• на главную
  • Гальваника в саратове хромирование деталей.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Стандарт исо 9000, сертификация исо 9000 компания. Миллион книг по 50 рублей - . Брошюры и листовки устарели должен быть всегда в курсе современных способов лечения болезней
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии может быть обусловлен либо срастанием створок клапана по комиссурам (клапанный стеноз), либо образованием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием над или под клапаном. После 35—40 лет в месте сужения может появляться кальциноз и присоединяться недостаточность клапана. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин.

Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения ге­модинамики обусловлены препятствием на пути оттока из правого же­лудочка, что приводит к уменьшению минутного объема малого и, следовательно, большого круга кровообращения, и создает повышенную на­грузку сопротивлением на правый желудочек. Изгнание крови через препятствие обеспечивает гиперфункция желудочка. При этом систоличес­кое давление, развиваемое им, значительно превышает систолическое давление в легочной артерии. Образуется систолический градиент давле­ния на клапане, по величине которого можно судить о степени стеноза.

Стойкая компенсация порока обеспечивается гипертрофией пра­вого желудочка. Поскольку бесполезная работа, выполняемая сердцем для поддержания адекватного ударного выброса, при перегрузке сопротивлением значительно больше, чем при перегрузке объемом, то значительно большей выраженности достигает и компенсаторная гипертрофия миокарда. Вследствие резкого снижения диастолической податливости такого желудочка до развития декомпенсации гипертрофия не сопровождается дилатацией. Поэтому по мере утолщения стенки желудочка уменьшается его полость — развивается так называемое самоудушение сердца, или синдром малого желудочка. Объем полости правого желудочка может не превышать 32-40 мл. Следует отметить, что как при любом стенозе, даже при полной компенсации первичных нарушений гемодинамики в покое, возможности увеличения МОС при физической нагрузке резко ограничены, и у больных появляются слабость и одышка.

Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточ­ности гипертрофированного правого желудочка. В результате снижается МОС в покое, который практически не возрастает при нагрузке, развиваются циркуляторная гипоксия и цианоз. Однако типичная картина правожелудочковой недостаточности с выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения наблюдается редко.

Клиника определяется не локализацией стеноза, а его выраженностью и состоянием компенсации. При систолическом давлении в правом желудочке менее 75 мм рт.ст. и градиенте менее 50 мм рт.ст. большинство больных не предъявляют жалоб. Основные жалобы сводятся к утомляемости, слабости, головокружению, обморокам и одышке при физической нагрузке, затем в покое, которые обусловлены фиксированным МОС. Поскольку давление в легочных венах не повышается, одышка не сопровождается ортопноэ. В тяжелых случаях отмечается стенокардия вследствие неадекватности коронарного кровообращения резко гипертрофированного желудочка.

При объективном исследовании отмечается бледность, при физической нагрузке в тяжелых случаях возможен цианоз вследствие циркуляторной гипоксии. Пульс не изменен или малый. Усилена пресистолическая пульсация шейных вен, которая увеличивается на вдохе и при нагрузке. Пальпируется систолическая пульсация правого желудочка. Важное диагностическое и прогностическое значение имеют данные аускультации и фонокардиографии: I ) грубый систолический шум, который имеет характер шума изгнания с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины (при подклапанном стенозе - во втором—четвертом межреберье). Он сопровождается систолическим дрожанием в этой области и в области яремной вырезки, имеет широкую иррадиацию, включая левую половину шеи, усиливается на вдохе и в положении лежа; 2) ослабление II тона над легочной артерией, вплоть до отсутствия Р2; 3) широкое расщепление II тона, увеличивающееся на вдохе; 4) правожелудочковый IV тон вслед­ ствие усиления систолы предсердия для лучшего наполнения малоподатливого желудочка; 5) систолический тон изгнания в легочную артерию (при небольшом стенозе). Чем больше степень стеноза, тем больше звучность шума и выраженность систолического дрожания, ближе к А2 максимум шума, шире расщепление II тона и тише Р2. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются систолический шум относительной не­ достаточности трехстворчатого клапана и положительный венный пульс.

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка - от умеренных до резко выраженных, которые хорошо коррелируют со степенью стеноза. Отмечается также гипертрофия правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случае небольшого сужения легочной артерии сердце не увеличено, легочный кровоток не изменен. При клапанном стенозе определяется постстенотическое расширение ствола легочной артерии и ее левой ветви. При более тяжелом пороке и развитии правожелудочковой недостаточности выбухание ствола легочной артерии несколько уменьшается и отмечаются увеличение правых желудочка и предсердия, обеднение легочного сосудистого рисунка и уменьшение аорты. На флебограмме выражена волна а, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — волна v .

стеноза и оценить его выраженность в связи с частыми затруднениями при визуализации клапана легочной артерии, который хуже всего доступен осмотру. Допплеровское исследование в большинстве случаев позволяет измерить градиент давления в месте препятствия. В неясных случаях диагноз верифицируется с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии с определением степени и места сужения легочной артерии, градиента давления и состояния насосной функции правого желудочка (его КДД).

Дифференциальный диагноз. Небольшой стеноз легочной артерии необходимо дифференцировать с: I ) невинным венозным шумом; 2) небольшим клапанным и подклапанным стенозом устья аорты; 3) дефекта­ ми межпредсердной и 4) межжелудочковой перегородок, которым свойственен сходный шум. В большинстве случаев это несложно с учетом: 1) особенностей шума и II тона; 2) наличия и локализации гипертрофии и дилатации тех или иных полостей; 3) характера легочного сосудистого рисунка.

При декомпенсации порока и появлении цианоза при малейшей физической нагрузке его необходимо отличать от синдрома Эйзенменгера и тетрады Фалло. Для синдрома Эйзенменгера характерны призна­ки высокой легочной гипертензии — резкий акцент II тона (Р2) и практически полное отсутствие его расщепления, часто шум Грэма Стилла. Больных стетрадой Фалло отличают одышечно-цианотичные приступы с присаживанием на корточки. Шум обычно менее грубый, сердце не увеличивается, независимо от тяжести поражения. При нагрузке или вдыхании амилнитрита насыщение кислородом артериальной крови резко снижается. Уточнить диагноз помогает двухмерная эходопплеркардиография. В сложных случаях прибегают к катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Осложнения. 1. Правожелудочковая недостаточность. Является поздним осложнением умеренного и выраженного стеноза легочной артерии.

2.Внезапная смерть. Может возникать при выраженной гипертрофии миокарда и малом желудочке.

3.Инфекционный эндокардит. Отмечается примерно у 5 % больных, однако значительное разрушение клапана обычно не развивается.

4.Обызвествление клапана и его недостаточность. Могут возникать в зрелом возрасте.

5.Тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии.

Течение и прогноз зависят от выраженности стеноза. При небольшом градиенте симптомы отсутствуют, и порок существенно не ухудшает прогноз. Таких случаев, однако, немного. При умеренном и выраженном стенозе прогноз неблагоприятен. Большинство таких больных умирают в возрасте до 35 лет.

Лечение. Основное лечение хирургическое. Оно показано при появлении первых жалоб и при бессимптомном течении заболевания, когда градиент давления превышает 50 мм рт.ст., то есть при умеренном (50— 80 мм рт.ст.) и выраженном (> 80 мм рт.ст.) стенозе. При меньшем градиенте больные не предъявляют жалоб и требуют наблюдения и хирургического лечения при ухудшении состояния.

Риск операции значительно повышается при резком стенозе с синдромом малого желудочка и у больных старше 20 лет при выраженных дистрофических и склеротических изменениях в гипертрофированном миокарде. Оптимальный возраст для оперативного лечения — 5—10 лет, однако при выраженном стенозе приходится прибегать к операции раньше. Хирургическое лечение противопоказано при выраженной право- желудочковой недостаточности.

Существует два основных метода хирургического лечения:

1) вальвулотомия, то есть рассечение сросшихся комиссур, и инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка с применением искусственного кровообращения;

2) баллонная вальвулопластика при катетеризации сердца в последние годы становится методом выбора. Летальность при операциях с применением искусственного кровообращения — около 3 %, при баллонной вальвулопластике — несколько меньше. После вмешательства на клапане может наблюдаться небольшая регургитация крови.

Отдаленные результаты хирургического лечения. Самой частой проблемой у таких больных является развитие правожелудочковой недостаточности. Она связана с остаточным клапанным стенозом, недостаточным иссечением гипертрофированного миокарда в выносящем тракте правого желудочка, образованием на нем обратного тока крови или с глубокой дистрофией гипертрофированного миокарда при слишком поздней операции.

.