• на главную
  • http://artstar.com.ua/ модульная картина абстракция кофе купить.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
"ФлораПарк" - и меньше Купить развивающие детские игрушки. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Первичная легочная гипертензия.

Этиология и патогенез неизвестны. Пред­ полагают, что она обусловлена вначале преходящим, а затем стойким повы­ шением тонуса легочных артериол, о чем может свидетельствовать частое сочетание заболевания с синдромом Рейно. Закреплению повышенного ЛСС способствуют эпизоды тромбоза мелких артериол in situ в периоды спазма, а возможно, и рецидивирующие микротромбоэмболии. Морфологические из­ менения сосудов легких неспецифичны и аналогичны патогистологической картине легочной артериальной гипертензии, обусловленной митральным стенозом, врожденными пороками сердца и другими причинами.

Хотя заболевание может развиваться в любом возрасте, даже с рождения, в большинстве случаев оно возникает у молодых людей, особенно у жен­ щин, которые болеют в 4 раза чаще, чем мужчины. В ряде случаев оно носит семейный характер.

Болезнь начинается исподволь с необъяснимой одышки, утомляемости при физическом напряжении и похудания. Эти симптомы появляются, од­ нако, только после снижения МОС, который становится фиксированным, и свидетельствуют о высокой и устойчивой легочной гипертензии. Относи­ тельно ранними проявлениями заболевания могут быть также головокруже­ ние и обмороки при физической нагрузке. Реже и в поздних стадиях появля­ ются загрудинная боль и кровохаркание, нарастает похудание.

Объективное клиническое и инструментальное обследование также не выявляет специфичных признаков и их данные аналогичны общим проявле­ ниям легочной гипертензии. При катетеризации правых отделов сердца опре­ деляется значительное повышение давления в легочной артерии и ЛСС при неизмененном заклинивающем давлении в легочных капиллярах. За ис­ ключением далеко зашедших случаев показатели внешнего дыхания, а так­ же газовый состав крови находятся в пределах нормы.

Диагноз первичной легочной гипертензии ставят путем исключения из­вестных причин повышения ЛСС. При этом наибольшие сложности могут возникать при дифференциальной диагностике с аутоиммунным васкули­ том с преимущественным поражением сосудов легких и рецидивирующей ТЭВЛА. На вероятный моносиндромный вариант системного васкулита, чаще узелкового периартериита, или, в редких случаях, одного из диффузных заболеваний соединительной ткани указывает наличие общих клинических и лабораторных признаков воспаления в статусе или анамнезе. При тщатель­ ном расспросе больного и анализе медицинской документации обычно уда­ется выявить скудные проявления иммуновоспалительного поражения дру-

гих органов и систем. Диагностическое значение имеют данные биопсии кожи и эффект от лечения глюкокортикостероидами.

Для посттромбоэмболической легочной гипертензии в результате реци­ дивирующей ТЭВЛА, в отличие от первичной, характерны острое начало заболевания и рецидивирующий характер его течения с резким нарастанием одышки, которая часто сопровождается болевым синдромом и другими при­ знаками плеврита и пневмонии. При этом должно настораживать много­ кратное повторение пневмоний, особенно двусторонних. Следует иметь в виду, что признаки тромбоза периферических вен могут отсутствовать, что затрудняет распознавание заболевания. Поставить правильный диагноз по­могает сцинтиграфия легких, особенно в сочетании с оценкой регионарной вентиляции, а также изменения газового состава артериальной крови.

Лечение первичной легочной гипертензии симптоматическое и направле­ но на снижение давления в легочной артерии (см.ниже).

Течение и осложнения. Умеренная легочная гипертензия обычно протекает бессимптомно, в связи с чем диагноз часто ставят в далеко зашедшей стадии патологического процесса. В дальнейшем заболевание быстро прогрессирует.

Основными осложнениями легочной гипертензии являются нарастающая правожелудочковая недостаточность и нарушения ритма, особенно мерца­ ние предсердий. Для выраженной артериальной гипертензии характерны также тромбозы мелких артериальных сосудов легких, а для венозной - приступы отека легких. Смерть наступает в результате прогрессирующей сердечной не­ достаточности или внезапно, вследствие электрической нестабильности сер­ дца либо ТЭВЛА.

Лечение. Основными задачами являются: 1) устранение причины легоч­ ной гипертензии (например, альвеолярной гиповентиляции при заболева­ ниях легких, стеноза митрального отверстия и др.); 2) снижение давления в легочной артерии и ЛСС. В этих целях используют различные вазодилатато- ры, а при высокой венозной гипертензии также мочегонные препараты и кровопускание.

Вазодилататоры дают более или менее выраженный эффект лишь в относительно ранних стадиях заболевания, до развития распространенных органических изменений в артериолах с их окклюзией и облитерацией. В свя­ зи с этим важное значение имеет возможно более ранняя диагностика легоч­ ной гипертензии и установление ее этиологического фактора. Применяют дли­ тельную непрерывную инфузию а-адреноблокаторов (фентоламин), диазокси- да, ганглиоблокаторов и простациклина, что у ряда больных приводит к вре­ менному снижению ЛСС. Внутрь назначают возможно более высокие дозы гидралазина, празозина, нифедипина. Кроме необратимых морфологических изменений в легочных артериолах эффективность этих препаратов лимитиру­ ется невозможностью достижения адекватных дозировок из-за критического снижения системного ДД. Для отбора больных, у которых можно рассчиты­ вать на успех такой терапии, целесообразно использовать острые фармаколо­ гические пробы во время диагностической катетеризации легочной артерии. Снижение давления после внутривенного введения фентоламина или других

препаратов позволяет прогнозировать положительный эффект длительного перорального приема вазодилататоров.

Для уменьшения вязкости крови используют дезагреганты (ацетил­салициловую кислоту, дипиридамол), а при ее сгущении (гематокритное число более 55) — кровопускания до нормализации гематокритного числа. С учетом компенсаторной роли полицитемии у таких больных опти­ мальным считают поддержание гемоглобина на уровне около 170 г/л.

В целях профилактики тромбоза легочных артериол in situ и усугубления повышения ЛСС показан длительный прием антикоагулянтов не­прямого действия.

Кислород, хотя и обладает некоторым вазодилатирующим действием, мало облегчает одышку ввиду ее рефлекторного генеза. В далеко зашедших случаях при мучительной одышке в покое в качестве симптоматической те­ рапии назначают опиаты.

При осложнении легочной гипертензии правожелудочковой недостаточ­ ностью проводят лечение, направленное на улучшение насосной функции желудочка, которое, кроме вазодилататоров, включает применение ино- тропных агентов и мочегонных препаратов (подробнее см. Легочное сердце).

В терминальной стадии легочной гипертензии можно прибегнуть к транс­ плантации комплекса сердце—легкие. Хотя мировой опыт таких операций пока относительно невелик, предварительные результаты свидетельствуют об улучшении выживаемости тщательно отбираемых больных.

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии. В случаях хорошо под­ дающейся лечению недостаточности левых отделов сердца и гипоксии он более благоприятен, чем при далеко зашедших заболеваниях легких, ТЭВЛА или системных васкулитах. При первичной легочной гипертензии прогноз неблагоприятен. При среднем давлении в легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. большинство больных умирают в течение ближайших 5 лет.

Профилактика предусматривает раннюю диагностику и активное лечение заболеваний, которые могут приводить к развитию легочной гипертензии.

.