.
Все для сварки - . Сварочное оборудование
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты представляет собой препятствие изгнанию крови из левого желудочка во время систолы.

Эпидемиология. Сведения о распространенности стеноза устья аорты весьма противоречивы. Его удельный вес среди всех приобретенных по­роков сердца варьирует от 5 до 20 % (Б.П.Соколов, 1963; Н.М.Амосов, Я.А.Бендет, 1983; C . Bailey , 1955); 80% больных составляют мужчины.

Этиологическими факторами являются: 1) врожденная патология; 2) ревматизм; 3) кальциноз створок аортального клапана неизвестной этиологии.

Патологическая анатомия. Хотя врожденный стеноз устья аорты имеется с рождения, в последующие 30 лет он усугубляется вследствие прогрессирующего фиброза и кальциноза. Этому особенно подвержены больные с врожденным двустворчатым аортальным клапаном, который не вызывает существенного сужения устья аорты в детстве. Кроме клапанного, врожденный аортальный стеноз может быть под и надклапанным, мембранозным, в виде фиброзной диафрагмы. Он может быть обусловлен также резким сужением выносящего тракта левого желудочка вследствие выраженной гипертрофии, преимущественно в базальной части межжелудочковой перегородки, что свойственно обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

Ревматический эндокардит приводит к спаиванию комиссур створок клапана, в результате чего, как и при врожденном пороке, они подвергаются постоянной травматизации током крови с последующим развитием фиброза и кальциноза, что постепенно усугубляет сужение устья аорты. В итоге ко времени развития серьезных нарушений гемодинамики аортальный клапан настолько фиброзирован и обызвествлен, что установить этиологию порока (врожденный или ревматический) иногда бывает невозможно.

Идиопатический кальциноз устья аорты с его стенозированием встречается преимущественно у лиц пожилого возраста и обусловлен неспеци фическцм дегенеративным поражением клапана. Ему особенно подвержен врожденный двухстворчатый аортальный клапан. Сужение устья аорты при этом относительно невелико.

Механизм нарушений гемодинамики. Первичное нарушение гемодинамики обусловлено сужением устья аорты, что создает препятствие изгнанию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относительно медленно, и адекватный МОС обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане. При умеренном стенозе он находится в пределах 20—50 мм рт.ст., а при выраженном достигает 50—100 мм рт. ст. и более в покое и до 200 мм рт.ст. при физической нагрузке.

Вследствие хронической перегрузки сопротивлением и повышения систолического стеночного напряжения развивается гипертрофия левого желудочка. Она является важнейшим механизмом стойкой компенсации нарушений гемодинамики и приводит к нормализации стеночного напряжения. Определенное адаптационное значение имеет и удлинение систолы желудочка.

По мере нарастания гипертрофии с увеличением толщины стенок левого желудочка величина его полости уменьшается. Это обусловлено снижением диастолической податливости желудочка, для более или менее адекватного наполнения которого требуется более высокое давление. Важную компенсаторную роль играет усиление систолы левого предсердия. Все это влечет за собой повышение КДЦ в желудочке при неизмененном или несколько уменьшенном КДО и увеличение амплитуды волны а на кривой давления в левом предсердии.

Полная компенсация может сохраняться длительное время — 20—30 лет и даже более. При этом, однако, МОС, неизмененный в покое, не способен в должной мере увеличиваться при физической нагрузке. По мере усугубления стеноза и исчерпания компенсаторных возможностей гипертрофии МОС и систолический градиент начинают снижаться. Раз­виваются левожелудочковая недостаточность и пассивная венозная легочная гипертензия. При этом еще больше повышается среднее давление в левом предсердии, легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии. Значительного возрастания давления в легочной артерии, однако, не происходит, и гипертрофия правого желудочка не развивается.

Декомпенсации порока способствует возникновение хронической коронарной недостаточности при морфологически неизмененных коронарных сосудах. Она обусловлена, прежде всего, несоответствием между массой миокарда и сетью коронарных артерий, особенно при повы­шении потребности миокарда в кислороде при физической нагрузке в условиях фиксированного МОС. Определенную роль играют также инжекторный эффект отсасывания крови из устьев коронарных артерий при выбросе крови в аорту с большой скоростью через суженное отверстие и распространение кальциноза на устья коронарных сосудов.

Клиника. Аортальный стеноз становится гемодинамически значимым при сужении клапанного отверстия примерно до 1/3 нормальной величины. Даже выраженный стеноз на протяжении многих лет протекает бес­симптомно благодаря способности гипертрофированного левого желудочка генерировать повышенное внутрижелудочковое давление. У многих таких больных жалобы появляются после 40 и даже 60 лет.

Начало заболевания постепенное. Наиболее характерна триада симптомов: 1) одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое; 2) ангинозная боль; 3) головокружение и обмороки. Все они являются относительно поздними симптомами, свидетельствующими о развитии декомпенсации.

1. Одышка обусловлена повышением давления в легочных капилля­рах, которое отражает повышенное КДД в левом желудочке вследствие снижения его диастолической податливости и нарушения систолическо­го опорожнения. Изредка заболевание начинается с приступа сердечной астмы или отека легких при значительной физической нагрузке.

2. Стенокардитическая боль появляется несколько позже и обусловлена ишемией миокарда в результате несоответствия между повышенной потребностью миокарда в кислороде и уменьшением его доставки. У больных зрелого возраста боль отчасти связана с сопутствующим атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Боль вначале отмечается при физической нагрузке, а затем и в покое и имеет характер, типичный для стенокардии.

3. Головокружение и обмороки возникают обычно при фи­зическом напряжении и могут сочетаться с ангинозной болью. Они иногда проявляются в виде приступов резкой слабости с потемнением в глазах. В их основе лежит острая ишемия мозга вследствие снижения АД при дилатации сосудов работающих мышц и неадекватной вазоконстрикции неработающих в условиях фиксированного МОС. Обмороки в покое имеют иной генез и связаны с резким снижением МОС, обусловленным нарушениями сердечного ритма.

Поскольку МОС в покое долгое время поддерживается на неизмененном уровне, повышенная утомляемость и слабость как признаки снижения МОС развиваются относительно поздно. В претерминальной стадии присоединяются приступы сердечной астмы и отека легких. Легочная гипертензия приводит к быстрому развитию признаков правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Объективное исследование. Изменения кожи (выраженная бледность, ак роцианоз) появляются лишь в очень поздних стадиях заболевания. Обращает на себя внимание медленный, малый и платообразный артериальный пульс ( pulsus tardus , parvus et longus ). Отмечается склонность к брадикардии, способствующей улучшению диастолического наполнения левого желудочка, и артериальной гипотензии. При снижении УОС пульсовое АД уменьшается. Повышение систолического АД более 200 мм рт.ст. вследствие сопутствующей симптоматической или эссенциальной артери­альной гипертензии исключает значительный стеноз аортального клапана.

При пальпации определяется медленно приподнимающийся, высокий, резистентный верхушечный толчок, который постепенно смещается влево и книзу. В положении больного лежа на левом боку ему может предшествовать толчок левого предсердия при его усиленном сокращении и изгнании крови в неподатливый левый желудочек. В области основания сердца, яремной вырезки и над сонными артериями определяется систолическое дрожание (кошачье мурлыканье) с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины. Оно лучше всего определяется в положении больного сидя с наклоном туловища кпереди при задержке дыхания на выдохе. При развитии левожелудочковой недостаточности со снижением УОС дрожание резко ослабевает.

Важное диагностическое значение имеют данные аускультации сердца и фонокардиографии .

1. Систолический шум. Характерный для стеноза устья аорты систолический шум грубый и имеет эпицентр во втором межреберье справа у края грудины. Он хорошо проводится по току крови в область яремной вырезки и на сонные артерии, а также к верхушке сердца. Шум отличается характерным скребущим оттенком и лучше слышен в положении больного гиля с наклоном туловиша кпепели На ФКГ он имеет noMfioRMJiHvio форму, типичную для шума изгнания, с максимумом примерно в середи­не систолы. При развитии сердечной недостаточности с уменьшением ударного объема и кровотока через клапан он становится тихим и коротким.

2. Добавочный тон в период систолы — ще л чо к открытия аор­тального клапана. Отмечается на ФКГ через 0,04—0,06 с после I тона и лучше всего слышен у левого края грудины. Он особенно характерен в детском и юношеском возрасте при врожденном стенозе устья аорты, и при развитии кальииноза и малоподвижности створок клапана исчезает.

3. Ослабление А2, вплоть до его отсутствия. Обусловлено тугопод вюкностью фибротизированных и обызвествленных створок клапана.

4. IV тон. Связан с гипертрофией левого желудочка и повышением его КДД. При дилатации желудочка и развитии левожелудочковой недоста­точности появляются III тон и акцент Р2.

Диагностика. На ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка и его перегрузки в виде депрессии сегмента ST и появления глубо­ких отрицательных зубцов Г в левых грудных отведениях, I и aVL . Гипертцов R в грудных отведениях, что можно ошибочно расценить как призна­ки рубцовых изменений после перенесенного крупноочагового инфаркта миокарда. Изменения деполяризации могут иметь также ишемическое происхождение. При выраженной дистрофии миокарда и распространенном миокардиосклерозе отмечается блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви. Распространение кальциноза на межжелудочковую перегородку и проводящую систему сердца может приводить к развитию атриовентрикулярной блокады различной степени. В поздних стадиях по­являются признаки гипертрофии левого предсердия ( P mitrale ).

гипертрофии левого желудочка на протяжении многих лет изменения размеров и формы сердца не происходит. Может отмечаться лишь закругление гипертрофированной верхушки. При выраженном стенозе развивается постстенотическое расширение восходящей части аорты. Важное диагностическое значение имеет выявление кальциноза аортального клапана. Его отсутствие взрослых практически исключает значительное сужение устья аорты. В поздних стадиях при декомпенсации либо присоединении недостаточности аортальных клапанов левый желудочек расширяется, и сердце приобретает характерную аортальную форму. Появляются признаки венозного застоя в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии и правых отделов сердца.

Для сфигмограммы характерны замедленный подъем кривой с зазубренностью ее восходящей части в виде петушиного гребня, платообразная вершина, сглаженность дикротической волны. Отмечается удлинение периода изгнания (ПИ) из левого желудочка пропорционально выраженности стеноза и укорочение периода предызшания, т.е. изоволюмического сокращения (ППИ) с уменьшением их соотношения — индекса ППИ/ПИ, который нормализуется только в поздних стадиях порока при развитии левоже лудочковой недостаточности. При этом вследствие снижения пульсового давления амплитуда сфигмограммы уменьшается.

При эхокардиографии определяются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка — увеличение толщины его задней стенки и межжелудочковой перегородки. Очень характерно утолщение, уплотнение и снижение подвижности створок аортального клапана вследствие грубого фиброза и кальциноза, которые являются обязательным признаком порока у лиц старше 25 лет. При развитии декомпенсации полость левого желудочка расширяется и систолическая экскурсия миокарда уменьшается. Допплерэхокардиография позволяет измерить систолический градиент давления на аортальном клапане. Эхокардиография имеет важное значение для дифференциальной диагностики клапанного стеноза устья аорты от под и надклапанного и обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, а также для диагностики сопутствующих пороков митрального клапана и аортальной регургитации.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным, у которых по данным клинического и неинвазивного обследования диагностирован выраженный стеноз устья аорты, для окончательного решения вопроса о целесообразности хирургического лечения. При этом часто выполняют и коронарографию для оценки проходимости коронарных артерий. Определяют: 1) градиент систолического давления между левым желудочком и аортой, который уточняет данные допплерэхокардиографии и явля­ется единственно надежным способом оценки выраженности стеноза; 2) функциональное состояние левого желудочка (его КДД, КДО, ФВ, УОС, МОС); 3) точную локализацию препятствия изгнанию крови, диаметр восходящей части аорты, наличие сопутствующих пороков и их выраженность.

Дифференциальная диагностика. Систолический шум изгнания во втором межреберье справа или в третье мчетвертом межреберье слева у края грудины может иметь различное происхождение. В подростковом и юношеском возрасте при бессимптомном течении заболевания прежде всего не­обходимо проводить дифференциальную диагностику с клапанным сте­нозом устья легочной артерии, при котором систолический

шум хорошо слышен над аортой и часто сопровождается систолическим тоном изгнания. Его отличительные признаки представлены ниже. У такого же контингента больных систолический шум изгнания над областью выслушивания аортального клапана может проводиться с сосудов шеи, где он образуется при гиперкинетическом синдроме вследствие ускорения кровотока. Установить его причину позволяет тщательная аус культация в области шеи, где он более громкий и может исчезать при прижатии подключичной артерии к I ребру в надключичной ямке.

Необходимо иметь в виду, что у некоторых больных с митральной недостаточностью, особенно при разрыве хорды его передней створки, шум может хорошо проводиться на основание сердца и носить характер раннего систолического шума. Даже при отсутствии данных эхокардио графии поставить правильный диагноз помогают тщательная аускультация, фонокардиография и рентгенологическое исследование.

Систолический шум изгнания в проекции аортального клапана вследствие его относительного стеноза при дилатации аорты часто определяется при ее атеросклеротическом поражении, артериальной гипертензии, сифилитическом аортите. Против органического стеноза устья аорты в подобных случаях свидетельствуют непродолжительность шума, отсутствие дрожания, характерных для стеноза изменений II тона, пульса и признаков кальциноза клапана.

Значительную сложность для интерпретации представляет иногда сис­толический шум изгнания с эпицентром ближе к верхушке или в третьем четвертом межреберье слева у края грудины. Он может отмечаться при трех заболеваниях: обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и реже — клапанном стенозе устья аорты и неревматической митральной недостаточности (разрыве сухожильной хорды). Дифференциальнодиагностические признаки обструктивной гипертрофической кардиомиопатии представлены на с. 240.

Диагноз клапанного стеноза устья аорты ставят на основании: 1) характерного систолического шума изгнания с эпицентром во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи и сопровождается дрожанием, ослаблением А2; 2) выраженной гипертрофии левого желудочка на ЭКГ; 3) замедления подъема и зазубренности восходящей части кривой артериального лульса; 4) кальциноза аортального клапана при рентгенологическом исследовании (у взрослых); 5) фиброза и кальциноза аортального клапана и выраженной гипертрофии левого желудочка по данным эхо кардиографии. Он подтверждается с помощью допплерэхокардиографии (градиент давления на аортальном клапане) и при катетеризации сердца.

О выраженности стеноза свидетельствуют: 1) характерные жалобы; 2) изменения артериального пульса и АД, резкое удлинение периода изгнания левого желудочка на сфигмограмме; 3) максимум шума во второй половине систолы на ФКГ; 4) слияние А2 с ?2 или парадоксальное расщепление II тона; 5) выраженная гипертрофия левого желудочка или блокада левой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Наиболее точным критерием является градиент систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. по данным допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

При определении этиологии стеноза устья аорты при отсутствии убедительного ревматического анамнеза в пользу его ревматического проис­хождения может свидетельствовать наличие сопутствующих пороков аортальной недостаточности и поражения митрального клапана.

Осложнениями заболевания являются: 1) нарушения ритма и вне­запная сердечная смерть. Не менее 25 % больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. 1чак правило, это пациенты, у которых имеются характерные симптомы порока, нередко перенесшие протезирование аортального клапана. В большинстве случаев внезапная смерть обусловлена фатальными желудочковыми аритмиями, возникновению которых способствуют ишемия и фиброз миокарда;

2) острая и хроническая левожелудочковая недостаточность. Развивается на относительно поздней стадии заболевания и является самым важным показанием к хирургическому лечению;

3) инфаркт миокарда. Даже при наличии неизмененных коронар­ных артерий длительная ишемия миокарда может вызывать субэндокардиальный инфаркт. При сопутствующем коронарном атеросклерозе может возникать инфаркт миокарда с зубцом Q

4) атриовентрикулярная блокада. Возникает сравнительно редко, но может быть причиной внезапной смерти;

5) инфекционный эндокардит. Встречается значительно реже, чем при недостаточности митрального клапана, — примерно у 2 % больных;

6) системные эмболии кусочками кальция с клапана. Отмечаются нечасто. Могут вызывать инсульты и нарушения зрения.

Течение. Стеноз устья аорты — наиболее хорошо компенсируемый ПО пок срплпя котппый лррятиттртиями ттпотркает бессимптомно и Rottkhkir

умирают часто после 60 лет. После возникновения симптомов смерть наступает, однако, в течение нескольких лет в основном от сердечной недостаточности.

Лечение. При значительном стенозе даже при бессимптомном течении заболевания необходимо исключить тяжелую физическую нагрузку. Роль медикаментозной терапии в лечении этого заболевания относительно невелика, так как в легких случаях она не требуется, а в тяжелых неэффективна. Всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита. Терапия симптоматическая. При сердечной недостаточности рекомендуют ограничение соли, сердечные гликозиды, мочегонные средства и периферические вазодилататоры. Мочегонные средства назначают с осторожностью во избежание снижения ОЦК и МОС. Венозные вазодилататоры — нитраты — оказывают хорошее антиангинальное действие, но относительно малоэффективны при сердечной недостаточности. Применение артериолярных вазодилататоров (ингибиторов АПФ, гидралазина и др.) лимитируется артериальной гипотензией. При стенокардии хороший

эффект дают также радреноблокаторы и антагонисты кальция. Антикоагулянты применяют только у больных с механическими протезами клапана.

Как и при других пороках, единственно действенным способом лечения является хирургический, который включает: 1) оперативную вальву лотомию; 2) чрескожную баллончиковую аортальную вальвулопластику; 3) протезирование аортального клапана. Основным показанием является наличие выраженного стеноза, то есть градиента систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС. Необходимо учитывать, что с уменьшением МОС при той же площади отверстия градиент давления снижается. Хирургическая коррекция противопоказана при тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Вальв улотомия и особенно в а л ьвул о пластика являются пал­лиативными операциями. Достигаемое клиническое и гемодинамическое улучшение обычно нестойкое, и в отдаленный период развивается рестеноз, который в течение 10—20 лет требует имплантации искусственного клапана. Вальвулотомию производят в большинстве случаев по открытой методике. Она заключается в рассечении сросшихся комиссур кла­пана под контролем зрения при пережатой аорте в условиях искусственного кровообращения. Рекомендуется при наличии гемодинамически значимого стеноза и относительно удовлетворительной функции миокарда, как при симптоматичном, так и бессимптомном течении заболевания при отсутствии кальциноза клапана.

У большинства взрослых больных с обызвествленным аортальным стенозом необходимо протезирование аортального клапана. В связи с тем что у таких больных может сохраняться хорошее самочувствие неопределенно долго, а также учитывая более высокую хирургическую летальность и риск поздних осложнений, связанных с протезом, операцию откладывают до появления клинических проявлений болезни. При бессимптомном течении заболевания требуется систематическое клиническое на­блюдение и обследование с помощью эхокардиографии и других неинвазивных методов для своевременного выявления прогрессирования сужения отверстия и усугубления дисфункции левого желудочка. Такая тактика отличается от принятой у больных с митральным стенозом, когда опера­цию рекомендуют только при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии. Целесообразность более ранней операции при симптоматичном течении стеноза устья аорты обусловлена высоким риском внезапной смерти, быстротой развития необратимого поражения миокарда и лучшими ближайшими и отдаленными результатами протезирования аортального клапана, чем митральн >го. Используют гомо и гетеропротезы, шаровые клапаны СтарраЭдвардса, низкопрофильные двухстворчатые клапаны St . Jude и дисковые. В отличие от искусственных моделей гомо и гетеропротезы не требуют назначения непрерывной антикоагулянтной терапии после операции. Хирургическая летальность зависит от выраженности порока и состояния миокарда и составляет около 6—8 %. Хирургическую коррекцию

желательно выполнять до развития выраженной левожелудочковой недостаточности, которая значительно повышает летальность (до 15 % и более) и ухудшает функциональные результаты в отдаленный период из-за миокардиальной недостаточности. Тем не менее, в связи с крайне неблагоприятным прогнозом при консервативном ведении таких больных часть из них все же целесообразно оперировать. В случае выявления при корона рографии сопутствующей ИБС одновременное протезирование аортального клапана и хирургическая реваскуляризация миокарда — аортокоро нарное шунтирование — позволяют получить хороший гемодинамический и клинический Эффект.

Чрескожную вальв улопластику производят с помощью зонда с раздуваемым баллончиком на конце, который вводят в просвет аортального клапана путем пункции бедренной артерии. Она позволяет иногда значительно уменьшить выраженность симптомов и улучшить переносимость физической нагрузки у больных с критическим (менее 1 см2) сте­нозом. Баллонная вальвулопластика обеспечивает, однако, относительно небольшое — около 1 см2 — расширение клапанного отверстия и сопряжена с высокой частотой реетеноза — до 40 % к концу первого года. В связи с этим она показана в качестве паллиативной меры, особенно по­жилым больным с резким кальцинированным стенозом и высоким риском радикальной коррекции вследствие тяжелой сердечной недостаточности или внесердечной патологии, либо больным детского и юношеского возраста с врожденным пороком, чтобы выиграть время перед имплантацией искусственного клапана.

Прогноз. Как показали результаты нескольких неконтролируемых ретроспективных исследований ( T . Kelly и соавт., 1988; P . Pellikka и соавт., 1990), внезапная смерть при бессимптомном течении стеноза устья аорты отмечается крайне редко. В связи с этим такие больные, как правило, не подлежат хирургическому лечению. После появления симптомов заболевания продолжительность жизни не превышает в среднем 4 лет, причем в 50 % случаев смерть наступает в течение первых 2 лет. Неоперированные больные умирают в среднем через 3 года после возникновения обмороков и ангинозной боли, через 2 года — после появления одышки и через 4 мес — после первого отека легких. Это является существенным отличием стеноза устья аорты от митрального стеноза, при котором выживаемость после появления жалоб превышает 10 лет.

Отдаленные результаты хирургического лечения по сравнению с протезированием клапанов по поводу всех других пороков сердца наилучшие. Десятилетняя выживаемость после протезирования аортального клапана составляет около 60—65 %. Длительные наблюдения свидетельствуют о надежной работе искусственных клапанов в течение 10—15 лет.

В основе недостаточности аортального клапана лежит регургитация крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы вследствие нарушения смыкания створок аортального клапана.

Эпидемиология. Среди всех приобретенных пороков сердца частота изолированной органической недостаточности аортального клапана составляет 14 % (В.И.Маколкин, 1986), а среди оперированных больных — 9,4 % (Н.М.Амосов, Я.А.Бендет, 1983). Значительно чаще в 55—60 % случаев — она сочетается со стенозом устья аорты.

Среди больных с недостаточностью аортального клапана более 75 % составляют мужчины.

Этиология. Основные причины аортальной недостаточности и ее механизмы представлены в табл. 13.

Патологическая анатомия. Аортальная недостаточность может развиваться при остром (20 %) и хроническом (80 %) поражении клапана. Этиологическими факторами острой аортальной регургитации являются:

1) инфекционный эндокардит (самая частая причина). Развиваясь на измененном вследствие ревматизма или врожденного порока, либо реже, на интактном клапане, может приводить к острому возникновению аортальной регургитации в результате изъязвления или перфорации створки;

2) разрыв створки миксоматозно измененного клапана вследствие его неспецифического дегенеративного поражения. Часто спонтанный;

3) расслоение аорты. При этом надрыв ее интимы распространяется к створке клапана, вызывая ее повреждение. Основными причинами расслоения являются системная артериальная гипертензия и синдром Марфана;

4) травма. Травматический разрыв створок клапана возникает при непроникающем ранении сердца и тупой травме грудной клетки при обратном толчке крови в момент их напряжения, например, при ударе в грудь или падении с высоты.

Хроническая аортальная недостаточность может быть обусловлена поражением либо створок клапана, либо его кольца. К первой группе причин относятся:

1)ревматизм. Примерно у 2/3 больных аортальная недостаточность имеет ревматическое происхождение. Створки клапана утолщаются, деформируются и укорачиваются, их комиссуры срастаются, что нарушает герметичность смыкания клапана во время диастолы. Часто развивается обызвествление клапана;

2) В П С. Аортальная недостаточность может развиваться при врожденном двухстворчатом аортальном клапане и иногда сочетается с другими врожденными аномалиями прежде всего, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, стенозом устья аорты;

3) системные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка и другие заболевания этого типа могут приводить

к развитию аортальной недостаточности вследствие асептического эндо­кардита, вызывающего деформацию створок клапана;

4) неспецифическое идиопати ческое миксоматозное дегенеративное поражение,

При этом створки клапана не изме­няются. Клеточная инфильтрация медии с последующим склерозом ха­рактерна для с и филитич ее кого мезоаортита, аортитов дру­гого генеза (болезньТакаясу, височный артериит) и ряда ревматических воспалительных заболеваний анкилозирующего спондилоартрита, син­дрома Рейтера, а также неспецифического язвенного колита. Сифилити­ческое поражение интимы корня аорты может вызывать сужение устьев коронарных артерий с развитием ишемии миокарда.

Дегенеративное поражение восходящей части аорты неизвестной эти­ологии — некроз медии с образованием цист — бывает изолирован­ным или частью симптомо комплекс а синдрома Марфана. К дилатации восходящей части аорты и ее кольца с прогрессирующей аортальной не­достаточностью приводят также атеросклероз аорты и ее ретроградное расслоение. Независимо от степени поражения аортального клапана арте­риальная гипертензия усугубляет выраженность регургитации, однако сама по себе, повидимому, не способна вызвать существенный обратный ток.

Сочетание аортальной недостаточности с гемодинамически значимым стенозом устья аорты почти исключительно имеет либо ревматическое происхождение, либо обусловлено ВПС.

Механизм нарушений гемодинамики. Из-за нарушения смыкания аортального клапана в период диастолы желудочков под действием градиента давления между аортой, где оно выше, и левым желудочком часть крови из аорты возвращается обратно в желудочек. Вследствие этого для обеспечения адекватного эффективного (поступательного) ударного выброса в большой круг кровообращения левый желудочек увеличивает свой общий УОС на величину обратного тока. Объем регургитации у таких больных может быть равен эффективному УОС, а при выраженной аортальной недостаточности общий УОС в 3 или даже 4 раза превышает норму.

Компенсацию нарушения гемодинамики обеспечивают:

1) снижение диастолического давления в аорте, то есть постнагрузки, что облегчает изгнание крови. Этому способствует рефлекторное изменение тонуса артерий — его снижение во время систолы и повышение в период диастолы — для улучшения перфузии тканей;

2) увеличение КДО левого желудочка. Приводя к увели­чению растяжения его мышечных волокон, в соответствии с законом Франка—Старлинга, она вызывает повышение силы и скорости сокращения. Эта дилатация представляет собой основной механизм компенсации нарушений гемодинамики и, сочетаясь с сохраненной систоличес­кой функцией, является первичной, адаптационной, или тоногенной, в отличие от вторичной, миогенной, которая развивается при нарушении сократимости. Если диастолическая податливость левого желудочка увеличивается, что характерно для постепенного прогрессирования аортальной регургитации, существенного повышения его КДД не происходит;

3) гипертрофия миокарда. Возникает в ответ на повышение систолического стеночного напряжения, необходимого для развития дилатированным желудочком давления, обеспечивающего открытие аортального клапана и изгнание крови в аорту. Как и при любой перегрузке объемом, например, при митральной недостаточности, увеличение толщины стенки левого желудочка не достигает значительной выраженности;

4) рефлекторное увеличение ЧСС при раздражении бароре цепторов аорты и сонного синуса в ответ на снижение диастолического АД. Оно препятствует усугублению гипотензии, что важно для коронарного кровотока, и способствует поддержанию адекватного МОС;

5) увеличение длительности периода изгнания за счет укоро­чения изоволюмического сокращения.

Поскольку, как и при митральной недостаточности, в отличие от стеноза, увеличение МОС при физической нагрузке не сопряжено с суще­ственным возрастанием бесполезной работы, порок длительное время остается компенсированным.

При исчерпании возможностей компенсации и ухудшении функции перерастянутого миокарда поступательный УОС и ФВ снижаются, а КДО и КДД в левом желудочке повышаются. Определенную роль играет и увеличение площади интерегионального фиброза в миокарде, которое происходит параллельно с гипертрофией кардиомиоцитов. Это влечет за со­бой увеличение давления в левом предсердии, легочных венах, капиллярах и легочной артерии. Усугублению левожелудочковои недостаточности способствует и повышение постнагрузки в результате рефлекторной вазоконстрикции в ответ на снижение У ОС, которая сменяет рефлекторную вазодилатацию. Это проявляется повышением диастолического давления в аорте, что маскирует клинические признаки порока, и сопровождается возрастанием объема регургитации на клапане. Легочная ги пертензия вскоре приводит к недостаточности правого желудочка, застою крови в венах большого круга кровообращения и еще большему снижению МОС в покое.

Для выраженной аортальной недостаточности характерно развитие ишемии миокарда. Она обусловлена несколькими причинами: 1) увеличением потребности миокарда в кислороде вследствие дилатации левого желудочка и повышения систолического стеночного напряжения; 2) снижением доставки кислорода из-за: а) уменьшения перфузионного давления в коронарных артериях при низком диастолическом давлении в аорте, и (реже) б) при распространении патологического процесса — воспалительного или дегенеративного (калыдиноза) — на устья коронарных артерий с их сужением либо сдавлением при расслаивающей аневризме аорты. Определенное значение имеет также увеличение массы миокарда.

Особенностями нарушений гемодинамики при остро возникшей недостаточности аортального клапана, в отличие от хронической, являются:

1) повышение КДД в левом желудочке и малом круге кровообращения. При остром развитии дилатации левого желудочка из-за неподатливости перикарда давление в его полости повышается, что требует роста КДД в желудочке для сохранения нормального трансмурального давле­ния и поддержания его адекватного наполнения. Внезапное повышение постнагрузки правого желудочка может вызывать его недостаточность. Повышению диастолического давления в правых отделах сердца способствует и препятствие его диастолическому наполнению со стороны перикарда из-за острого расширения левого желудочка;

2) умеренное снижение диастолического давления в аорте и вследствие этого стертость многих периферических признаков порока. Обусловлено выраженностью периферической вазоконстрикции в ответ на уменьшение УОС, а также тем, что диастолическое давление в аорте не может быть ниже, чем КДД в левом желудочке, которое повышается.

Клиника. Даже выраженный порок длительное время — до 20—40 лет — может оставаться компенсированным, и у больных при самом активном образе жизни симптоматика долго отсутствует.

Основными жалобами являются:

1) неприятное ощущение сокращений сердца в виде толч­ков, сердцебиения или пульсации в голове, особенно в положении на левом боку или при физической нагрузке. Оно является самым ранним симптомом болезни, который, однако, не зависит от выраженности по­рока и не принимается во внимание при определении показаний к хирургическому лечению;

2) одышка при физической нагрузке. Является наиболее постоян­ным, но поздним симптомом и свидетельствует о наступлении декомпенсации. Вскоре присоединяются удушье в положении лежа и приступы острой левожелудочковой недостаточности. Одышка сопровождается резкой слабостью и потливостью вследствие снижения МОС;

3)стенокардитическая боль в области сердца вначале при нагрузке, а затем и в покое, особенно по ночам. Особенно характерна для сифилитического порока и пожилых больных с сопутствующей ИБС. Продолжительность ее постепенно нарастает и она все труднее купируется нитроглицерином. Сходная загрудинная боль отмечается при аневризме аорты и усиливается при ее расслоении.

Реже наблюдаются головокружение и обмороки, особенно при переходе в вертикальное положение в результате эстро возникающей ишемии мозга из за резкого перепада давления в сосудах.

Довольно характерным симптомом является повышенная потливость вследствие увеличения перфузии кожи при низком ОПСС и повышения активности симпатикоадреналовой системы.

Ухудшение состояния больных с усугублением одышки часто вызывается лихорадкой, интеркуррентными инфекциями и нарушениями сер­дечного ритма.

При наличии ревматического анамнеза от начала острой ревматиче­ской лихорадки (острого ревматизма) до формирования гемодинамичес ки значимой недостаточности аортальных клапанов проходит в среднем 7 лет. В течение последующих 1020 лет при отсутствии жалоб порок по­степенно усугубляется. В анамнезе могут быть также шум в сердце с детства, травма грудной клетки или инфекционное заболевание, сопровождавшееся длительной и высокой лихорадкой. Изредка заболевание носит семейный характер, что характерно для синдрома Марфана.

При остром развитии аортальной недостаточности, например, при инфекционном эндокардите левожелудочковая недостаточность появляется и прогрессирует довольно быстро.

При осмотре выявляют характерные клинические признаки, связан­ные с резким наполнением и коллапсом аорты и артерий крупного, среднего и мелкого калибров:

а) усиленную пульсацию дуги аорты в области яремной вырезки и
брюшной части аорты в надчревной области;

б) выраженную пульса щю сонных артерий на шее (пляска каротид),
а также подключичных и подмышечных артерий соответственно в облас­
ти надключичной ямки и латерально и книзу от ключицы;

в) ритмичное покачивание головы с ее отклонением кзади в период
систолы. Этот признак, так называемый признак Мюссе, представляет в
основном исторический интерес;

г) пульсацию язычка и миндалин (признак Мюллера);

д) систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков (при­
знак Ландольфи);

е) псевдокапиллярный пульс Квинке вследствие патологической пуль­
сации артериол, которые в норме не пульсируют. Он определяется в виде
чередующихся гиперемии и побледнения кожи у основания ногтя при
надавливании на его кончик, а также слизистой оболочки губы при на­
давливании на нее предметным стеклом. Обусловлен увеличением УОС и
периферической вазодилатацией. Конечности теплые и влажные на ощупь.

При осмотре необходимо также обращать внимание на признаки заболеваний, которые могут быть причиной аортальной недостаточности: инфекционного эндокардита, синдрома Марфана, анкилозируюшего спон дилоартрита, сифилиса и др.

Весьма показательны изменения пульса. Он быстрый, большой (высокий) и короткий ( pulsus celer , altus seu magnus et brevis ). Такой пульс, обусловленный резкими колебаниями давления в аорте, носит название пульса Корригана.В ряде случаев пульс имеет характер bisfenens . Часто наблюдается склонность к тахикардии ( pulsus frequens ). Как и при стенозе устья аорты, мерцательная аритмия не характерна.

При выраженной левожелудочковой недостаточности или сопутствующем митральном стенозе периферические признаки аортальной регур гитации становятся менее заметными.

При значительной аортальной недостаточности очень характерно увеличение пульсового АД за счет снижения диастолического (практически до 0) и в меньшей степени — повышения систолического, которое может достигать 200 мм рт.ст. и более. При этом систолическое давление на подколенной артерии, которая является прямым продолжением аорты, на 80— 100 мм рт.ст. превышает давление на плечевой (признак Хилла). Необходимо иметь в виду неточность непрямого измерения диастолического давления при этом пороке, поэтому его показатели нельзя использовать для оценки объема регургитации. Так, в действительности оно никогда не может быть равным 0, как это часто получается при измерении по Короткову. В поздних стадиях заболевания значительное повышение КДД в левом желудочке может приводить к некоторому увеличению диастолического АД.

Визуально ипальпаторно определяются колебания всей левой половины грудной клетки (сердечный толчок). Верхушечный толчок смещен влево и книзу до шестогоседьмого межреберья. Он расширен по площади, энергичный, приподнимающий, но относительно непродолжительный, в отличие от выраженного стеноза устья аорты. В области яремной вырезки и над сонными артериями в области шеи даже при отсутствии сопутствующего аортального стеноза иногда определяется систолическое дрожание вследствие значительного увеличения кровотока через аорту.

Весьма показательны данные а у скул ьтац и и сердца и ФКГ,в частности:

1)протодиастолический шум декрешендо. Он имеет дующий характер и начинается сразу же за II тоном с эпицентром обычно в третьемчетвертом межреберье слева у края грудины. Он хорошо проводится по току крови на верхушку, где изредка определяется его эпицентр. Продолжительность шума зависит от выраженности порока и податливости левого желудочка. При небольшой регургитации он короткий и лучше всего выслушивается в положении больного сидя с наклоном туловища кпереди при задержке дыхания на выдохе, так как при этом облегчается патологический ток крови из аорты в левый желудочек. Чем больше кла­панное отверстие и ниже градиент давления, тем больше объем регурги­тации и громче шум. Необходимо учитывать, однако, что продолжитель­ность и громкость шума могут уменьшаться при выраженной регургитации вследствие раннего выравнивания диастолического давления в аорте и левом желудочке, а также при развитии сердечной недостаточности. Обнаружение протодиастолического шума имеет важное значение для диагностики инфекционного эндокардита. При дилатации или аневризме корня аорты шум лучше слышен справа от грудины;

2) другие сердечные шумы:

а) мезосистолический шум изгнания над аортой с проведением на сонные артерии. Обусловлен ее относительным стенозом при резком увеличении кровотока через клапан;

б) короткий мезодиастолический или пресистолический шум Флинта над верхушкой. Образуется при ударе обратного тока крови о стенку желудочка и створки митрального клапана;

в) пансистолический шум относительной митральной недостаточности. Возникает при значительной дилатации левого желудочка и проводится в подмышечную область. Свидетельствует о так называемой митрализации аортального порока;

3) изменения тонов сердца:

а) ослабление II тона (А2) над аортой. Обусловлено нарушением смыкания аортального клапана;

б) появление III тона. Тон раздачи левого желудочка при одновременном поступлении крови из левого предсердия и аорты. Иногда определяется и IV тон;

в) непостоянный добавочный систолический тон изгнания крови в аорту
при ее дилатации.

Мелодия аортальной недостаточности становится более отчетливой при изометрической нагрузке или фармакологических воздействиях, повышающих ОПСС.

При аускультации над бедренной артерией выслушиваются: 1) громкий хлопающий систолический тон (звук пистолетного выстрела) вследствие резкого растяжения ее стенки при внезапном повышении внутрисосудистого давления; 2) систолодиастолический шум Дюрозье при легком сдавлении артерии стетоскопом. Диастолический

компонент обусловлен ретроградным током крови в артерии и характерен для умеренной и выраженной аортальной недостаточности.

Особенностями данных физического обследования при острой недостаточности аортального клапана являются отсутствие признаков дилатации левого желудочка в сочетании с картиной выраженной левожел уд очковой недостаточности с тахикардией, тахипноэ, склонностью к артериальной ги потензии, признаками периферической гипоперфузии и застойными хрипами в легких.

определяются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, в ряде случаев, при диффузном поражении миокарда, — блокада левой ножки пучка Гиса. Характерны также признаки перегрузки лево­го желудочка в виде депрессии сегмента ST и отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях, I и aVL .

При рентгенографии грудной клетки в случае гемодинамически значимой аортальной недостаточности отмечается увеличение тени сердца и его аортальная конфигурация за счет дилатации левого желудочка и восходящей части аорты. Верхушка сердца может смещаться книзу под диафрагму. Увеличение левого желудочка кзади и его приближение к позвоночнику заметно также в боковой и левой косой проекциях. Кальциноз аортального клапана при изолированной аортальной регургитации встречается редко. Когда порок обусловлен первичным поражением аорты, ее значительная дилатация хорошо видна в боковой проекции, где она выполняет ретростернальное пространство. При остро возникшей регургитации дила­тация левого желудочка отсутствует, а в легких выражен венозный застой.

На сфигмограмме определяются высокая амплитуда, крутая анакрота и катакрота пульсовой волны, сглаженность инцизуры и дикротической волны, вплоть до ее отсутствия. Иногда верхушка волны раздвоена, и ее форма напоминает клешню рака.

При эхокардиографии заметна дилатация левого желудочка с увеличением систолической экскурсии его стенок, которая сохраняется до наступления декомпенсации. Специфическим признаком аортальной регургитации является диастолическое дрожание передней створки митрального клапана, в которую ударяет обратный ток крови из аорты.

Могут определяться также дилатация и расслоение корня аорты. При ревматическом генезе порока заметны фиброз, утолщение и нарушение движения створок аортального клапана. При инфекционном эндокардите на них видны вегетации.

Допплерэхокардиография позволяет подтвердить наличие регургитации и оценить ее тяжесть. Восходящая аортография помогает исключить другие причины быстрого оттока крови из аорты — открытый артериальный проток и разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Для аортальной недостаточности

характерно попадание контрастного вещества из аорты в левый желудочек, по быстроте и выраженности которых судят о величине регургитации. При этом можно также установить или исключить наличие патологии корня аорты, а с помощью вентрикулографии оценить КДО, КСО, ФВ и УОС. Эти показатели, а также КДД и давление в легочной артерии используют для оценки функции левого желудочка, что важно для определения показаний к оперативному вмешательству.

Для хронической аортальной недостаточности характерно сочетание значительного увеличения КДО с неизмененным уровнем КДД, что отражает повышенную диастолическую податливость левого желудочка. ФВ долгое время сохраняется в пределах нормы. Сопоставление общего и эффективного УОС позволяет количественно оценить величину регургитации. При тяжелой аортальной недостаточности эта фракция регургитации достигает 50 %, то есть половина УОС возвращается в левый желудочек во время диастолы. Как и при стенозе устья аорты, многие специалисты практикуют рутинное выполнение коронарографии во всех случаях ангиокардиографии, особенно у лиц старших возрастных групп, для определения необходимости проведения в ходе операции аортокоронарного шунтирования.

При катетеризации сердца определяют также наличие градиента давления на аортальном и митральном клапанах и наличие и выраженность легочной гипертензии, которая при хроническом течении порока встре­чается редко. Характерно увеличение пульсового давления в аорте.

Дифференциальная диагностика. При обнаружении протодиастоличес кого шума на основании сердца и вдоль левого края грудины прежде всего проводят дифференциальную диагностику с шумом Грэма Стилла, что особенно важно при слабой выраженности периферических признаков аортальной недостаточности. В пользу недостаточности кла­панов легочной артерии при этом свидетельствуют обнаружение признаков артериальной легочной гипертензии: акцента Р2, выбухания ствола легочной артерии при рентгенологическом исследовании, соответствующих изменений на флебограмме, пульмональной реограмме и особенностей движения клапана легочной артерии при эхокардиографии.

Наличие при аортальном пороке шума Флинта требует дифференциальной диагностики с сопутствующим органическим мит­ральным стенозом. При выслушивании пансистолического шума относительной митральной недостаточности необходимо исключить ее органическое происхождение. Отличительными признаками такого редко встречающегося сочетанного поражения являются: I ) рез­кая дилатация левого предсердия, которая не характерна для чистой аортальной недостаточности; 2) сохранение сократительной способнос­ти дилатированного левого желудочка (при митрализации она всегда снижена, и у больных отмечается выраженная сердечная недостаточность), 3) усиление систолического шума митральной регургитации при уменьшении выраженности сердечной слабости под влиянием лечения (при относительной митральной недостаточности он ослабевает).

Свойственные недостаточности аортальных клапанов периферические признаки быстрого оттока крови из аорты характерны также для открытого артериального протока и разрыва аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. При этих заболеваниях отмечаются увеличение пульсового АД и непрерывный шум у левого края грудины и на основании сердца, которые нужно отличать от картины митрализации аортального порока. Помочь установить диагноз позволяют осо­бенности анамнеза, регистрация непрерывного шума (в отличие от двух отдельных шумов) при фонокардиографии, выраженность легочной ги пертензии и усиление сосудистого рисунка при рентгенологическом исследовании. Эти данные, однако, часто мало информативны, и диффе­ренциальную диагностику проводят путем инвазивного обследования.

Диагноз аортальной регургитации ставят на основании: 1) выраженной артериальной пульсации и увеличения пульсового АД; 2) протодиастоличе ского шума вдоль левого края грудины особенно в сочетании с резким ослаблением II тона; 3) признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ; 4) аортальной формы сердца с дилатацией активно сокращающегося левого желудочка и восходящей части аорты при рентгенологическом исследовании и эхокардиографии; 5) дрожания передней створки митрального клапана. Диагноз подтверждается с помощью допплерэхокардио и аортографии.

Осложнения. 1.Левожел уд очковая недостаточность . Является основным осложнением порока. В отличие от пороков митрального клапана возникает относительно поздно и внезапно, возможно, вслед­ствие резкого перехода от периферической вазодилатации к вазоконстрикции. Она протекает при сохраненном синусовом ритме и плохо поддается лечению в стадии развернутых клинических проявлений.

2. Инфекционный эндокардит. Резко усугубляет аортальную регургитацию и имеет особенно тяжелое течение.

3. Нарушения атриовентрикулярной проводимости. Встречаются редко и при воспалительном генезе порока.

Особенности течения острой аортальной недостаточности. Выраженная острая аортальная регургитация чаще всего обусловлена инфекционным эндокардитом, расслаивающей аневризмой аорты и травмой. В отличие от хронического течения заболевания, малоподатливый левый желудочек существенно не дилатируется, что сопровождается снижением его ударного объема и повышением КДД. Клинически это проявляется значительным венозным застоем в легких при слабо выраженных периферических признаках регургитации. Отмечаются выраженная одышка, вплоть до отека легких, и артериальная гипотензия. Протодиастолический шум короткий и тихий, что затрудняет диагностику порока. Ценным эхокар диографическим признаком является преждевременное закрытие митрального клапана на ЭхоКГ.

Лечение. Умеренная аортальная регургитация и бессимптомное течение заболевания не требуют лечения. Рекомендуют исключить тяжелую

физическую нагрузку во избежание усугубления дилатации левого желудочка и проводить профилактику инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение проводят в основном по поводу застойной сердечной недостаточности по общим принципам, и в начальных ее стадиях оно довольно эффективно. Ограничивают употребление соли, назначают мочегонные средства, сердечные гликозиды и периферические вазодилататоры, среди которых особенно эффективны ингибиторы АПФ, способствующие уменьшению регургитации. При ангинозной боли применяют нитраты. При сифилитическом аортите показана антибиотикоте рапия препаратами пенициллинового ряда.

Основной метод лечения — хирургический. Однако вопрос об оптимальных сроках оперативного вмешательства окончательно не решен вследствие невозможности достаточно точно оценить прогноз у таких больных. В большинстве клиник оно считается показанным при появлении клинических проявлений порока — ангинозной боли и признаков левожелудочковой недостаточности, в случае бессимптомного течения заболевания — при наличии выраженной регургитации и прогрессирующей дилатации левого желудочка, увеличении КСО и уменьшении ФВ, а также значительном снижении физической работоспособности по данным нагрузочного тестирования. При острой аортальной недостаточности рекомендуют раннее хирургическое лечение.

При поражении створок аортального клапана производят его протези­рование механическим или биологическим протезом. В случаях аортальной недостаточности, обусловленной аневризматическим расширением корня аорты, производят либо ее пластику с сохранением аутоклапана, либо иссечение и вшивание сосудистого протеза с одновременным протезированием аортального клапана.

Хирургическая летальность зависит от причины порока и состояния миокарда. При хронической аортальной недостаточности она составляет в среднем 2—5 %.

Прогноз при аортальной недостаточности лучше, чем при стенозе устья аорты, так как объемная перегрузка переносится левым желудочком лучше, чем перегрузка сопротивлением. При остром течении порока прогноз хуже, чем при хроническом.

В случаях бессимптомного течения заболевания прогноз относительно благоприятный. После появления признаков сердечной недостаточности он резко ухудшается, и большинство больных умирают в течение 2 лет.

Отдаленные результаты хирургического лечения, как и ближайшие, зависят от функционального состояния миокарда и причины порока. Если операция произведена поздно, они наихудшие по сравнению с результатами при всех других клапанных пороках. При своевременно выполненной хирургической коррекции 5летняя выживаемость составляет около 90 %. Результаты хуже при инфекционном эндокардите в связи с возможностью смещения протеза и его отрыва из-за воспалительного поражения ложа клапана. В таких случаях производят повторную операцию.

Комбинированный аортальный порок в большинстве случаев имеет ревматическое происхождение. Реже он обусловлен врожденной патологией клапана, его дегенеративным поражением — кальцинозом у пожилых лиц, а также развитием инфекционного эндокардита на исходно стенозиро ванном клапане. С одной стороны, как и при комбинированном митральном пороке, регургитация обычно не настолько выражена, чтобы вызывать существенную перегрузку левого желудочка объемом. С другой стороны, вследствие связанного с ней увеличения УОС градиент давления на клапане возрастает непропорционально больше степени сужения его отверстия. При значительной гипертрофии левого желудочка и уменьшении его диастолической податливости повышение УОС достигается за счет существенного прироста КЛЛ и, следовательно, давления в левом предсердии, легочных венах и капиллярах. Это обусловливает ряд особенностей клинических проявлений комбинированного аортального порока в отличие от изолированных: 1) большую выраженность одышки и признаков венозного застоя в легких; 2) относительно меньшую выражен­ность периферических признаков аортальной регургитации, даже при ее существенной величине, вплоть до их исчезновения при развитии сер­дечной недостаточности; 3) характерный признак — pulsus bisferiens .

Данные аускультации сердца, фонокардиографии и других инструментальных методов исследования в зависимости от характера преобладающего порока приведены в табл. 14. Вопрос о преобладании того или иного порока, однако, представляет скорее академический интерес, так как единственно эффективным способом лечения в обоих случаях является протезирование аортального клапана. Показания к нему аналогичны таковым при чистом стенозе устья аорты.

.