• на главную
  • Солнечные батареи и панели купить дешево солнечные панели дешево купить ЭкоВольт.
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
Информация испытательный комплекс на нашем сайте. . Шоппинг сопровождение. Двери волховец 1092. .
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток представляет собой аномальное сообщение между аортой и легочной артерией, которое стойко сохраняется в постнатальный период.

Артериальный (Боталло) проток соединяет аорту дистальнее места от- хождения левой подключичной артерии с легочной артерией в месте ее бифуркации.

Через этот проток большая часть ударного объема правого желудочка плода в обход нерасправленных легких поступает в аорту и затем — в плаценту, где кровь обогащается кислородом. Этому способ­ствует высокое сопротивление легочных артериол. Сокращение гладких мышц стенки протока и его закрытие сразу после рождения связано с резким повышением Ра02 при легочной вентиляции и ингибированием синтеза простогландина Е. Полная облитерация протока в результате пролиферации интимы и фиброза происходит через несколько недель, однако описаны случаи спонтанного закрытия протока даже в среднем возрасте. В целом спонтанное его закрытие после рождения встречается значительно реже, чем дефекта межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Может сочетаться с дефектами межпредсердной, меж­ желудочковой перегородок, коарктацией аорты и другими ВПС.

Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения ге­модинамики обусловлены шунтированием артериальной крови из аор­ты в легочную артерию по градиенту давления между ними, который сохраняется в течение и систолы, и диастолы. Объем шунта зависит от диаметра протока и давления в аорте и легочной артерии и может в 4-5 раз превышать минутный объем в большом круге кровообращения. Увеличение легочного кровотока вызывает увеличение притока к левым отделам сердца и его объемную перегрузку.

Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка.

В ответ на увеличение легочного кровотока развиваются склеротические процессы в легочных артериолах, что приводит к повышению давления в легочной артерии и уменьшению сброса крови. При этом, однако, возникает перегрузка сопротивлением правого желудочка, который гипер­трофируется. Темп и степень развития легочной гипертензии зависят главным образом от размеров протока, то есть величины сброса. Чаще легочная гипертензия развивается в старшем школьном и юношеском возрасте.

Когда давление в легочной артерии и ЛСС повышаются настолько, что превышают давление в аорте и ОПСС, сброс крови меняет свое на­ правление и появляется цианоз, свойственный синдрому Эйзенменгера. Нарушения компенсации проявляются также развитием лево- и правожелудочковой недостаточности.

Клиника зависит от величины протока, уровня давления в легочной артерии и соотношения ЛСС и ОПСС.

Больные жалоб не предъявляют или отмечают одышку при физической нагрузке, слабость и утомляемость, которые нарастают с усугубле­нием легочной гипертензии. В анамнезе частые бронхолегочные инфекции. В случаях отсутствия или невыраженной легочной гипертензии при осмотре выявляют бледность кожи, высокий быстрый, скачущий, пульс, усиленную пульсацию сонных артерий, увеличение пульсового АД вследствие снижения диастолического давления. Снижение ОПСС, как и при

аортальной недостаточности, является компенсаторным механизмом, об­ легчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема большого круга кровообращения из-за значительного сброса в ле­гочную артерию. При пальпации определяются усиленный верхушечный толчок, иногда II тон над легочной артерией. Важное диагностическое значение имеет аускультация, при которой обращают на себя внимание: I ) грубый непрерывный, так называемый машинный, систоло-диастолический шум с эпицентром в первом-втором межреберье слева у края грудины. Он сопровождается систоло-диастолическим дрожанием, усиливается на вы­ дохе и проводится на сосуды шеи. Как хорошо видно на ФКГ, максимум шума отмечается к началу II тона; 2) акцент S за счет Р, и его расщепление; 3) частый, но непостоянный признак — систолический тон изгнания в легочную артерию.

Легочная гипертензия, как и при дефекте межжелудочковой перего­родки, наблюдается либо с рождения, при сохранении высокого ЛСС, характерного для плода (большинство таких больных подвергаются оперативному вмешательству или они умирают в детском возрасте), либо по­ степенно развивается к подростковому возрасту. При выраженной гипертензии и изменении направления сброса появляются признаки синдрома Эйзенменгера. Поскольку большая часть шунтируемой венозной крови поступает в нисходящую часть аорты, цианоз и барабанные палочки более выражены на нижних конечностях (так называемый дифференциальный цианоз). По этой причине некоторых больных больше беспоко­ят слабость и утомляемость нижних конечностей, чем одышка. Важным диагностическим признаком является изменение шума: вследствие уменьшения сброса крови вначале исчезает его диастолический компонент, а затем постепенно ослабевает и систолический. При этом отмечаются и другие аускультативные проявления высокой легочной гипертензии.

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а при нарастании легочной гипертензии - также правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляют: 1) увеличение левого желудочка и 2) левого предсердия, степень которого зависит от величины их объемной перегрузки; 3) увеличение ствола

На Эхо КГ отмечаются признаки увеличения левых отделов сердца и легочной гипертензии. Довольно часто удается рассмотреть проток и с помощью допплеровского исследования определить ток крови через него. Катетеризацию сердца обычно используют для диагностики только при развитии синдрома Эйзенменгера, так как при отсутствии существенно­го повышения давления в легочной артерии неинвазивные методы доста­ точно точны. Она позволяет верифицировать диагноз путем: 1) проведения катетера через проток из легочной артерии в аорту и 2) установления уровня и направления сброса крови с помощью оксиметрии; 3) ви­зуализировать проток при ангиокардиографии; 4) измерить давление в легочной артерии и ЛСС.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с относительно часто встречающимися пороками, для которых характерны изолированные систолический и диастолический шумы на основании сердца: 1) с дефектом межжелудочковой перегородки, сочетающимся с аортальной недостаточностью; 2) комбинированным аортальным пороком. При изолированном систолическом шуме во втором межреберье слева у края грудины необходимо проводить дифференциальную диагностику также со стенозом устья легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки и невинным венозным шумом в детском и юношеском возрасте. Распознавание открытого артериального протока при отсутствии цианоза не представляет обычно особых трудностей благодаря: 1) характерному машинному непрерывному шуму, который не встречается ни при од­ ном из этих заболеваний, и акценту Р2 в сочетании с 2) данными ЭКГ; 3) рентгенологического и 4) эхокардиографического исследований.

Значительно сложнее дифференциальная диагностика открытого артериального протока и редко встречающейся аномалии — разрыва врожденной аневризмы синуса аорты (синуса Вальсальвы) с образованием сброса крови из аорты в правое предсердие или правый желудочек. Для нее также характерны систоло-диастолический шум, скачущий пульс и увеличение пульсового артериального кровяного давления. Отличить эти два порока позволяет острое течение заболевания при разрыве аортального синуса, которое проявляется болью в грудной клетке и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, данные эхокардиографии и инвазивного обследования.

Синий открытый артериальный проток, осложненный синдромом Эйзенменгера, дифференцируют с другими причинами этого синдрома: 1) дефектом межжелудочковой перегородки (чаще) и 2) дефектом меж­ предсердной перегородки (реже); 3) тетрадой Фалло. Определенное значение имеет дифференциальный цианоз, однако уточнить диагноз в таких случаях позволяет только инвазивное обследование.

Осложнения включают: 1) легочную гипертензию; 2) сердечную недостаточность: левожелудочковую при больших лево-правых шунтах и правожелудочковую при изменении направления шунта; 3) инфекционный эндартериит (в большинстве случаев поражается интима легочной артерии напротив отверстия протока); 4) кальциноз и аневризму открытого артериального протока с разрывом (редко).

Течение и прогноз зависят главным образом от развития легочной гипертензии.

Лечение открытого артериального протока хирургическое. Оно показано во всех случаях, кроме синих форм со сбросом крови справа налево. У таких больных тяжесть состояния определяется необратимыми склеротическими процессами в сосудах малого круга кровообращения, и открытый артериальный проток приобретает компенсаторное значение для снижения давления в легочной артерии и разгрузки правого желудочка. Оптимальные сроки - 3-4 года, но при развитии легочной гипертензии и других осложнений - раньше. Операция несложная, проводится без искусственного кровообращения и вскрытия перикарда и состоит в перевязке или прошивании протока с пересечением или без пересечения. Летальность менее 0,5 %, однако она значительно повышается у отдельных больных старшего возраста с широким и коротким протоком с истонченными и местами обызвествленными стенками. Хирургическое закрытие открытого артериального протока в таких случаях представляет трудности из-за опасности разрыва.

Отдаленные результаты хирургического лечения при открытом артериальном протоке по сравнению с другими ВПС наилучшие. При отсутствии существенной легочной гипертензии наступает практически полное выздоровление. При наложении во время операции только одной лигатуры возможна реканализация протока с появлением лево-правого шунта, который переносится больными значительно хуже, чем при его существовании с рождения.

.