патогенетической терапии используют глюкокортикосгероиды в сочетании с цитостатическими км-муносупрессантами, главным образом гидроксимочевиной. После получения клинического эффекта переходят на дли­тельный прием поддерживающих доз. Достаточно рано нача­тая такая терапия способна несколько улучшать выживае­мость. Широко используют симптоматическое лечение диа­столической сердечной недостаточности, которое в целом мало эффективно. Оно включает ограничение жидкости и соли и очень осторожное, во избежание ухудшения диасто-лического наполнения желудочков и снижения МОС, приме­нение мочегонных средств и периферических вазодилатато-ров — нитратов и ингибиторов АПФ. Сердечные гликозиды эффективны только при мерцательной аритмии. Для профи­лактики и лечения тромбоэмболии используют антикоагу­лянты непрямого действия.


При выраженном утолщении эндокарда и наличии призна­ков облитерации полости желудочка у части больных удает­ся выполнить эндокардэктомию, которая иногда приносит су­щественное облегчение. При выраженной митральной недо­статочности и недостаточности трехстворчатого клапана при­бегают к протезированию или пластике этих клапанов, что, однако, сопряжено с высокой летальностью.

Прогноз неблагоприятный. Половина больных умирают в течение 2 лет после появления первых симптомов поражения сердца ( G . Solley , 1976).

Профилактика заболевания не разработана.

.