• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Автоматизация заводов: бетонных: . Модули ввода-вывода RealLab Моя Школа - . Частных? Тайна твоей фамилии Металлочерепица в наличии: .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Особые формы миокардита

Гигантоклеточный миокардит

Гигантоклеточный миокардит — редкая форма миокардита неизвестной этиологии. Его отличительным признаком явля­ется наличие в воспалительном клеточном инфильтрате в ми­окарде значительного числа гигантских многоядерных клеток, в большинстве своем располагающихся на границе обширных участков некроза мышечных волокон. В настоящее время принято считать, что эти клетки представляют собой видоиз­мененные макрофаги, внутри которых можно обнаружить со­кратительные белки — остатки фагоцитированных фрагмен­тов разрушенных кардиомиоцитов.

Причина заболевания неизвестна. Попытки установить его связь с вирусной, бактериальной и другой инфекцией не увенчались успехом. Описаны случаи выявления гигантокле-точного миокардита при ряде системных аутоиммунных забо­леваний — тимоме, миастении, хроническом гепатите, систем­ной красной волчанке, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона. Этот факт, а также характер морфологичес­ких изменений в миокарде в идиопатических случаях п&зво-


ляют предполагать, что гигантоклеточный миокардит имеет аутоиммунный патогенез. Это подтверждается созданием экспериментальной модели заболевания путем иммунизации животных сердечным миозином (М. Kodama и соавт., 1990).

Заболевание, как правило, встречается у лиц молодого и среднего возраста. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Начинается оно обычно остро, с появления признаков застойной сердечной недостаточности — одышки, ортопноэ, артериальной гипотензии. В ряде случаев им предшествуют тяжелые нарушения ритма и проводимости — пароксизмаль-ная желудочковая тахикардия, предсердно-желудочковая бло­када высокой степени. У отдельных больных в начале заболе­вания отмечается повышение температуры тела. На ЭКГ оп­ределяются синусовая тахикардия, полная блокада левой ножки пучка Гиса, различные желудочковые и суправентри-кулярные аритмии. Диагноз устанавливают с помощью эндо-миокардиальной биопсии.

Заболевание протекает более тяжело, чем вирусный или идиопатический лимфоцитарный миокардит, с быстрым про-грессированием застойной сердечной недостаточности, кото­рая является основной причиной смерти больных. Так, по данным R . Davidoff и соавторов (1991), несмотря на примене­ние иммуносупрессивной терапии, 5-летняя выживаемость больных гигантоклеточным миокардитом составила 10 % (при лимфоцитарном миокардите —50 %).

Медикаментозная патогенетическая терапия высокими до­зами глюкокортикостероидов и цитостатических иммуносу-прессантов (азатиоприн, циклофосфамид) в основном мало эффективна. Недавно появились указания на возможность увеличения выживаемости больных при применении циклос­порина, однако это пока не доказано в плацебоконтролирован-ных исследованиях. Наиболее эффективна трансплантация сердца, хотя описаны случаи рецидивирования гигантоклеточ- ного миокардита в донорском сердце.

Эозинофильный миокардит

Характеризуется преобладанием в воспалительном клеточ­ном инфильтрате в миокарде эозинофилов. При этом наличие


очагов некроза кардиомиоцитов и отсутствие васкулита мел­ких венечных артерий при морфологическом исследовании сердца отличают эту форму миокардита от аллергического, обусловленного реакциями гиперчувствительности. Считают, что некроз клеток миокарда вызывают особые белки, осво­бождающиеся из гранул цитоплазмы эозинофилов. Наличие эозинофилии в периферической крови при этом не обязатель­но, поэтому наиболее надежным методом диагностики являет­ся эндомиокардиальная биопсия. Подострое течение эозино-фильного миокардита и сохранение в большинстве случаев си­столической функции миокарда позволяют предполагать, что это заболевание, эндокардит Леффлера и эндомиокардиаль-ный фиброз представляют собой различные стадии одного и того же патологического процесса, обусловленного кардиоток-сическим действием эозинофилов и проявляющегося харак­терным клинико-гемодинамическим синдромом рестрикции (см. в разделе Рестриктивная кардиология). Однако описаны случаи так называемого острого некротизирующего эозино-фильного миокардита, характеризующегося остро возникаю­щей и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью вследствие выраженной систолической дисфункции миокарда и заканчивающегося летальным исходом через несколько дней или недель (С. Herzog и соавт., 1984), Относительно частыми осложнениями являются системные эмболии, источником ко­торых служат пристеночные тромбы в полостях сердца.

Патогенетическая терапия состоит в применении глюко-кортикостероидов и гидроксимочевины, которые, по данным немногочисленных неконтролированных исследований, дают сравнительно хороший клинический эффект. При выявлении с помощью эхокардиографии внутриполостных тромбов по­казано назначение антикоагулянтов непрямого действия для профилактики тромбоэмболии.

Изолированный миокардит Фидлера

Нозологическая сущность изолированного, т.е. не сопро­вождающегося поражением эндо- и перикарда, или идиопа-тического злокачественного миокардита, или миокардита Абрамова — Филлера до настоящего времени окончательно


не определена. Учитывая то, что этиология заболевания неиз­вестна, а морфологическая и клиническая картина неспеци­фична, группа экспертов ВОЗ (1980, 1983) отнесла его к так называемым неклассифицируемым поражениям миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию изолированного миокардита A . Fiedler в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новикову, 1983), можно отметить, что морфологическим субстратом этого за­болевания с острым течением являются круглоклеточные ин­терфибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки ак­тивной воспалительной реакции в сочетании с дистрофичес­кими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соот­ветствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный варианты миокардита Абрамова— Фидлера по классификации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клинических проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Филлер высказал предположение об инфекционной природе этой формы миокардита с локали­зацией вызывающего воспаление инфекционного начала не­посредственно в миокарде.

При сравнении наблюдений A . Fiedler (1899) и С. С. Абра­мова (1987) обращает на себя внимание подострое течение заболевания в описанном русским ученым случае с леталь­ным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала болезни. При макроскопическом исследова­нии сердца С. С. Абрамов обнаружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склеро­за в стенке левого желудочка. Микроскопически определялись очаги некроза мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерстициальный фиброз без отмеченных A . Fiedler признаков воспалительной инфиль­трации. Как следует из этого описания, соответствующего кар­тине так называемого дистрофического варианта миокарди­та Абрамова—Фидлера по Я. Л. Рапопорту (1937), оно иден­тично хорошо известному морфологическому субстрату идио-патической дилатационной кардиомиопатии. Таким образом, сложившееся в отечественной литературе понятие миокар­дит Абрамова—Фидлера неправомочно в связи с различной нозологической сущностью этих двух заболеваний и не долж­но использоваться в клинической практике.


Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего време­ни не установлена, имеются доказательства его вирусного происхождения в части случаев. Так, подтверждена роль ви­русов Коксаки группы В в возникновении тяжелого миокар­дита у детей, который ранее считали идиопатическим. Выра­жено сходство морфологических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрослых, вирусном миокардите у де­тей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокар­дита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; М. Hayakawa , 1983, и др.). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, когда было выявлено 4-кратное нарастание титров нейтрализую­щих вирусы Коксаки антител (В. П. Лозовой и соавт., 1978), а из миокарда умерших выделены вирус Коксаки В4 (В. Й. Же-вандрова и соавт., 1970) и его антиген с помощью прямой им-мунофлюоресценции ( J . Grezlikowski и соавт., 1973).

Возможно, миокардит Фидлера является полиэтиологичес­ким заболеванием, в патогенезе которого ключевую роль игра­ют аутоиммунные механизмы, вызывающие тяжелое повреж­дение миокарда.

Клинические признаки заболевания, как и морфологичес­кие, неспецифичны и аналогичны проявлениям любого тяже­лого миокардита. Отмечаются выраженная застойная бивен-трикулярная сердечная недостаточность и кардиомегалия, ко­торые развиваются сравнительно остро и в большинстве слу­чаев рефрактерны к проводимой терапии, включая глюкокор-тикостероидную. Часто наблюдаются разнообразные наруше­ния ритма, которые могут приводить к внезапной смерти. Из нарушений проводимости наиболее характерна блокада левой ножки пучка Гиса. Реже встречается предсердно-желудочко-вая блокада, в основном I степени. Заболевание часто ослож­няется рецидивирующими тромбоэмболиями в большом и ма­лом круге кровообращения. При этом эхокардиографически определяются муральные тромбы в расширенных и плохо со­кращающихся полостях левых и правых отделов сердца, отно­сительная митральная недостаточность и недостаточность трех^ створчатого клапана.

Ранее считали, что миокардит Фидлера протекает только остро с быстрым наступлением летального исхода. В послед­ние годы благодаря внедрению в клиническую практику эн-


домиокардиальной биопсии доказана возможность его хрони­ческого течения. Клинические проявления заболевания и данные дополнительных методов исследования в таких случа­ях не отличимы от картины идиопатической дилатационной кардиомиопатии (см. ниже). Это позволило ряду зарубежных исследователей ( J . Goodwin , 1982; Е. Olsen , 1985, и др.) прий­ти к выводу об идентичности этих заболеваний, в результате чего термин миокардит Филлера перестали использовать в зарубежной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и критерии морфологического диагноза дилатационной кардиомиопатии не включают при­знаки активной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мнению, нельзя считать достаточно обоснован­ным. Очевидно, следует согласиться с мнением Н. Р. Палеева (1983) и Е. Silber (1987) о том, что ввиду неспецифичности морфологических изменений в миокарде и клинических про­явлений изолированный, или идиопатический, миокар­дит Филлера лишен нозологической самостоятельности. Яв­ляясь чисто клиническим понятием, он обозначает крайний по тяжести вариант течения миокардита любой этиологии с аутоиммунным патогенезом.

.