• на главную
  • admin@modernmif.ru
 
 



.
. Новости науки - . Кафе Экспресс на Тверской, 21
 
 
.
Предыдущая | Содержание | Следующая

Врожденные пороки сердца у взрослых

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Эпидемиология. ВПС встречаются примерно у 1 % новорожденных, родившихся живыми. В это число не входят две наиболее распространенные врожденные аномалии — врожденный нестенозированный двухстворчатый аортальный клапан и пролапс митрального клапана. Не учитываются также значительно недоношенные новорожденные и мертворожденные, среди которых частота ВПС значительно выше.

ВПС являются наиболее распространенными заболеваниями сердечнососудистой системы у детей. У взрослых они встречаются значительно реже - примерно у 0,2 %, и на их долю приходится не более 1 % заболеваний сердца. Это обусловлено смертью многих больных в детском возрасте, с одной стороны, и успешной хирургической коррекцией - с другой. Так, многие ВПС несовместимы с жизнью сами по себе или сочетаются с другими несовместимыми с жизнью тяжелыми уродствами. Такие больные умирают в первые недели или месяцы жизни. У детей, которые переживают этот критический период, состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшаться. Ухудшение наступает обычно в возрасте 12—15 лет. Успехи в лечении сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни таких больных. Однако и теперь 55—70 % из них умирают на первом году жизни, а 80— 85 % не доживают до 5 лет. Лишь 10—15 % больных, в основном с наиболее легкими пороками без выраженных нарушений гемодинамики, достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. В большинство случаев этиологический фактор остается неизвестным.

У большинства больных ВПС являются спорадическими. В семейных случаях заболевания отмечается преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, но может встречаться и доминантный. Характер специфических хромосомных аберраций пока не установлен. У 20 % больных подросткового возраста и старше отмечаются сопутствующие врожденные аномалии других органов - синдром Дауна, микроцефалия, гипогенитализм, волчья пасть и др.

При клинических исследованиях установлена связь возникновения ВПС со следующими экзогенными факторами, воздействующими на организм матери во время беременности: а) коревой краснухой, реже другими вирусными инфекциями (корь, ветряная оспа, энтеровирусная инфекция); б) хроническим злоупотреблением алкоголем и в) употреблением некоторых лекарств (талидомида и др.). Коревая краснуха в I триместре беременности повышает риск ВПС в 14 раз и наиболее часто приводит к разви­тию открытого артериального протока, стеноза устья легочной артерии или аорты, дефекта межпредсердной перегородки. При употреблении алкоголя чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. В эксперименте выявлено тератогенное влияние гипоксии, дефицита и избытка некоторых витаминов и ионизирующей радиации.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых. У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно — в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют. Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

1) усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета:

2) превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;

3) развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;

4) разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту.

Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции. Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрес­сирующего склероза с облитерацией просвета. Причины такого обструк- тивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полицитемией, гипоксемией и ацидозом. Высокая легочная гипертензия с резким повышением ЛСС у больных с ВПС с наличием патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, которая приводит к возникновению право-левого, то есть веноартериального сброса крови и появлению цианоза, носит название синдрома Эйзенменгера.

Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца. Развитие гипертрофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адаптации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Гиперфункция миокарда при повышении его систолического напряжения Т (Т=Р • r /2 h , где Р — давление, г — радиус желудочка и h - толщина его стенки) активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результа­те чего в них увеличивается синтез белков. Развивающаяся гипертрофия (увеличение h ) устраняет эту гиперфункцию, и стеночное напряжение

нормализуется. Таким образом, гипертрофия долгое время компенсирует перегрузку сердца и предотвращает его недостаточность. Это не означает, однако, что функциональные возможности гипертрофированной мышечной ткани действительно нормальны. На определенном этапе гипертрофия из компенсаторного фактора превращается в патологический, что заложено в самой ее сущности как несбалансированной формы клеточного роста.

Основными механизмами развития недостаточности гипертрофированного миокарда являются:

а) на органном уровне: уменьшение плотности симпатической иннервации и концентрации норадреналина в сердце в связи с отставанием роста аксонов симпатических нейронов по отношение к увеличению мышечной массы. Это приводит к уменьшению инотропного и расслабляющего влияния симпатической части вегетативной нервной системы на миокард;

б) на уровне ткани: уменьшение коронарного резерва в покое в связи с отставанием роста капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов и увеличением диффузионного расстояния для кислорода — расстояния от капилляра до центра утолщенного мышечного волокна;

в) на уровне клетки: относительное уменьшение площади клеточной мембраны и, следовательно, мощности систем ионного транспорта, ответственных за сопряжение возбуждения с сокращением и расслаблением; уменьшение соотношения количества митохондрий и миофибрилл вследствие более короткого периода жизни митохондрий, что снижает мощность энергообеспечения гипертрофированного сердца;

г) на молекулярном уровне: увеличение соотношения между легкими долгоживущими и тяжелыми короткоживущими цепями в головках молекул миозина миофибрилл, что приводит к снижению АТФ-азной активности и вследствие этого — скорости преобразования химической энергии АТФ в механическую.

В итоге в гипертрофированном миокарде нарушаются процессы энер­гообеспечения и утилизации энергии, что приводит к развитию его обра­тимой, а затем и необратимой дистрофии и разрастанию соединительной ткани за счет заместительного склероза и интерстициального фиброза.

Эритроцитоз является физиологической реакцией организма на хроническую гипоксемию и особенно характерен для синих ВПС. Увеличение массы эритроцитов способствует улучшению кислородтранспортной функции крови и доставки кислорода к тканям. Патологические эффекты компенсаторной полицитемии обусловлены резким повышением вязкос­ти крови с подверженностью тромбозам в различных органах, а также уменьшением почечного кровотока и клубочковой фильтрации.

Повышенный риск инфекционного эндокардита у больных с ВПС, как и с приобретенными пороками сердца, обусловлен хронической травматизацией эндокарда или эндотелия крупного сосуда дистальнее места патологического сужения или отверстия турбулентным током крови с отложением на нем тромботических масс. Это создает благоприятные условия для оседания микроорганизмов при транзиторной бактериемии и развития инфекционного эндокардита (эндартериита).

Классификация ВПС. Разнообразие ВПС огромно. Описано несколько сотен различных вариантов и сочетаний сужений, патологических сообщений между большим и малым кругами кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Большинство из них встречается крайне редко и несовместимо с жизнью. Наиболее распространены примерно 10—12 основных пороков, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции.

Анатомические классификации ВПС очень громоздки и не пригодны для практического применения. Практически удобно распределять больных с ВПС в зависимости от легочного кровотока на 3 группы:

1) с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.); 2) с увеличенным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артери­альный проток и др.); 3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.). Эта классификация, однако, весьма условна. Так, например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца при развитии высокой легочной гипертензии направление сброса крови может измениться, и легочный кровоток уменьшается. У части больных с тетрадой Фалло при небольшой выраженности стеноза устья легочной артерии кровоток в малом круге кровообращения не изменен.

В клиническом отношении важно разделять ВПС на белые, ацианотичные, и синие, сопровождающиеся цианозом. Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых белых пороков предусматривает их трансформацию в синие. Примером может служить развитие синдрома Эйзенменгера при дефектах перегородок сердца и открытом артериальном протоке. Более подробная классификация наиболее распространенных ВПС с учетом основных клинических проявлений (наличия или отсутствия цианоза), нарушений гемодинамики (легочного кровотока) и анатомической локализации представлена выше. Удельный вес отдельных ВПС у взрослых и детей различен, что в значительной степени обусловлено особенностями их естественного течения. Так, у детей наиболее распространены сложные пороки, при которых отмечается высокая летальность. У взрослых наиболее часто встречаются дефект межпредсердной перегородки, который обычно имеет относительно доброкачественное течение, некоторые варианты дефекта межжелудочковой перегородки и стеноз устья легочной артерии, реже — открытый артериальный проток, коарктация аорты и пороки группы Фалло.

.